《癫痫的临床分类》PPT课件.ppt

癫痫的定义 癫痫 epilepsy 是一组由己知或未知病因所引起 脑部神经元高度同步化且常具自限性的异常放电所导致的综合征 以反复性 发作性 短暂性 通常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征 由于异常放电神经元的位置不同 放电和扩散的范围不等 患者发作可表现为感觉 运动 意识 精神 行为 自主神经功能障碍或兼而有之 每次发作称为痫性发作 持续存在的癫痫易感性所导致的反复发作称为癫痫 在癫痫中 由特定症状和体征组成的 特定的癫痫现象称为癫痫综合征 确定癫痫的标准应是 中枢神经的神经元 团块 的 短暂 弥漫与阵发的异常放电 具有反复发作 自发 倾向 反映在临床为 发作性的神经功能 过度紊乱 表现在运动 感觉 特殊感觉 内脏 或植物神经 及意识和精神活动方面 其发作间期 可以恢复到原来状态 也具有反复发作倾向 发作的强度和频度可以不一 每一病例每主种类型可能都不一 预后 在于正确诊断 正确治疗 癫痫发作和癫痫综合征分类介绍 癫痫分类系统 ILAE 癫痫发作分类发作症状脑电图 癫痫综合征分类发作类型全身性部分性病因特发性隐源性症状性 历史回顾 癫痫发作分类197019812001 癫痫综合征分类19892001 癫痫发作的临床和脑电图分类 国际抗癫痫联盟分类和名词委员会推荐1981 I 部分性发作 最初的临床 EEG改变表明发作从局部开始根据有无意识障碍再分为单纯部分性发作 累及一侧半球 无意识障碍 复杂部分性发作 累及双侧半球 有意识障碍 意识障碍的定义 由于知觉和 或反应能力的改变而不能对外界刺激作出正确反应 部分性发作分为三个基本型 单纯部分性发作复杂部分性发作开始就出现意识丧失单纯部分性发作继之以意识障碍部分性发作发展至全身强直 阵挛发作 GTC 单纯部分性发作发展为GTC复杂部分性发作发展为GTC 包括以单纯部分性发作开始者 A单纯部分性发作1运动性症状 a 限局性不进展 b 限局性进展 Jackson c 扭转 d 姿势性 e 发音 发声或说话中断 2躯体感觉或特殊感觉症状 简单幻觉 如麻木 闪光 嗡鸣 a 躯体感觉 b 视 c 听 d 嗅 e 味 f 旋转3自主神经症状或体征 包括 胃部感觉 苍白 出汗 面红 立毛及瞳孔散大 4精神症状 高级大脑皮层功能障碍 意识障碍者罕见 最常见于复杂部分性发作 a 语言障碍 b 记忆障碍 似曾相识 c 认知 梦样状态 时间的歪曲 d 情感的 恐惧 生气 e 错觉 视物显大症 f 结构性幻觉 音乐 风景 脑电图 发作期 始于对侧相应皮层代表区的限局性发放 在头皮并非均能记录到发作间期 限局性对侧发放 B复杂部分性发作1从单纯部分性发作开始继之以意识障碍 a 简单部分性症状 A1 A4 继之以意识障碍 b 自动症2开始即有意识障碍 a 仅有意识障碍 b 自动症 脑电图 发作期 一侧性 常为双侧发放 弥散的或限局于颞或额颞区发作间期 一侧或双侧广泛非同步性病灶 常在颞或额区 C部分性发作发展至继发性全身发作1单纯部分性发作 全身性发作2复杂部分性发作 全身性发作3单纯部分性发作 复杂部分性发作 全身性发作脑电图上述发放变为继发性及迅速广泛发放 II全身性发作 首发的临床变化表明发作开始即侵犯两半球意识可以有障碍并可以是首发症状运动症状是双侧性的发作时的脑电图时双侧性的 反映神经元发放遍及两半球 失神发作 仅有意识障碍有轻度阵挛有张力丧失有强直有自动症有自主神经症状 发作期脑电图 通常为规则和对称的3HZ 有时为2 4HZ棘慢波 也可能是多棘慢波 为双侧性异常发作间期脑电图 背景活动正常 但可以发生爆发性活动 通常是规则和对称的 非典型失神 可以有张力变化更明显发作开始及 或 终止均不突然 发作期脑电图 多种表现 包括不规则棘慢波 快活动或其他爆发性活动 为两侧性异常 但时常不规律及不对称发作间期脑电图 背景活动常不正常 爆发性活动常不规则及不对称 肌阵挛发作 发作期脑电图 多棘慢波 或有时为棘慢波或尖慢波 发作间期脑电图 与发作时相同 阵挛发作 发作期脑电图 快活动 或10HZ以上 以及慢波 有时为棘慢波 发作间期脑电图 棘慢波或多棘慢波 强直发作 发作期脑电图 低波幅 快活动或快节律 9 10HZ 或频率更低波幅增高 发作间期脑电图 或多或少成节律尖慢波发放 有时不对称 背景活动异常 强直 阵挛发作 发作期脑电图 在强直相为10HZ或更快的节律 频率降低 波幅增高 在阵挛相间断出现慢波 发作间期脑电图 多棘慢波或棘慢波发放 有时为尖慢波 失张力发作 发作期脑电图 多棘慢波 或平坦的或低波幅快活动 发作间期脑电图 多棘慢波 III不能分类的发作 因资料不全而不能分类迄今所描写的发作类型不能包括 如新生儿发作节律性眼动咀嚼或游泳样运动 IV附录 在各种情况下发生的癫痫发作偶然发作周期性发作有诱因的发作长期或反复发作 癫痫状态 癫痫发作类型和反射性癫痫的诱发刺激 ILAE 2001 将癫痫发作分为 自限性发作类型全面性发作局灶性发作 持续性发作类型全面性癫痫持续状态局灶性癫痫持续状态 全面性发作 强直 阵挛发作 包括以阵挛或肌阵挛开始的变异型 阵挛发作没有强直成份有强直成份典型失神发作非典型失神发作肌阵挛性失神发作强直性发作 痉挛肌阵挛发作眼睑肌阵挛不伴失神伴失神肌阵挛失张力发作负性肌阵挛发作失张力发作全面性癫痫综合征中的反射性癫痫 局灶性发作 局灶性感觉性发作简单感觉症状 如枕叶和顶叶癫痫 体验性感觉症状 如颞顶枕叶交界处的癫痫 局灶性运动性发作单纯阵挛性运动发作不对称的强直样运动 如辅助运动区发作 典型的 颞叶 自动症 如颞叶内侧发作 多动性自动症局灶性负性肌阵挛抑制性运动发作痴笑发作偏侧阵挛发作继发全面性发作局灶性癫痫综合征中的反射性发作 持续性发作类型 全面性癫痫持续状态全面性强直 阵挛性癫痫持续状态阵挛性癫痫持续状态失神性癫痫持续状态强直性癫痫持续状态肌阵挛性癫痫持续状态 局灶性癫痫持续状态Kojevnikov部分性持续性癫痫持续性先兆边缘性癫痫持续状态 精神运动性癫痫持续状态 偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫 反射性发作的刺激因素 视觉刺激闪光 如有可能说明光的颜色图像其他一些视觉刺激思考 音乐 进食 操作 躯体感觉 本体感觉 阅读 热水 惊吓 说明 2001年的工作报告对癫痫发作的分类原则上仍然是两分法 即泛化性 全面性 发作和部分性 局限性 发作 但是一些新的发作类型被确认而在分类中列出 如眼睑肌阵挛伴发或不伴发失神 痴笑性发作 眼睑肌阵挛伴发或不伴发失神性发作表现为 眼睑的快速 4 6 肌阵挛性跳动 持续数秒 可继而出现一定程度的意识障碍 脑电图表现为泛化性的棘慢波 多棘波或多棘慢波 眼睑肌肌阵挛性跳动的同时可伴有眼球 头部的跳动 发作常由闭眼动作或间歇性闪光刺激诱发 但黑暗中的闭眼不会诱发 该发作形式可单独或作为主要的发作形式出现于 综合征 伴失神的眼睑肌阵挛综合征 中 也可见于其它的特发性或症状性癫痫综合征中 痴笑性发作在临床上并不少见 其表现取决于相关的病理变化 丘脑下部错构瘤而致的痴笑性发作常不伴有意识障碍和欢快 起病较早 小于5岁 早期常不伴其它类型的发作形式 发作频率也较高 常每天数次 甚至数十次 而颞叶 额叶等处起源的痴笑性发作常伴欢快和意识障碍 较常出现其它形式的发作 起病年龄也较晚 由于痴笑也可见于其它部分性或泛化性癫痫发作中 如部分性运动性发作 肌阵挛性发作 轴性强直性发作等 所以 是否将该发作作为一种独立的发作类型 有待于进一步研究 新分的一些类型不少是原分类中某些发作的细分和亚型 如偏侧阵挛性发作 肌阵挛失张力发作 运动抑制性发作 在以前的分类描述中都有涉及 但没有作为单独的发作类型列出 新列入的肌阵挛失神性发作主要见于肌阵挛失神性癫痫综合征中 负性肌阵挛为肌肉强直性收缩过程中 出现的短于半秒的肌肉活动中断 而表现为肌阵挛样运动 癫痫和癫痫综合征的分类 国际抗癫痫联盟分类和名词委员会推荐1989 1 与部位相关 特发性 起病与年龄有关 具有中央颞区棘波的良性儿童癫痫具有枕叶爆发的儿童癫痫原发性阅读性癫痫 症状性慢性进行性部分性癫痫状态以特殊状态诱发发作为特征的综合征颞叶癫痫额叶癫痫顶叶癫痫枕叶癫痫隐源性 2 全身性癫痫综合征 特发性 起病与年龄有关 良性家族性新生儿惊厥良性新生儿惊厥良性婴儿肌阵挛性癫痫儿童失神癫痫青少年失神癫痫青少年肌阵挛性癫痫具有大发作的癫痫 觉醒时具有大发作的癫痫其他全身性特发性癫痫以特殊状态诱发发作的癫痫隐源性或症状性West综合征Lennox Gastaut综合征肌阵挛站立不能性癫痫肌阵挛失神性癫痫 症状性非特殊性病因早期肌阵挛性脑病早期婴儿伴有爆发抑制脑电图的癫痫性脑病其他症状性全身性癫痫特殊综合征合并于其他疾病的癫痫发作 包括有发作及以发作为主要症状的疾病 3 不能确定为限局性或全身性的癫痫及综合征 兼有全身性和限局性发作新生儿发作婴儿严重肌阵挛癫痫慢波睡眠期持续棘慢波的癫痫获得性癫痫性失语 Landau Kleffner综合征 其他不能确定的癫痫未能确定为全身性或限局性发作阵挛发作 如很多睡眠的GTCS 4 特殊综合征 与情况相关的发作热性惊厥孤立发作或孤立癫痫状态仅发生于急性代谢或中毒性事件的发作 如酒精中毒 药物 子痫 非酮性高甘氨酸血症 癫痫综合征和相关情况 ILAE 2001 特发性婴儿和儿童局灶性癫痫 良性婴儿癫痫发作 非家族性 伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫良性早发性儿童枕叶癫痫 Panay型 迟发性儿童枕叶癫痫 Gastaut型 家族性 常染色体显性遗传 局灶性癫痫 良性家族性新生儿癫痫发作良性家族性婴儿癫痫发作常染色体显性夜发性额叶癫痫家族性颞叶癫痫不同部位的家族性局灶性癫痫 有待进一步明确的综合征 症状性 或可能为症状性 局灶性癫痫 边缘叶癫痫伴海马硬化的内侧颞叶癫痫根据特定病因确定的内侧颞叶癫痫根据部位和病因确定的其它类型新皮层癫痫Rasmussen综合征偏侧抽搐 偏瘫综合征表现根据部位和病因确定的其他的类型婴儿早期游走性局灶性发作 有待进一步明确的综合征 特发性泛化性癫痫良性婴儿肌阵挛性癫痫伴肌阵挛猝倒发作的癫痫儿童失神性癫痫伴有肌阵挛失神的癫痫伴不同表型的特发性泛化性癫痫青少年失神癫痫青少年肌阵挛癫痫仅有泛化性强直阵挛性发作的癫痫伴热性癫痫发作的泛化性癫痫 癫痫性脑病 癫痫性异常可能导致进行性的功能障碍 早发性肌阵挛性脑病大田原 Ohtahara 综合征West综合征Dravet综合征 婴儿严重肌阵挛癫痫 非进行性脑病中的肌阵挛持续状态LennoxGastaut综合征Landau Kleffner综合征伴慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫 进行性肌阵挛性癫痫见具体的疾病反射性癫痫特发性光敏性枕叶癫痫其他视觉敏感性癫痫原发性阅读性癫痫惊吓性癫痫 有癫痫发作但不需诊断为癫痫的情况良性新生儿惊厥高热惊厥反射性发作酒精戒断性发作药物或其他化学物质诱发的发作外伤后即刻或早发性发作单次发作或单次簇性发作极少反复的发作 Oligoepilepsy 癫痫诊断中的误区 诊断过度与诊断不足 诊断过度 指不是癫痫而被诊断为癫痫 其后果将是 一 严重的 1 可改变患者在社会家庭中的角色 影响其生活方式 心理状态2 过度检查与过渡用药 过度保护及检查与用药的不良反应 二 被怀疑 即要鉴别的是 1 各型昏厥2 心因性发作 3 其他 1 偏头痛2 短暂性全面性遗忘 3 ADNFLE 常染色体显性夜间额叶癫痫 其性是不同起病年龄 大多为儿童 常染色体显性遗传 群集的短时发作 可能为额叶夜间运动发作 发作间之EEG罕有异常 神经影像检查 非常好的预后 4 阵发性运动障碍与共济失调5 内分泌 代谢和毒物原因 三 诊断不足 是癫痫误为 不是 带来治疗不足或误治 分别可见于 1 儿童失神额叶补充运动皮层区发作 SMA发作 相当于第6区 而重要运动区为第4区 它为第4区 第5区 顶叶内侧面 又称补充感觉皮层 及前扣带皮层有重要相互联系 其功能 从1949 1954Penfrelal等研究后 对之认识有所改变 其它1982年Eceles提出 所有运动工作其神经活动即源于两侧SMA 因此有学者提出 SMA事实上是一snpramotor区 其发作 典型者为短程 约10 40S 的发作 突然一或多肢体的强直性姿势 上肢比下肢易受损 也可双侧同时起病 此时患者号叫或大声呻吟 意识常保存 但不能讲话 发作将结束可能有一次阵挛发作 此外也可有 反抽 与波及感觉 针刺感 学生的牵拉的 发作常频 每日可有5 10次 也可见于入睡中 常药物难治性 易误为 心因性 由于四肢和意识保存 由于位置位于内侧面 头颅外EEG常不易检到 为此需要长程EEG 侵入性电极与形态学检查等辅助之 2 颞叶内侧发作多表现为部分复杂性发作有一组 常染色体显性家族性颞叶癫痫 ADFTLE 起病于10 63岁 为单纯或短时复杂部分发作 EEG正常或非特异异常 有人提示与第10染色体有关 3 顶叶发作表现为正性或负性感觉症状 如麻木或痛 可有Jacksonianmarch可与颞叶症状重