慢性肾上腺皮质功能减退症.ppt

内科学 第7版 第七篇内分泌和代谢疾病第八章慢性肾上腺皮质功能减退症 primaryadrenocorticalinsufficiency 学习目标 掌握 慢性肾上腺皮质功能减退症的典型临床表现及诊断熟悉 慢性肾上腺皮质功能减退症的鉴别诊断和治疗原则了解 慢性肾上腺皮质功能减退症的常见原因 内容提要 概述病因和病理生理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗 概述 慢性肾上腺皮质功能减退症是双侧大部分肾上腺皮质由于自身免疫 结核或肿瘤等破坏 导致分泌肾上腺皮质激素不足所致 临床上表现为疲乏软弱 色素沉着 血压低 水电解质异常 胃肠功能紊乱等一系列表现 概述 慢性肾上腺皮质功能减退症可分为原发性和继发性两类 原发性者又称Addison病 继发性者是指下丘脑分泌CRH或腺垂体分泌ACTH不足所致本章重点阐述原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 primaryadrenocorticalinsufficiency 病因与病理生理 病因自身免疫性 是当前本病的最常见原因肾上腺结核其他 如获得性免疫缺陷综合征 癌肿转移 白血病浸润 淀粉样变 真菌感染 血栓等医源性肾上腺皮质功能减退 长期使用大剂量肾上腺皮质激素而突然停药及肾上腺手术切除 放射治疗 这种情况下ACTH水平不升高 病因与病理生理 病理生理 肾上腺皮质激素分泌降低和继发性ACTH分泌过多 临床表现 糖皮质和盐皮质激素同时缺乏可引起 临床表现 临床表现 原病加重或急性肾上腺皮质破坏 如急性出血 坏死和血栓形成 导致肾上腺皮质功能的急性衰竭 肾上腺皮质激素储备不足导致病情恶化 严重时危及生命 诱因 感染 创伤 手术 分娩 吐泻 大量出汗 失水 高热 劳累 骤停激素治疗或结核恶化等 表现 原症状急骤加重 高热 呕吐 腹痛 腹泻 失水 血压降低 心率增快 脉搏细弱 周围循环衰竭 神志模糊 甚至昏迷 可有低血糖 低钠血症 血钾偏高 正常或偏低 临床表现 尽早识别及时抢救 实验室和其他检查 一般检查血常规 有轻度红细胞 血红蛋白 血小板 中性粒细胞减少 淋巴细胞相对增多 嗜酸性粒细胞明显增多电解质 可有低钠血症 低氯血症 轻微高钾血症血糖 低于正常 实验室和其他检查 X线检查因结核所致者 肾上腺区摄片半数有钙化阴影胸部X线 示心影缩小 或有肺结核疑有肾上腺皮质占位性病变所致者可作CT或MRI检查 实验室和其他检查 肾上腺皮质激素及功能检查基础血 尿皮质醇和醛固酮 尿17 羟皮质类固醇 常降低 但也可接近正常血浆基础ACTH测定 明显增高 继发性肾上腺皮质功能减退症者 血浆皮质醇 ACTH均低 实验室和其他检查 肾上腺皮质激素及功能检查ACTH兴奋试验 用以评价肾上腺皮质储备功能 并可鉴别原发性及继发性肾上腺皮质功能减退 原发性者连续刺激3天呈无反应或低反应 继发性者呈延迟反应肾上腺自身抗体 有利于病因诊断 诊断 功能减退诊断1 典型症状血 尿皮质醇2 实验室检查血ACTH水平升高尿17羟皮质类固醇降低3 ACTH兴奋试验呈低反应或无反应 诊断 病因诊断1 肾上腺自身抗体2 肾上腺区摄片3 CT和MRI检查 治疗 高碳水化合物 高蛋白及富含维生素食物食盐每日摄入量至少 10g 有大量出汗 腹泻适当增加注意休息 防止过劳 感染等 一 一般治疗 治疗 二 激素替代治疗 用药原则1 长期坚持2 尽量个体化选择剂量3 应激时增加剂量 常用的激素种类1 糖皮质激素模仿日夜分泌周期给药首选氢化可的松2 盐皮质激素3 雄激素 补充糖皮质激素是关键性治疗措施 纠正失水和电解质紊乱初治的第1