噬血细胞综合症护理查房.ppt

噬血细胞综合征 hemophagocyticsyndrome HPS 主讲人 患者邹XX 男性 73岁 因 憋喘3天 意识不清2小时 以 憋喘原因待查 意识障碍原因待查 2型糖尿病 于2013 01 01收入急诊ICU 患者3天前劳累 受凉后出现憋喘 症状较轻 发热情况不详 不伴咳嗽 咳痰 无恶心呕吐 未予诊治 2小时前突然出现憋喘加重 伴意识不清 答非所问 四肢抖动 无抽搐 患者既往有 2型糖尿病 病史12年 平素血糖控制可 否认 高血压病 冠心病 等病史 无过敏史 手术史 传染病史 无吸烟 饮酒等不良嗜好史 无粉尘 毒物接触史 入院查体 T38 4 P154次 分 R20次 分 BP121 77mmHg SpO290 神志恍惚 精神差 贫血貌 全身可见皮下瘀斑 巩膜轻度黄染 呼吸浅快 双侧瞳孔等大等圆 直径约3mm 对光反射灵敏 口唇无紫绀 口腔可见血痂 双肺呼吸音粗 双下肺可闻及少许湿啰音 左肺明显 心率154次 分 律齐 无杂音 腹软 肝脾肋下未及 双下肢无水肿 双巴氏征阴性 血常规 WBC14 18 10 9 L RBC3 25 10 12 L HGB101g L PLT7 10 9 L 电解质示 血钾5 9mmol L 血钠130mmol L 血氯95mmol L HCO3 12mmol L 肌酐170umol L 尿素25 4mmol L 酮体 阴性 血气分析 PH7 36 pCO213mmHg pO261mmHg BE 16 2mmol L Lac12 4mmol L 凝血常规 PT28 20s INR2 41 APTT62 90s TT24s Fbg0 71g L D 二聚体8359ug L 相关化验结果 尿常规 蛋白 隐血 3 BNP前体 3654 08pg ML肌酸激酶 4170u L肌酸激酶同工酶 1397u L低密度脂蛋白胆固醇1 04mmol L高密度脂蛋白胆固醇0 66mmol L极低密度脂蛋白胆固醇0 89mol L贫血三项 维生素B12大于2000pg ml 铁蛋白 大于2000ng ml 胸片 示双肺炎症 心脏彩超 示左心功能减低 EF46 上腹部CT 示1 十二指肠憩室可考虑2 少量腹水3 腹盆腔炎症 双肾周炎症4 间位结肠5 右侧髂骨内高密度灶 建议复查观察6 双侧胸腔积液 入院初步诊断 1 憋喘待查 多脏器功能衰竭乳酸酸中毒肺部感染 2 意识障碍待查急性脑血管病 3 贫血 血小板减少待查继发性 DIC 4 2型糖尿病糖尿病肾病慢性肾功能不全 给予吸氧 心电监护 抑酸 抗感染 输注凝血酶原复合物 血浆 血小板和冷沉淀 以补充血小板 改善凝血功能及补液稳定内环境等综合治疗 经过积极综合治疗后患者病情未见好转 于2013 01 03转入ICU一区继续治疗 转入后继续抗感染 给予输注血小板 血浆 悬浮红细胞和凝血酶原复合物改善凝血功能障碍 补充血小板 纠正贫血 及抑制炎症反应 调节免疫 保肝 保护胃粘膜 维持水电解质酸碱平衡等治疗 并请相关科室会诊协助治疗 病原学检查 血培养阴性痰培养 痰培养示热带假丝酵母菌及烟曲霉菌2次 1月5日 1月6日 呼吸道合胞病毒 IgM阴性腺病毒IgM阴性肺炎衣原体IgM阴性抗肺炎支原体抗体IgM阴性抗EB病毒核抗原抗体IgG180 26ru ml 0 22 抗EB病毒衣壳抗原抗体阴性流行性出血热抗体阴性GM试验阳性真菌D葡聚糖检测阴性 骨髓穿刺 骨髓增生重度减低 可见大量吞噬细胞及少量组织细胞 组织细胞增多症 粒红两系可见病态造血及退行性变 治疗 1 抗感染哌拉西林舒巴坦3 75g静滴q8h 1 3 磷酸奥司他韦75mgqd 1 7 亚胺培南西司他丁0 5g静滴q8h 4 9 头孢哌酮舒巴坦钠2 0g静滴q8h 9 今 替考拉宁0 4g静滴qd 4 今 伊曲康唑200mg静滴bid 2200mg静滴qd 1 7 9 卡泊芬净70mg静滴qd 150mg静滴qd 10 至今 2 支持治疗脏器支持治疗 呼吸机辅助呼吸 1月4日 血管活性药物维持血压 去甲肾上腺素0 1ug Kg min 1月9日 营养支持治疗 补充能量热卡20千卡 kg 以静脉营养为主 同时输红细胞 血浆 冷沉淀 血小板 白蛋白 免疫调节静注人免疫球蛋白20g静滴qd 5天 3 7 静注人免疫球蛋白5g静滴qd 8 至今 地塞米松10g静滴qd 3 1 3 甲泼尼松龙琥珀酸钠0 04g静滴bid 4乌司他丁20万u静注q6h 5 3 7 乌司他丁20万u静注bid 8 至今 对症处理保肝 降酶 降氨 抑制胃酸分泌 催醒 止血 控制血糖 输血纠正贫血 纠正凝血障碍 补充血小板 升白细胞 红细胞 血小板 维持水电解质酸碱平衡 稳定内环境 目前情况 患者神志不清 体温38 0 冰袋物理降温 排少许暗红色血性便 球角膜水肿 眼球向右凝视 双侧瞳孔等大等圆 直径2mm 对光反射存在 皮肤及巩膜黄染 全身散在大小不等的淤血斑 气管插管处接呼吸机辅助呼吸 呼吸机设置 呼吸机模式BILEVEL吸氧浓度35 PEEP H 14cmH20 PEEP L 4cmH20 PSV15cmH20 吸气时间1 6s 吸出少许血性痰 双肺呼吸音粗 可闻及痰鸣音 血氧饱和度97 左右 心率100次 分左右 律齐 各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音 血压110 70mmHg左右 盐酸去甲肾上腺素0 1ug kg min泵入控 腹软 肝脾肋下未触及 移动性浊音 肠鸣音弱 全身不同程度浮肿 双巴氏征阴性 尿量100 200ml h 目前情况 今日检查结果 血常规 血小板17 109 L 血红蛋白91g L 白细胞1 95 109 L中性粒细胞1 32 109 L 凝血常规 PT14 8S APTT42 2s 血浆氨正常 血气分析 PH7 50pco243mmHgPO294mmHg血钠154mmol L 血钾3 1mmol L 乳酸1 1mmol L BE9 4mmol L 氧合指数211 噬血细胞综合征 噬血细胞综合征 HPS 是一种单核巨噬细胞系统的反应增生性疾病 亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 hemophagocyticlymphohistiocytosis 归属于组织细胞增生症这一大类疾病 病理特征为组织细胞良性增生伴吞噬血细胞现象 定义 噬血细胞综合征 噬血细胞综合征的分类 家族性HPS FHL 亦称原发性HPS FHL系常染色体隐性遗传 除发病年龄早及可能有阳性家族史外 临床表现与继发性HPS相同 80 的患者在2岁以前发病 男 女发病比例为1 1 发病率估计为1 500000人 仅有30 的家族性HPS在生前被确诊 家族性噬血细胞综合征 病毒 感染 相关噬血细胞综合征 病因可为病毒 也可为细菌或寄生虫 大部分为EB病毒引起 肿瘤相关噬血细胞综合征 其中最常见的肿瘤为淋巴瘤 骨髓增生异常综合征 MDS 急性非淋巴细胞白血病 ANLL 也可引起 其他原因 风湿性疾病 如类风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 继发性噬血细胞综合征 EB病毒简介 EB病毒 epstein barrvirus EBv 又称人类疱疹病毒 Humanherpesvirus4 HHV 4 是epstein和barr于1964年首次成功地将burkitt非洲儿童淋巴瘤细胞通过体外悬浮培养而建株 并在建株细胞涂片中用电镜观察到疱疹病毒颗粒 故名 目前认为该病毒是多种恶性肿瘤 如鼻咽癌 的病因之一 它主要感染人类口咽部的上皮细胞和B淋巴细胞 在中国南方鼻咽癌患病人群中检测到有EB病毒基因组存在 EB病毒简介 EB病毒感染引起的相关疾病 一 非肿瘤性疾病1 传染性单核细胞增多症2 口腔白癍3 X染色体相关的淋巴增生综合征 XLP 4 病毒相关性噬红细胞增多症 二 肿瘤性疾病1 Burkitt s淋巴瘤2 霍奇金病 HD 3 鼻咽癌 NPC 三 其它疾病与EBV关系比较密切的疾病外 还有一些儿科疾病中也查到EBV感染 如 与免疫功能受损有关的平滑肌肉瘤 大细胞间变性淋巴瘤 恶性组织细胞增生症 类风湿性关节炎 川崎病 肾小球肾炎 肾病综合征 病毒性心肌炎 心包炎 急性特发性血小板减少性紫癜 多发性硬化 病毒性脑炎 格林 巴利综合征 再生障碍性贫血 呼吸系统感染等疾病 发病机制 淋巴细胞介导的杀伤功能降低及凋亡触发机制缺陷 病人体内累积大量T细胞吞噬细胞 高细胞因子血症 细胞因子风暴 临床表现 2 肝 脾肿大 肝 脾明显肿大 且呈进行性 可出现黄疸 腹水等 临床表现 实验室检查 1 血象 多为全血细胞减少 以血小板计数少最为明显 白细胞计数减少程度较轻 观察血小板计数的变化 可作为本病活动性的一个指征 2 骨髓象 骨髓中可以找到噬血细胞 吞噬有核红细胞及中性粒细胞的嗜血细胞最有诊断价值 3 血液生化检查 血脂代谢紊乱 甘油三酯增高 血清转氨酶增高 低白蛋白血症等肝功能损害 低钠血症 4 凝血功能 在疾病活动期 可有血浆纤维蛋白原减低 纤维蛋白降解产物增多 部分凝血活酶时间延长 在有肝损害时 凝血酶原时间也可延长 实验室检查 5 免疫学检查 抗核抗体 ANA 和抗人球蛋白试验 Coombs试验 可呈阳性 6 脑脊液检查 细胞增多 5 10 109 L 主要为淋巴细胞 可能有单核细胞 很少有噬血细胞 蛋白质增多 7 病理学检查 受累器官病理活检 在单核巨噬细胞系统发现良性的淋巴组织细胞浸润 组织细胞呈吞噬现象 以红细胞被吞噬最多 有时也吞噬血小板和白细胞 八 基因异常 蛋白质基因突变 诊断指南 1991年 4 高三酰甘油血症和 或 低蛋白血症 5 骨髓 脾脏或淋巴结中发现吞噬血细胞作用 3 血细胞减少 外周血2或3系减少 2 脾大 肋下3厘米 1 发热 持续时间 7天 最高温 38 5 新增标准 2004年 噬血细胞综合征的治疗 噬血细胞综合征虽属于反应性疾病 但进展十分迅速 死亡率高 确诊后应立即开始治疗 噬血细胞综合征的护理 嗜血细胞综合征患者临床表现多种多样 诊断困难 患者往往对病情非常紧张 对疗效和病情恢复信心不足 骨穿和反复的血液检查往往进一步加重患者的紧张和顾虑 所以 要关心 体贴和同情患者 配合医生对患者做好病情的解释工作 虽然嗜血细胞综合征病情复杂 治疗困难 但是及时确诊后 经过针对原发病的治疗 免疫调节 抗感染及对症支持等综合治疗 患者还是有希望顺利恢复的 要鼓励患者保持乐观的情绪 积极配合检查和治疗 1 加强心理护理和基础护理 嗜血细胞综合征患者容易发生感染 出血 弥漫性血管内凝血 多脏器功能衰竭等各种并发症 所以需要特别强调基础护理 多数患者发热 体温往往超过39 除及时执行医生的医嘱 给予退热药物及对症治疗外 要及时给患者更换衣服 保持皮肤清洁 加强皮肤的护理 尤其是会阴和肛周等部位 避免成为潜在的感染灶 加强口腔护理 保持空气清新和流通 定期空气消毒 以减少机会性感染 给患者高蛋白 高热量 高维生素易消化饮食 以利于机体的正氮平衡和顺利恢复 患者全血细胞减少 累及2个以上细胞系 且血小板减少往往更为明显 并且患者容易发生弥漫性血管内凝血 所以 要配合医生观察患者的血小板变化 密切注意患者有无全身皮肤 粘膜出血情况 注射 穿刺针眼处要按压10min以上 观察有无发生穿刺或注射部位出血 观察有无鼻腔出血或牙龈出血等 应保持一定的空气湿度 可用复方薄荷油滴鼻以保护鼻腔 加强口腔护理 避免进食粗糙食物 密切观察患者的消化道症状 有无呕血 黑便等 并定期复查大便潜血等 尤其是使用激素治疗时 观察患者的尿色 以及尿常规检查尿中有无红细胞等 观察患者的神志 有无头痛 恶心 呕吐等脑出血 颅内高压迹象等 2 出血 感染的观察和护理 嗜血细胞综合征患者容易并发各种感染 所以要密切观察患者的体温并做好记录 详细询问患者有无咽痛 咳嗽 咯痰等呼吸道症状 有无腹泻 大便异常等消化道症状 有无尿频 尿急 尿痛等排尿刺激症状 观察患者的舌苔 口腔有无糜烂 鹅口疮等霉菌感染的迹象等等 以期配合医生及时发现感染 使用广谱抗生素过程中要警惕二重感染 糖皮质激素过程中要警惕继发感染 保持室内空气清新 每日消毒 保证患者的饮食卫生 3 应用激素的观察和护理 嗜血细胞综合征的治疗除了针对原发病的治疗外 主要为糖皮质激素疗法 本文患者应用了甲基强的松龙为主的治疗 应用激素前 应除外活动性结核感染 消化道溃疡和出血等禁忌症 应用激素过程中 需要密切观察激素可能的副作用 如诱发或加重高血压 糖尿病 骨质疏松或感染等 必要时 可适当补充钙剂预防骨质疏松 给予胃黏膜保护剂预防应激性溃疡 以减轻激素的副作用 3 多脏器功能障碍的观察和护理 嗜血细胞综合征患者的噬血组织细胞占骨髓有核细胞2 或 和 累及骨髓 淋巴结 肝 脾 以及有中枢神经系统组织学表现 容易发生多脏器功能障碍 所以要针对多脏器功能障碍给予密切观察和护理 所以治疗和护理过程中 一定要全面密切观察患者的病情 酌情使用甘草