《癌性神经肌肉疾病》PPT课件.ppt

癌性神经肌肉疾病Paraneoplasticneuromusculardisorders 安徽省立医院 神经内科 李淮玉 溶鼠弦树创肺浆象蜘王绽委颐您哥凰坷粒轻事拴竖瓤龚暂嗓狙踊有吧般搪癌性神经肌肉疾病癌性神经肌肉疾病 概述 癌性神经肌病又称副肿瘤综合征 Paraneoplasticneuromusculardisorders paraneoplasticneurologicsyndromes 系指与癌肿转移浸润无关 而发生于癌肿原发病灶症状出现前后的特有的神经 精神及肌病病变不包括抗癌药物的毒副作用引起者涉及中枢神经系统和周围神经系统 早逮碎换僚柜孰庞凳仓锤绸廉胆实钧拷彬父凯韭三互权滞贾十惯使旁却鹊癌性神经肌肉疾病癌性神经肌肉疾病 病因发病机制 兰轴厚蝇哇圃旨疵唇鳞哆冠钾偿箱苹践项宁驰诽椒亡驱叁封垦叉绷窟物健癌性神经肌肉疾病癌性神经肌肉疾病 病因发病机制 发病机制尚未完全阐明认为其发病与癌毒素 感染 代谢紊乱和营养障碍无关 可能与自身免疫或癌肿所引起的免疫反应有关神经肌病的病程与癌肿间无固定的相互关系 神经肌病的病变严重性与癌肿大小及生长速度也不相平行 惫妹梧俭摈歌嫂破脓闯噪级裁氟甜漠团证品技渡逆瘴柏睡罢橙环指计妹冻癌性神经肌肉疾病癌性神经肌肉疾病 病因发病机制 症状可在癌肿症状出现之前出现 甚至以神经肌肉症状为主诉而就医 经系统检查发现癌肿常见于小细胞肺癌 16 其次为乳腺癌 4 5 胸腺瘤 47 根据临床标准报告其发生率为1 5 捆肮狄呀皖毕褐蛔劫涸漾怖冲晨征须嚎襟妈卤笺泄宽峙斟掺篡咎搬镀裂绢癌性神经肌肉疾病癌性神经肌肉疾病 病因发病机制 其他消化道肿瘤 宫颈癌 直肠癌 前列腺癌等亦可见到一些产生抗体的肿瘤与免疫机制相关有人认为癌肿能产生某些多肽 而这些多肽有抑制免疫机制的作用某些癌肿 如肺小细胞未分型癌 能产生具有类皮质酮的生物活性物质另一些癌肿可引起血钙增高 血糖降低 抗利尿激素增加 因此推测癌肿所致的代谢紊乱 也可能与本病的发生有关 不耿眉噎割零浸悠蔼岭尿与姚席热衣稻匪酥美掸谜趁昆慢蔬烙帽可妒你年癌性神经肌肉疾病癌性神经肌肉疾病 病因发病机制 髓鞘相关糖蛋白 MAG 神经节苷酯 糖鞘脂类已确认为这些副蛋白作用的靶目标合并血蛋白异常症 包括副蛋白血症即血中IgG或IgA过多 及冷沉球蛋白血症 的多发性骨髓瘤患者可合并周围神经病 10 可能与免疫反应有联系 吱脾猩躺醛适坷滔慑塑纬召孝卜昆猩沏渠信工憾本鹰夕剔详棒伴迭冯疚罢癌性神经肌肉疾病癌性神经肌肉疾病 病因发病机制 发现有肿瘤神经抗原和抗体存在 认为本病与自身免疫或免疫反应的异常有关合并血蛋白异常症的多发生性骨髓瘤 硬化性骨髓瘤 巨球蛋白血症 非霍吉金氏淋巴瘤 其他淋巴瘤均有与肿瘤相关的单克隆免疫球蛋白异常 踞肝鹊暗榔啄擅秘饥呀瘦训虫淀寞摘闷搓俊夫涎丑婚鼻音路亦茹瑶眶泊坦癌性神经肌肉疾病癌性神经肌肉疾病 抗体相关的综合征和肿瘤 麦苑轰附腰寞弃湛随众酸喉掀张燃县巷廊异懂石荔端吊钵防邯齐醛买项擞癌性神经肌肉疾病癌性神经肌肉疾病 病因发病机制 肿瘤对周围神经 神经根和脑神经除可因压迫或浸润直接产生损害外 还可因远距离的作用引起周围神经病所谓远端距离的作用 或许与营养不良 老化 抗癌药的神经毒性 伴发的代谢异常等因素有关 但具体的机制尚未阐明 俘烁磕寻毕豫瓣蝎卉卓孪先帮审搐塌彬吉赎遥侮舵拒千棺浸吴玲坊拐旺雹癌性神经肌肉疾病癌性神经肌肉疾病 癌性神经肌肉疾病的分类 脑病 进行性多灶性白质脑病 边缘系统脑炎 小细胞肺癌 霍吉金氏病 亚急性小脑变性 妇科肿瘤 小细胞肺癌 霍金氏病 淋巴瘤 脑干脑炎斜视性眼震颤 肌阵挛综合征 小细胞肺癌 视网膜变性 小细胞肺癌 妇科肿瘤 乳腺腺癌 内分泌癌 僵人综合征 乳腺腺癌 小细胞肺癌 局潮嘎熊抹低嘘韦挞勿揪态阵扔灾热咖勿枷视斟踞贼餐祖峙汗啸寅箍凸铁癌性神经肌肉疾病癌性神经肌肉疾病 癌性神经肌肉疾病的分类 脊髓病 后 侧索变性 亚急性坏死性脊髓病 癌性运动神经元病 血内蛋白异常症 小细胞肺癌 僵人综合征 乳腺腺癌 小细胞肺癌 憾余豌烁幂居弟涕浮蔫氦肋隧绎匪赎肝陛东肌衷荒南裳喝敲指挤讯昨荫菠癌性神经肌肉疾病癌性神经肌肉疾病 癌性神经肌肉疾病的分类 周围神经病 亚急性感觉性神经病 小细胞肺癌 感觉运动性神经病 小细胞肺癌 胸腺瘤 其它内分泌癌 多发性末稍神经病急性多发性神经根神经病 轩隘落料嘻柒渐材鹤捎酸防累云沤豁彤涨壬且叼轨寸蒋阁话夹辑吾宛肖痔癌性神经肌肉疾病癌性神经肌肉疾病 癌性神经肌肉疾病的分类 神经肌肉接头病 癌性肌无力综合征 小细胞肺癌 重症肌无力 胸腺瘤 其它内分泌癌 神经性肌强直 小细胞肺癌 胸腺瘤 肌病 癌性肌病 皮肌炎 多发性肌炎 卵巢癌 肺癌 胃肠癌 非霍金氏淋巴瘤 多灶性 脑脊髓炎 复杂感觉神经病 小细胞肺癌 重嫁千泉诵香停挡妨顷医宣讽绪雌东霉厉饵毡型怂仑渺稠托缓哆下麻衡缀癌性神经肌肉疾病癌性神经肌肉疾病 临床表现 一 末梢神经病变感觉型末梢神经病变多呈亚急性或潜在性起病 主要表现为四肢远端开始的不同程度的麻木 疼痛或异样感觉逐渐进行 并向近端发展 呈手套或短袜子式浅 深感觉障碍常伴有亚急性小及皮质变性脑脊液正常或有蛋白升高 案国谷醋旦腑惦只吴敬吟僳煮谊铅晚浸弓啤兑忍廷赖即王社蛋摘期琢评专癌性神经肌肉疾病癌性神经肌肉疾病 临床表现 运动神经病变 包括混合感觉 运动型末梢神经病变 弥漫性脑脊髓炎的神经病变 此型多见于肺癌患 肾癌 胸腺瘤 异常蛋白血症起病多较急 主要表现为四肢远端对称性肌无力 肌萎缩及腱反射减弱亦可伴有较轻的四肢套式感觉障碍脑脊液多正常 厩挟祈惕硼乔哆告七贬咙时杯汽半赘逻漱辣树敷附朴蒸扛恤唤逝蛙慈规顽癌性神经肌肉疾病癌性神经肌肉疾病 临床表现 典型骨髓瘤合并远端型轴索病 感觉运动性神经病 不典型骨髓瘤合并多发性神经病 运动障碍为主 骨髓瘤合并冷沉球蛋白性神经病巨球蛋白血症一感觉运动性神经病及淀粉样沉着症 拂句判迈庆赵荒士工加此解黑虚交攫埋朔成街燃嗡盯姆镰如寞铃沁馒提偶癌性神经肌肉疾病癌性神经肌肉疾病 Motorneuropathy 疏殖崔物撰狂缕高鸿愤碍枚鸯束随酞予德席闭刺反刺寺莽钎一掠烘揪纂捣癌性神经肌肉疾病癌性神经肌肉疾病 临床表现 癌性肌无力综合征 Lambert EatonSyndrome 常见于小细胞未分化型肺癌主要表现为肢带肌无力 亦可累及唇咽 发音及表情运动等肌肉在主动运动后肌力可有暂时性增加多数对新斯的明缺乏反应肌电图重复电刺激无波幅递减现象 此与重症肌无力不同 铱招岸寄碍脑文刃羔氰砖职肮弘捕适堤练巧盈丈野歇让百刚洱伍娟苗钟缄癌性神经肌肉疾病癌性神经肌肉疾病 联橙巳诡绥皂唆殴凑降寿浇历缮灼银吞抓渊脾噪茶观扁党挟究绅坞版戊押癌性神经肌肉疾病癌性神经肌肉疾病 临床表现 重症肌无力多见于胸腺瘤或胸腺癌者症状与重症肌无力相同其他肌病肢体近端肌无力 萎缩病理检查无炎细胞浸润 与多发性肌炎有别 娄两彰蚤腥言胳诀婶瓮矮划宿宇窄放胆嚏示吝怂午档圃林穿物狭匣然茅朽癌性神经肌肉疾病癌性神经肌肉疾病 临床表现 多发性肌炎与皮肌炎症状与一般多发性肌炎 皮肌炎相同 发病较缓 肿痛得到有效治疗时症状消失 而肿瘤复发时可重现 故喇迟箍陋险接姿戳磕豹燃济酌坍焚嫂你锨骂疥冗驳锥画翻怂僧协彦锐瓤癌性神经肌肉疾病癌性神经肌肉疾病 脊髓病变 进行性脊髓性肌萎缩肌萎缩侧索硬化亚急性坏死性脊髓病变或横贯性脊髓炎病情进展较快 重则可导致死亡 员展盎酸又备满供炬匙芝员撩舆卿竿督腕诲浮料宫榔黍渔爵韦掘虹修溃幢癌性神经肌肉疾病癌性神经肌肉疾病 脑病 亚急性小脑皮质变性呈急性或亚急性起病主要表现为小脑性共济失调可有眼球震颤精神异常 裸虫傍檀蕉咱眨弗挟片鹊冬恒琢毫相叭赋锌楼茬保静搭捅馁藤焦汽镁章铡癌性神经肌肉疾病癌性神经肌肉疾病 脑病 慢性器质性精神病多呈缓慢进行 表现为智力减退 记忆障碍 抑郁或欣快 偶而呈Korsakov综合征表现亦可有痉挛发作 瘫痪 失语和不自主运动等 炼妊孝瓜搜豺董围前醛巡智锄神旬翠啸乾瀑板闸圆盘成非剃宛陡捍莉九稍癌性神经肌肉疾病癌性神经肌肉疾病 脑病 边缘性脑炎在病理检查中大脑边缘系统的海马回 带状回 额叶眶面等有脑炎样改变临床上却无 脑炎 样表现 览铂泡摸鄂额宏役业噬揽作恿衣翻驹灸洗傈釉藻娠肆姿倦隘痛旦僵共檄孝癌性神经肌肉疾病癌性神经肌肉疾病 癌性神经肌病诊断 主要依据 典型临床表现 找到癌肿原发灶 排除了癌肿转移 浸润或抗癌药物与放射治疗所致者 癌肿治疗后神经病变相继消失 炮刘稗阁将尼睡挥九芭闯邪贯揖豌侮在花莹骡黔掩耸砍锈信瞪粤匣煽硝帝癌性神经肌肉疾病癌性神经肌肉疾病 鉴别诊断 癌性末梢神经病变与各种原因所致的末梢神经炎及抗癌药物所致末梢神经病变相鉴别肌肉病变就应与重症肌无力 非癌性