血液系统疾病

,血液循环系统病,健管三部,一、血液循环系统概念 二、血液系统疾病分类 三 、造血干细胞 四 、贫血，缺铁性贫血，再生性障碍贫血 五 、白血病，血友病 六 、溶血性贫血，淋巴癌 七 、白细胞减少和粒细胞缺乏造血干细胞移植， 八 、治疗方法,血液系统疾病,一、血液循环系统概论,1.血液循环系统与造血器官组成 血液由血浆及悬浮其中的血细胞组成，主要造血器官包括骨髓，胸腺，脾和淋巴结。,二、血液系统疾病的分类,红细胞疾病粒细胞疾病单核细胞和巨噬细胞疾病淋巴细胞和浆细胞疾病造血干细胞疾病脾功能亢进出血性及血栓性疾病,三、 造血干细胞,1.概念： 造血干细胞是各种血细胞与免疫细胞的起源，可以增殖分化成为各种淋巴细胞，浆细胞，红细胞，血小板，单核细胞及各种粒细胞等。2.HSC存在部位胎肝，骨髓，外围血，脐带血，胎盘血。,四、最常见的血液系统疾病-贫血,贫血是指外周血中单位容积内血红细胞浓度、红细胞计数和血细胞比容低于同龄、性别和地区的正常标准。,1.贫血的诊断标准,在沿海和平原地区，国内标准为：男性血红蛋白浓度，成年女性血红蛋白浓度110g/L，孕妇血红蛋白浓度100g/L为贫血；其中，血红蛋白浓度30g/L为极重度贫血，30-59g/L为重度贫血，60-90g/L为中度贫血，大于90g/L为轻度贫血。,2.贫血的一般表现,（1）疲乏，困倦，软弱无力-这是最常见和最早出现的症状皮肤粘膜苍白（2） 心血管系统表现：活动后心悸，气短（3）中枢神经的表现：头痛，头晕，耳鸣，嗜睡（4）消化系统表现：食欲减退，腹胀，恶心（5）泌尿生殖的表现：夜尿增多,3.贫血的病因及发病机制分类,一、红细胞减少二、红细胞破坏过多三 、失血,四、缺铁性贫血,缺铁性贫血概念： 当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内储存耗尽，继之红细胞内缺铁就引起缺铁性贫血，表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异常。,铁的来源与吸收,人体每天需要铁大约为二十到二十五毫克，大部分来自衰老的红细胞破坏后释放的出的铁，正常人每天从食物中摄取一到一点五的铁来维持体内铁的平衡。内源性铁：衰老RBC破坏释放的铁外源性铁:含铁丰富的食物(海带、紫菜、木耳、香菇、动物的干肉血)水果，奶类，谷物含量低吸收部位：十二指肠及空肠上段黏膜,四 、再生障碍贫血,1.再生性障碍贫血概念： 是一种获得性骨髓造血功能衰竭，主要表现为骨髓造血 低下，外围全血细胞减少为特征，临床表现为贫血，出血及感染。分类：急性型、慢性型,2.再生障碍贫血的病因,（1）化学因素： 1.苯及其衍生物 2.药物(解热镇定济，抗结核、抗癫病、抗甲亢药，卡托普利)（2）物理因素：X线、放射性核素（3）生物因素：病毒性肝炎，严重感染、病毒性感染、抑制造血 细胞的增殖与分化,五 、白血病,1.白血病的概念： 白血病是一种起源造血干细胞的克隆性恶性疾病。由于干细胞病变，白血病克隆失去分化，成熟能力，或增殖分化，成熟能力失去平衡，导致大量不成熟，异常细胞增生积聚，浸润全身组织器官并抑制正常造血。,2.白血病病症特征,（1）白血病的特征： 白血病的症状，主要跟骨髓内造血功能的破坏有关，由于白血球有穿渗进入组织的作用，部分症状也跟此种特性有关。骨髓造血功能破坏引起的症状：（1）容易发生青肿，点状出血：导因于制造血小板的巨核细胞减少，以致血小板缺乏； （2）贫血：制造红血球的母细胞减少，导致红血球的缺乏，容易在走动，或运动时发生气喘和晕眩； （3）持续发烧，感染经久不愈：大部分的白血球都是血癌细胞，无正常功能，导致免疫力下降，容易受到感染。,2.白血病治疗方法,急性和慢性治疗上还是有一些区别的。 首先都要选择化疗，不管你是哪一型的，髓性还是非髓性，是急性也好，慢性也好，首选都是化疗。只是化疗的药物种类不同，急性白血病用的化疗都是静脉的化疗，药物用软化剂等等一系列。慢性髓性白血病治疗在病程的慢性期、加速期、急变期三个阶段采取不同的治疗方法。,五、血友病,1.概念： 血友病分为 A ，B 两型。血友病是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% ，根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 1520/10万人口，欧美各国统计，中国血友病 A发病率约为34/10万人口。血友病B，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.01.5/105，占血友病的15%20%，因子IX的基因长34kb，合成部位在肝脏，血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。,2.血友病临床表现,血友病分为 A ，B 两型。血友病A是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% ，根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 1520/10万人口，欧美各国统计，约为510/10万人，中国血友病 A 发病率约为34/10万人口。血友病B，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.01.5/105，占血友病的15%20%，因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子，因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白。,3.治疗方法,一、避免对患者进行静脉注射及肌内注射。 二、因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。 三、调情志：因精神刺激可诱发出血。 四、一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症、后遗症都较轻。 五、若需手术，必须在手术前按血浆：C水平及手术大小、部位把因子提到替代治疗效果。,六、溶血性贫血,1.溶血性贫血： 因红细胞本身或外在因素导致红细胞破坏加速，超过骨髓造血的代偿能力而出现的贫血。 溶血是指RBC非自然衰老而提前遭受破坏的过程。 溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿，不出现贫血。,2.溶血性贫血的机理,红细胞没有胞核及核糖体，没有合成功能，随着年龄的增加红细胞酶活力下降，功能及代谢改变，在血流冲击、挤压下损伤。正常时每天约百分之一的红细胞因衰老而被破坏。一旦有内外因素的作用，这种破坏加速溶血性贫血。,3.病因及发病机制,总的来讲病因不明。(一) 病毒能引起动物白血病并横向传播，且在一定地区流行，高发；(二) 放射：放射核素肯定可引起白血病。其导致免疫缺陷，染色体畸形、断裂、发生恶变，但这不能解释白血病的全部。,七、白细胞减少和粒细胞缺乏症,1.概念： 白细胞减少症和粒细胞缺乏症是指外周血象白细胞计数持续低于4.0X109/升者，中性粒细胞低于(1.51.8)X 109/升者。临床以头晕、乏力，低热、心悸、腰酸，口腔溃疡、感染等为特征。2.病因： 白细胞减少症和粒细胞缺乏症是指外周血象白细胞计数持续低于4.0X109/升者，中性粒细胞低于(1.51.8)X 109/升者。,3.病症特征,（1）白细胞减少症： 一般有头晕，乏力，四肢酸软，食欲减退，低热，失眠等 非特异性症状，少数无症状，部分病人则反复发生口腔溃疡，肺部感染或泌尿系感染。（2）粒细胞缺乏症： 起病多急骤，常有高热，寒战，头痛，疲乏或极度衰弱，有时口腔，鼻腔，皮肤，直肠，肛门，阴道等黏膜处可出现坏死性溃疡，对药物过敏者，可同时发生剥脱性皮炎，严重者可发生中枢神经系统症状，常迅速发生败血症或脓毒血症而导致死亡。,4.治疗方法,(一)药物治疗：碳酸锂可增加粒细胞的生成，但对慢性骨髓功能衰竭者无效。 (二)基因重组：基因重组人粒系生长因子可诱导造血干细胞进入增殖周期，促进粒细胞增生、分化成熟、由骨髓释放至外周血液，并能增强粒细胞的趋化、吞噬和杀菌活性。 (三)抗感染治疗：病员一旦有发热即应做血、尿和其它有关的培养，并立即给予广谱抗生素治疗。 (四)其他治疗：输注浓集的粒细胞悬液曾试用于伴发严重感染者，但因受者体内迅速产生粒细胞抗体而难以奏效，现已少用。,八、淋巴瘤,1.概念: 淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。临床以无痛性，进行性淋巴结肿大为主要表现。本病可发生于任何年龄，但发病年龄高峰在3140岁，其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。,九、造血干细胞移植,1.概念： 造血干细胞移植(HSCT)是通过大剂量放化疗预处理，清除受者体内的肿瘤或异常细胞，再将自体或异体造血干细胞移植给受者，使受者重建正常造血及免疫系统。目前广泛应用于恶性血液病、非恶性难治性血液病、遗传性疾病和某些实体瘤治疗，并获得了较好的疗效。2.分类： 按照采集造血干细胞的来源不同分为：骨髓移植、脐血移植、外周血造血干细胞移植。,3.造血干细胞移植步骤,一、移植前患者准备 二、造血干细胞的预处理 三、骨髓采集 四、移植护理 五、全环境保护,4.治疗方法,一 病因治疗 二 药物治疗 三 输血 四 脾切除 五 骨髓移植,血液系统疾病的治疗,去除病因保持正常血液成分和抑制功能去除异常的血液成分和抑制异常功