关节脱位和小儿关节异常.ppt

小儿骨与关节先天畸形 四川大学华西医院刘利君 Congenitaldislocationofthehip 一 Concept1 Incidence 先天性髋关节脱位 congenitaldislocationofthehip简称CDH 其发病病率世界各地差异很大 国内不同地区调查在0 9 8 2 之间 北京3 8 上海0 9 2 Etiology CDH的发病原因与种族 遗传 出生前胎位不正 出生过程中下肢受到伸直内收位的牵拉 以及出生后新生儿的襁褓方式等 对本病发生都有重要意义应视为Geneticdiseaseofmulitplefactor 传统的包裹方法 Thetraditionalmethodofwrapping 倒立位悬吊姿势 Suspendingthenewbornbythefeet 3 Inquisitionofthenomenclature CDH可以发生在出生前 出生过程中 甚至出生以后 可见先天性髋关节脱位这一诊断名称 仅为传统的习惯用语 并不完全符合客观实际 基于上述情况 1992年北美小儿矫形外科学会已将本病更名为发育性髋关节发育不良 developmentaldysplasiaofthehip 简称DDH 二 Classification Dislocation Sabluxation Dysplasia TeratologicType GeneralType Oratypical Ortypical 三 Clinicalfinding 早期临床表现 指学会走路以前的表现 注意 此期无任何症状 Generalsigns 望诊包括皮纹改变 腹股沟加宽 臀部扁平等 测诊和艾氏征 Foursigns Ortolanissign 弹入征 Barlawsign 弹出征 Abductiontest 外展试法 Telescopingtest 套叠试法 Ortolanissign 弹入征 Barlawsign 弹出征 Abductiontest 外展试法 Telescopingtest 套叠试法 上述四种体征 各有其特殊的诊断价值和局限性 只有四种检查同时进行才有助于提高早期诊断水平 LaterClinicalfinding 自幼步态异常即双侧鸭步 单侧跛行 Limp 是重要的诊断依据之一 Trendelenburg征阳性 部分体征与早期相同 Trendelenburgsign 四 Diagnosticpoints 1 Earlydiagnosis 何谓早期诊断 1 一般体征2 四种体征为诊断提供重要依据3 B 超查 安全 可靠最有诊断价值 4 X线检查仅居次要地位 2 Laterdiagnosis1 临床表现 走路的姿势异常Trendlenburg征阳2 骨盆X线照片 具有重要诊断价值 是确定诊断 设计治疗方案 观察疗效 判断预后的重要依据 Perkin方格 髋臼指数及Shenton线的测定 左股骨颈前倾角增大至左髋前脱位 前倾角的测定 Angleofanteversion 股骨颈纵轴线与股骨纵轴线在前方的夹角 Centeredgeangle一CE角 五 Differentialdiagnosis 1 Pathologicdislocation2 congenitalcoxavara3 paralyticorspasticdislocation 六 Treatment 治疗原则一旦确诊应尽早治疗 早期治疗 方法简单 疗效优良 是治疗的Goldentime 治疗的基本要求 复位 维持复位后的稳定性 康复训练 治疗方法主要决定于年龄 6个月内婴儿 1 2岁以内 2岁以上 闭合复位 切开复位 各种骨盆及股骨上段截骨术 Pavlik吊带 手法复位 牵引复位 内收肌骼髂腰肌切断辅助复位 支具 石膏维持复位 1岁半 2岁 6个月 1岁 Birthto6monthsFrom6to12months Treatmentbyage 小婴儿外展支具 二环和三环外展支具 婴幼儿外展支具 婴幼儿外展支具 1一2yearsClosedReduction Treatmentbyage 闭合复位前后照片 双生儿 CDH 复位后石膏固定姿势 幼儿外展支具 Treatmentbyage 2yearsto610orover10years Openreduction 骨盆方面的髋臼重建术 Salter的髋骨切骨术 Pemberton的关节囊周围髂骨截骨术 Chiari的骨盆内移性截骨术 Others Acetabuloplasty 髋骨切骨术示意图及术后照片 4岁女孩Innominateosteotomy术前后1月 Salter手术 要求在指定的年龄内 全脱位 1 5岁 6岁 半脱位 1 5岁 成年 施术 用于头臼轻度不称病例 股骨头大髋臼浅平者 头臼极度不称者是禁忌 关节囊周围的髂骨切骨术示意图 关节囊周围的髂骨切骨术前后照片 Pemberton手术可适应的年龄范围较前者宽广是头大臼浅者的最佳适应证 Chiari手术 可用于4 6岁以上更年长的病例 不宜作Salter或Pembeton手术时才可考虑选用 股骨上端旋转 短缩 内翻等截骨术 治疗方法小结 1 以上说明年龄是选择治疗方法的重要依据2 也要根据个体特点即病理改变 分类以及治疗反应等决定治疗方法3 对治疗内容的正确理解应包括三部分 七 Preventivemethods 1 做好孕妇产前检查 尽力减少臀位 尤其单臀位式的分娩 2 首先废除传统襁褓方法 3 禁忌出生后倒字位悬吊双下肢拍背 排羊水 4 普及新生儿尤其女孩的髋关节检查 5 严密追踪高危婴儿 先天性马蹄内翻足 congenitalclubfoot 先天性马蹄内翻足是常见的一种先天畸形 其发病率约1 男孩是女孩的2倍 单侧稍多于双侧 马蹄内翻足可单独存在 也可伴有其他畸形 如多指 并指等 解剖知识 解剖知识 足的底部有纵弓和后弓 由7块附骨和5块跖骨构成其外形 足部诸骨借关节囊和韧带联接 关节囊的松紧和韧带的弹性对维持足的外形起重大作用 胫前肌 胫后肌和腓骨肌在行走过程中影响足的外形 足跖侧的跟舟韧带即弹簧韧带居跟骨头的下方 加上跖长和跖短韧带对维持纵弓的形态有很大作用 病因 不明 遗传因素 常有家族史 先天性马蹄内翻足的家族第一代亲属的发病率高出人群20倍以上 发育异常 跗骨内的原始胶质缺陷 腓骨肌止点和发育不良或认为是由于胎儿足部在子宫内体位异常 同时子宫内羊水减少 使子官体积变小 引发马蹄内翻足 神经异常 有研究表明在电子显微镜下检查 足内在肌 外在肌有神经异常所引起的肌肉超微结构的变化 这种变化使足部肌肉失去平衡 临床表现 前足内收 内翻踝关节马蹄跟骨内翻 临床表现 松弛型 外因型 畸形较轻 足跟大小接近正常 踝及足背外侧有轻度皮肤皱褶 小腿肌肉萎缩变细不明显 最大的特点是在被动背伸外翻时可以矫正其马蹄内翻畸形 能使患足达到或接近中立位 容易矫正 疗效易巩固 不易复发 预后好 僵硬型 内因型 畸形严重 足跟小 下垂和内翻极为明显 呈棒形 足前部也有内翻内收 踝和足跟内侧有明显的皮肤皱褶 当被动背伸外翻时呈僵硬固定 此畸形不易矫正 常伴其他先天畸形 诊断 婴儿出生后即有一侧或双侧足部跖屈内翻畸形 足前部内收内翻 距骨跖屈 跟骨内翻跖屈 跟腱 跖筋膜挛缩 前足变宽 足跟变窄小 足弓高 外踝偏前突出 内踝偏后且不明显 站立行走时跖外缘负重 严重时足背外缘负重 负重区产生滑囊炎和胼胝 单侧畸形 走路跛行 双侧畸形 走路摇摆 X线摄片 距骨与第一蹠骨纵轴线交叉成角大于15 跟骨跖面和距骨纵轴线夹角小于30 影像学表现 鉴别诊断 新生儿足内翻神经源性马蹄足脊髓灰质炎后遗马蹄足脑瘫后马蹄足多关节挛缩症 治疗原则 越早越好 出生后应立即开始 绝大多数患儿可以通过手法按摩和必要的控制措施而获得治愈 新生儿