川崎病冠状动脉病变诊断及处理

,BookReading,川崎病冠脉病变诊断及处理新进展,01,03,02,04,05,06,文献查阅,目录,定义,冠脉病变诊断,小结,冠脉病变治疗,冠脉病变发生率,文献查阅,检索数据库：万方医学网 Pubmed检索关键词：川崎病 Kawasaki disease 冠状动脉病变 coronary artery lesions共检索2010年到2015年文献368篇,定义,川崎病 (Kawasaki Disease，KD) 又称皮肤粘膜淋巴结综合症，是一种病因未明的、以全身性血管炎为主要病变的自限性疾病，临床以发热、结膜充血、皮疹、手足硬性水肿、口腔粘膜改变和颈淋巴结肿大为特点。,发病机制,基本的病理变化： 由免疫介导的全身性非特异性血管炎，主要影响中小血管，尤其冠状动脉最易受累。,发病机制,基本的病理变化： 免疫介导的全身性非特异性血管炎 冠状动脉最多易受累 中层平滑肌炎性水肿、变性、坏死 血管壁肌肉、弹力纤维断裂 冠状动脉扩张 少部分发展为冠状动脉瘤 偶可破裂出血猝死 心包积血,冠脉损害的发生率,依据国内资料，川崎病早期并发冠状动脉损害的发生率为18.0-36.1%，这与国外一些文献1报告的川崎病并发冠状动脉损害的发生率25-40%相接近川崎病并发冠状动脉损害的高峰期多在发病后第2-3周，此时检出率最高尽早做超声检查，开始没有改变不等于以后不会发生，最好出院前复查1次，再于出院后1周、1个月、2个月定期复查。,并发冠脉损害的危险因素,男性年龄1岁血浆白蛋白35g/L热程10dCRP强阳性WBC12.0109/LPLT30109/LHct35%2,3不典型KD、IVIG无反应性KD、应用IVIG治疗开始时间过晚,冠状动脉病变检查方法,超声心动图(基本方法、首选方法)多层螺旋CT(MSCT)及磁共振冠状动脉造影（金标准）选择性冠状动脉造影,冠状动脉病变诊断,早年多参考实用儿科学（第7版）4正常（0度）：冠状动脉无扩张，冠脉内径：-3岁2.5mm，-9岁3.0mm，-14岁3.5mm，CA/CO0.3轻度（度）：瘤样扩张明显而局限，内径4mm中度（度）：可单发、多发或广泛性，内径4-7mm重度（度）：巨瘤，内径8mm，多为广泛性，累及1支以上。,冠状动脉病变诊断,近年来，不少学者开始采用日本厚生省1984年颁布的冠脉异常的标准5：5岁以下儿童冠状动脉内径3mm5岁以上儿童4mm冠状动脉内径是邻近节段的1.5倍，官腔不规则为异常。,冠状动脉病变诊断,2012年中华儿科杂志第10期6 川崎病冠状动脉瘤的大小分型,冠状动脉病变诊断,虽然冠状动脉扩张（CAD）和冠状动脉瘤（CAA）都属于扩张性病变，但在目前国内相关文献中通常把冠状动脉扩张和冠状动脉瘤两种病变分开统计，把冠状动脉内径超过正常但4mm者称为CAD，把冠状动脉内径4mm者称为CAA。,冠状动脉病变诊断,川崎病并发冠脉损害的防治,（一）川崎病并发冠状动脉损害的预防 在发病后第5-10天内应尽早应用IVIG和Aspirin治疗，以避免或减轻冠状动脉损害，如应用过晚，血管炎已经形成，IVIG的保护作用减弱。,川崎病并发冠脉损害的防治,（二）川崎病并发冠状动脉损害的治疗,川崎病并发冠脉损害的治疗,1.药物治疗抗血小板药物：阿司匹林、氟比洛芬、双嘧达莫抗凝药物：华法林、低分子肝素溶栓治疗:尿激酶,川崎病并发冠脉损害的治疗,2.非药物治疗经皮冠状动脉介入术外科手术治疗,小结,尽早做超声检查，开始没有改变不等于以后不会发生，最好出院前复查1次，再于出院后1周、1个月、2个月定期复查。心脏彩超是基本的检查方法，也是首选检查方法,冠状动脉造影是诊断川崎病冠脉损害的金标准。关于川崎病并发冠脉损害的诊断，应进一步开展研讨，制定统一标准，使临床研究工作趋于规范化，也有利于诊治工作的提高川崎病并发冠状动脉狭窄和闭塞是一个缓慢、渐进的过程，所有川崎病患儿均应终生注意导致动脉粥样硬化的危险因素：肥胖、高脂血症、吸烟等,1.Japanese Circulation Society Joint Working Group.Guidelines for diagnosis and management of cardiovascularsequelae in kawasaki diseaseJ. Pediatr Int,2005,47(6)：711-732.2.Honkanmen VE，Mecrindle BW，Laxer RM，et al.Clinical relevance of the risk factors for coronary arteryinflammation in Kawasaki diseaseJ.Pediatr Cardiol,2003,24:122-126.3.Anderson MS,Todd JK,Glode MP. Delayed diagnosis of Kawasaki disease:an analysis of the problemJ.Pediatrics,2005,115(4):428-433.4.胡西美，江载芳.诸福棠实用儿科学M.第7版.北京：人民卫生出版社，2002，698-705.5.Research Committee on kawasaki disease.Report of subcommittee on standardization of diagnostic criteria and reporting of coronary lesions in Kawasaki disease. Tokyo,Japan:Mi