肾综

,庞宗钦玉林市妇幼保健院,肾病综合征,诊断,概述,治疗,预后,目录,PAGE DIRECTORY,概述,01,定义,肾病综合征（NS）可由多种病因引起，以肾小球基膜通透性增加，表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。 分原发性、继发性和先天性三大类，原发性NS属于原发性肾小球疾病；继发性NS多见于系统性红斑狼疮、过敏性紫癜和乙肝病毒相关性肾炎等；先天性：指生后3个月内发病，临床表现符合肾病综合征，并除外继发所致（如TORCH或先天性，梅毒感染所致等）。,诊断,02,一、诊断标准,（1）大量蛋白尿：1周内3次尿蛋白定性（+）（+），或随机或晨尿尿蛋白/肌酐mg/mg2.0,24小时尿蛋白定量50mg/kg；（2）血浆白蛋白低于25g/L；（3）不同程度的水肿；（4）高脂血症：血浆胆固醇高于5.71mmol/L。 其中两项为诊断的必要条件。,二、临床分型,1、依据临床表现可分为以下两型1）单纯型 NS；2 ）肾炎型 NS。2、按糖皮质激素（简称激素）反应可分以下三型1）激素敏感型 NS（SSNS） ：以泼尼松足量2mg/kg .d治疗 4 周尿蛋白转阴者。2 ）激素耐药型 NS(SRNS) ：以泼尼松足量治疗 4 周尿蛋白仍阳性一者。3 ）激素依赖型 NS(SDNS) ：指对激素敏感，但连续两次减量或停药 2 周内复发者。,三、NS复发标准,1、复发 (relapse) 连续 3 天，晨尿蛋白由阴性转为（ + + + ）或（ + + + + ），或 24 小时尿蛋白定量50mg/kg 或尿蛋白 / 肌酐（ mg/mg ）2.0；2、非频复发（ nFR）指肾病病程中半年内复发 2 次，或 1 年内复发 3 次；3、频复发（FR），指肾病病程中复发2 次，或 1 年内复发 3 次。,四、肾活检指征,多数 PNS 患儿不需要肾活检。有下列指征时可行肾活检穿刺以了解肾组织病理改变。1、 发病年龄 1 岁者。2 、临床分型为肾炎型者。3、原发或继发激素耐药者。4、钙调蛋白磷酸酶抑制剂（CNI）治疗中出现进行性肾功能减退者。5、FR或SDNS者，非必需指征，但对治疗方案的选择有帮助。,五、临床转归判定标准,1、 临床治愈：完全缓解，停止治疗 3 年无复发。2 、完全缓解（ CR ）血生化及尿检查完全正常。3 、部分缓解（ PR ）尿蛋白阳性（+）。4 、未缓解 尿蛋白（ + + + ）。,治疗,03,治疗,一般治疗水肿的治疗初发NS的治疗非频复发NS的治疗频复发FRNS/激素依赖型SDNS 的治疗激素耐药型SRNS 患儿的治疗,一般治疗,1、休息：凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。学龄儿童肾病活动期应休学，缓解 3 - 6 个月后可逐渐参加学习。2、饮食：（1）多数患儿不必限制水盐的摄人，但水肿、高血压患儿予少盐（ 2g/ d ）饮食，严重水肿和严重高血压病例应戒盐，但不宜长期戒盐。高度水肿和（或）尿少者适当限制人水量。（ 2 ）给予同龄儿正常需要量的热卡和蛋白质，不宜高蛋白饮食。（ 3 ）低脂饮食有利于减轻高脂血症。（ 4 ）在应用激素过程中应予补充维生素 D 500-10001U / d ，同时加服钙剂。（ 5 ）持续大量蛋白尿患儿应予补充维生素 B6 。3 、防治感染（ 1 ）加强护理：注意皮肤、口腔的清洁，避免交叉感染。（ 2 ）一旦发生感染应及时治疗，避免使用肾毒性药物。（ 3 ）注意疫苗的接种。4 、 疾病宣教使父母及患儿很好地了解肾病的有关知识,水肿治疗,1、 限制钠盐的摄入。2 、利尿剂的应用轻度水肿患儿在限盐和激素治疗 7 -1 0 天后可出现利尿，一般不必应用利尿剂，严重水肿和高血压者可予利尿治疗。（1）双氢氯噻嗪（ HCT) ： 2 - 5mg/（ kg d ），分 2 - 3 次口服。（2）螺内酯 1 -3mg/kg d，分 2 -3 次 口服。（3）呋塞米： 1 -2mg/（ kg 次）口服。口服无效时可静注，先用1mg/kg 静脉推注，然后以 Img/kg 持续静脉滴注。无效，可增加 2 -3 倍剂量。（4）低分子（ MW 40KD ）右旋糖酐： 6 制剂按 10ml/Kg 次， 1 小时内静脉滴人，每日 1 -2 次，同时加用呋塞米 2mg /kg有显著利尿效果。（5）人血清白蛋白： 25 人血清白蛋白 1g/（ kg 次）静脉滴入，然后予呋塞米 1 -2mg/kg 静注。用于严重低白蛋白血症（血清白蛋白0 5 、Plt 600 109/L 、 Fib 6 g/L 或 AT- III 4岁可用阿托伐他汀，起始剂量 10 mg/ d ，最大剂量 40 mg/d，每日 1次。 10 岁可用辛伐他汀，起始剂量 10mg/ d ，最大剂量 40 mg/d ，晚上 1 次服用。与环孢素（CSA ）同用时，起始剂量 5mg/ d ，不应超过 10mg/ d 。轻、中度肾功能不全者，起始剂量 5 mg/d ，重度肾功能不全者慎用。,预后,04,1、病理类型一般说来，微小病变型肾病和轻度系膜增生性肾小球肾炎的预后好。但缓解后易复发。早期膜性肾病仍有较高的治疗缓解率，晚期虽难以达到治疗缓解。系膜毛细血管性肾小球肾炎及重度系膜增生性肾小球肾炎疗效不佳，预后差。影响局灶节段性肾小球硬