神经系统疾病

,第十四章 神经系统疾病,第一节 神经系统的细胞及基本病变,神经元,一、神经系统细胞,星形胶质细胞（GFAP阳性）,少突胶质细胞,二、神经细胞基本病变,尼氏体溶解：轴突损伤、病毒感染、缺氧、B族维生素缺乏等，可逆性红色神经元：急性缺血、缺氧、感染，神经元固缩坏死鬼影细胞神经元萎缩：慢性渐进性变性疾病脱髓鞘：轴突损伤 病毒性包含体：狂犬病Negri小体，巨细胞病毒细胞结构蛋白异常：神经原纤维缠结，lewy小体 ，异常朊蛋白（PrP）聚积,红色神经元Negri小体巨细胞病毒胞浆包含体,三、神经胶质细胞基本病变,星形胶质细胞肿胀：损伤最早期形态改变 ，缺氧、中毒、低血糖及海绵状脑病等反应性胶质化：损伤后的修复性反应，形成胶质瘢痕包含体形成：各种变性疾病卫星现象（satellitosis）： 一个神经元由5个或以上少突胶质细胞围绕，神经元变性坏死时多见噬神经细胞现象（neuronophagia）：小胶质细胞或巨噬细胞吞噬坏死神经细胞现象。胶质细胞结节：小胶质细胞局灶性增生形成结节，见于病毒性脑炎、神经梅毒等。,胶质细胞结节,卫星现象,噬神经细胞现象,第二节 感染性疾病,感染源：病毒、细菌、立克次体、螺旋体、真菌、寄生虫等感染途径：血源性：脓毒败血症局部扩散：颅骨开放骨折、乳突炎、中耳炎、鼻窦炎等直接感染：创伤、腰穿感染经神经感染：狂犬病病毒沿周围神经,单纯疱疹病毒可沿嗅神经、三叉神经侵入CNS,一、化脓性脑膜炎,软脑膜和蛛网膜的化脓性炎分为流行性脑膜炎（原发）和败血症性脑膜炎（继发于败血症）流行性脑膜炎（流脑）多为散发，冬春季可引起流行，多为儿童及青少年主要致病菌为脑膜炎球菌，经呼吸道传染 蛛网膜下腔化脓性炎，严重脉管炎、血栓形成脑缺血和梗死,发病机制,患者及带菌者（脑膜炎球菌） 呼吸道飞沫传播 局部炎症（带菌者） 入血、繁殖（菌血症、败血症） 化脓性脑膜炎 小血管、毛细血管出血坏死 皮肤粘膜瘀斑,化脓性脑膜炎,化脓性脑膜炎,临床病理联系,脑膜刺激征： 颈项强直，角弓反张，Kering征（+）颅内压升高症状： 头痛、喷射性呕吐, 小儿前囟饱满脑脊液变化：蛋白增多，糖减少，脓细胞多， 涂片培养可找到双球菌，诊断的重要证据颅神经麻痹：、对颅N麻痹全身症状：发热、WBC,结局和并发症,结局：大多数可痊愈，病死率5%并发症：脑积水：脑膜粘连脑脊液循环障碍颅神经受损麻痹：耳聋、视力障碍、斜视、面N瘫 肢体瘫痪：脑底脉管炎致血管阻塞脑缺血和脑梗死,沃-弗（Waterhouse-Friederichsen）综合征：多见于儿童，起病急，病情凶险周围循环衰竭，休克和皮肤大片紫癜，两侧肾上腺出血，肾上腺皮质功能衰竭大量内毒素释放DIC，短期内可因严重败血症而死亡脑部病变轻微,暴发性脑膜炎球菌败血症,肾上腺出血,二、流行性乙型脑炎 （Epidemic Encephalitis),乙型脑炎病毒感染所致脑实质急性变质性炎10岁以下儿童多见，多在夏秋季流行起病急，病情重，死亡率高；主要表现为高热、嗜睡、抽搐、昏迷等症状乙型脑炎病毒（嗜神经性RNA病毒）经蚊虫（三节吻库蚊）叮咬传播病毒循环规律：动物-蚊-动物（牛、马、猪等）,病变特点,脑实质急性变质性炎累及整个CNS灰质，以大脑皮质、基底核、视丘最重 血管套现象：血管周淋巴、单核细胞浸润神经细胞变性坏死： 卫星现象及嗜神经细胞现象筛网状软化灶：特征性病变胶质细胞增生： 胶质结节形成切面可见粟粒或针尖大小半透明软化灶,流行性乙型脑炎（微软化灶）,流行性乙型脑炎血管套现象卫星现象嗜神经细胞现象,流行性乙型脑炎 脑软化灶胶质结节,临床病理联系,嗜睡、昏迷：最早出现、主要症状，广泛神经元变性坏死颅神经麻痹：颅神经核受损肢体瘫痪：运动神经元受损症状颅内压升高：脑水肿头痛、呕吐脑膜刺激症状：脑膜反应性炎症，轻微,三、海绵状脑病,一组慢性蛋白感染性疾病克雅病（CJD） 枯颅病（kuru）致死性家族性失眠症（FFI） GerstmannStrassler综合征（GSS）动物疯牛病、猫抓病、羊搔痒症朊蛋白（prionprotein，PrP）-螺旋构型变成-折叠构型，不能被降解且具有传染性。多由于PRNP基因突变所致,海绵状脑病发病机制,大脑萎缩神经元及神经毡出现大量空泡，呈海绵状不同程度神经元死亡、缺失，反应性胶质化，无炎症反应PrPsc蛋白沉积于神经突触，在细胞间质大量沉积形成kuru斑病变主要累及大脑皮质、深部灰质，呈灶状分布,海绵状脑病病理特点,海绵状脑病，海绵状、神经元死亡、 kuru斑,克-雅病：少见，约85%的病例为散发，发病高峰为70岁，临床可出现步态异常、肌痉挛、共济失调和迅速发展的痴呆，平均存活期仅7个月，个别可达数年。变异克-雅病：青、中年人，早期出现幻觉、恐惧感、怪异行为。病变与克-雅病相似，但无 PRNP基因突变，提示为感染引起，与疯牛病发病呈相关性,海绵状脑病临床类型, Gerstmann-Stra