第二章肾小球疾病概述.ppt

第五篇泌尿系统疾病 新医大五附院肾病科段美晶 泌尿系统疾病 第二章肾小球疾病概述 泌尿系统疾病第二章肾小球疾病概述 原发性肾小球疾病的分类 掌握内容 发病机制 熟悉内容 临床表现 熟悉内容 治疗原则 了解内容 泌尿系统疾病第二章肾小球疾病概述 肾小球疾病是指一组有相似的临床表现 如血尿 蛋白尿 高血压等 但病因 发病机制 病理改变 病程和预后不尽相同 病变主要累及双肾肾小球的疾病 概述 正常肾小球结构简介 正常肾小球结构简介 正常肾小球结构简介 正常肾小球结构简介 一 分型 肾小球疾病 继发性 原发性 遗传性 临床分型 病理分型 急性肾小球肾炎AGNacuteglomerulonephritis急进性肾炎RPGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis慢性肾炎CGNchronicglomerulonephritis隐匿型肾炎latentglomerulonephritis肾病综合征NSnephroticsyndrome 泌尿系统疾病第二章肾小球疾病概述 一 分型 肾小球疾病 继发性 原发性 遗传性 临床分型 病理分型 轻微病变性肾小球肾炎minimalchangeglomerulonephritis局灶性节段性病变focalsegmentallesions弥漫性肾小球肾炎diffuseglomerulonephritis膜性肾病MNmembranousnephropathy增生性肾炎proliferativeglomerulonephritis硬化性肾小球肾炎sclerosingglomerulonephritis未分类的肾小球肾炎unclassifiedglomerulonephritis 泌尿系统疾病第二章肾小球疾病概述 一 分型 肾小球疾病 继发性 原发性 遗传性 临床分型 病理分型 轻微病变性肾小球肾炎局灶性节段性病变弥漫性肾小球肾炎膜性肾病增生性肾炎硬化性肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎新月体和坏死性肾小球肾炎 泌尿系统疾病第二章肾小球疾病概述 泌尿系统疾病第二章 肾小球疾病概述 原发性肾小球疾病的分类 泌尿系统疾病第二章 肾小球疾病概述 原发性肾小球疾病的分类 泌尿系统疾病第二章 肾小球疾病概述 原发性肾小球疾病的分类 泌尿系统疾病第二章 肾小球疾病概述 原发性肾小球疾病的分类 泌尿系统疾病第二章 肾小球疾病概述 原发性肾小球疾病的分类 泌尿系统疾病第二章 肾小球疾病概述 原发性肾小球疾病的分类 泌尿系统疾病第二章 肾小球疾病概述 原发性肾小球疾病的分类 泌尿系统疾病第二章 肾小球疾病概述 原发性肾小球疾病的分类 肾小球疾病的临床和病理类型之间有一定的联系 但两者之间缺乏必然的联系 同样病理类型可呈现多种不同的临床表现 而相同的一种临床表现可来自多种不同的病理类型 因此 肾活检是确定肾小球疾病病理类型和病变程度的必需手段 而正确的病理诊断又必须和临床密切结合 泌尿系统疾病第二章 肾小球疾病概述 二 发病机制 免疫反应介导的炎症损伤可能是肾小球疾病的始发因素 非免疫机制在肾脏病病变慢性进展过程中发挥作用 免疫机制 炎症介质 补体 白细胞介质 活性氧等 肾小球损伤 二 发病机制 炎症细胞 炎症反应 非免疫机制的作用 循环免疫复合物沉积 免疫反应 蛋白尿高血压糖尿血脂 原位免疫复合物形成 炎症介质 肾小球疾病 泌尿系统疾病第二章肾小球疾病概述 泌尿系统疾病第二章 肾小球疾病概述 二 发病机制 体液免疫 循环免疫复合物沉积 CIC 原位免疫复合物沉积 IC 细胞免疫 在肾小球肾炎发病机制中的作用逐渐受到重视 如微小病变肾病肾小球内无免疫复合物沉积证据 而主要表现为T淋巴细胞功能异常 一 免疫反应 二 发病机制 一 免疫反应 1 体液免疫 循环免疫复合物 CIC 沉积外源性或内源性抗原可刺激机体产生抗体 在血液循环中形成CIC CIC在某些情况下沉积或为肾小球所捕捉 并激活炎症介质后导致肾炎产生 一般认为肾小球系膜区和 或内皮下常为CIC的发病机制 泌尿系统疾病第二章 肾小球疾病概述 二 发病机制 循环免疫复合物沉积 泌尿系统疾病第二章 肾小球疾病概述 二 发病机制 1 体液免疫 原位免疫复合物形成 指血循环中游离抗体 或抗原 与肾小球固有抗原 肾小球基底膜抗原或脏层上皮细胞糖蛋白 或已种植于肾小球的外源性抗原 或抗体 相结合 在肾脏局部形成免疫复合物 并导致肾炎 主要部位 肾小球基底膜上皮细胞侧 泌尿系统疾病第二章 肾小球疾病概述 二 发病机制 原位免疫复合物形成 泌尿系统疾病第二章 肾小球疾病概述 泌尿系统疾病第二章 肾小球疾病概述 二 发病机制 2 炎症反应免疫反应需引起炎症反应 才能导致肾小球损伤及其临床症状 炎症细胞可产生炎症介质 炎症介质又可趋化 激活炎症细胞 各种炎症介质间又可相互促进或制约 形成一个十分复杂的网络关系 炎症细胞 单核 中心粒 嗜酸 血小板等炎症介质 可收缩或舒张血管影响肾脏局部的血流动力学 作用于肾小球和肾间质等不同细胞 可促进或抑制细胞的增殖等 从而介导炎症损伤及其硬化 3 非免疫机制作用 高血压 高血脂 蛋白尿 泌尿系统疾病第二章 肾小球疾病概述 三 临床表现 肾小球滤过的原尿中95 以上的蛋白质被近端小管重吸收 终尿中的蛋白含量极低 150mg d 肾小球滤过膜屏障损伤 电荷屏障 选择性蛋白尿分子屏障 非选择性蛋白尿 提示滤过膜受损较重 1 蛋白尿 150mg 24h 泌尿系统疾病第二章 肾小球疾病概述 三 临床表现 肾小球肾炎血尿为 全程无痛性变形性RBC为主的血尿 可呈镜下或肉眼血尿 持续性或间发性血尿可分为单纯性 也可伴有蛋白尿 管型尿血尿来源 尿红细胞位相检查 变形红细胞 75 8000 ml 肾小球源性均一形态正常红细胞 非肾小球源性肾小球源性血尿产生的原因 GBM断裂 红细胞通过时受挤压而变形 甚至破裂 肾小管内渗透梯度导致变形 2 血尿 离心后尿沉渣镜检红细胞超过3个 HP 泌尿系统疾病第二章 肾小球疾病概述 三 临床表现 肾病性水肿 部位 水肿从下肢开始 大量蛋白尿 血浆蛋白 血浆胶体渗透压 液体渗入组织间隙 水肿 有效血容量 RAS ADH 水钠潴留 水肿肾炎性水肿 部位 水肿从眼睑 颜面部开始GFR 球 管失衡 肾小球滤过分数 水钠潴留 水肿 3 水肿 肾性水肿的基本病理生理改变为水钠潴留 泌尿系统疾病第二章 肾小球疾病概述 三 临床表现 机制 钠水潴留 容量依赖性高血压 肾素分泌 肾素依赖性高血压 肾内降压物质分泌 肾内激肽释放酶 激肽生成 PG 4 高血压 泌尿系统疾病第二章 肾小球疾病概述 三 临床表现 急进性肾小球肾炎 急性肾衰竭急性肾小球肾炎 一过性肾损害慢性肾小球肾炎 包括蛋白尿控制不佳的肾综 慢性肾衰竭 5 肾功能损害 小结 本节课学习了肾小球病的分类 发病机制以及临床表现 为进一步分别学习各种常见肾小球疾病打下基础 重点在于肾小球病的分类 发病机制 难点在于发病机制的免疫 炎症反应上 思考题 1 原发性肾小球病的分类 2 原发性肾小球病的发病机制 泌尿系统疾病第二章 肾小球疾病概述 泌尿系统疾病 总论与概述复习 肾脏的生理功能 肾脏的内分泌功能生理功能 排泄代谢产物及调节水 电解质和酸碱平衡 维持机体内环境稳定 内分泌功能 血管活性肽 肾素 血管紧张素 醛固酮 激肽释放酶 激肽系统非血管活性激素 1 羟化酶 红细胞生成素2 肾脏疾病常见综合征3 肾小球疾病的概念 滤过膜的结构肾小球疾病是指一组有相似的临床表现 如血尿 蛋白尿 高血压等 病变主要累及双肾肾小球的疾病 但病因 发病机制 病理改变 病程和预后不尽相同 是我国慢性肾衰竭的主要原因 肾小球毛细血管滤过膜由内皮细胞 肾小球基底膜和上皮细胞构成 滤过膜上有许多窗孔 其表面被覆有阴离子糖蛋白 形成滤过膜的分子屏障和电荷屏障 练习 1 25岁男性 2周前体检发现镜下血尿 无任何症状 为明确诊断 首先应做下列哪项检查 A 双肾B超B 静脉肾盂造影C 肾活检D 尿红细胞位相E 腹部平片2 18岁女性 检查发现有大量蛋白尿 则24小时蛋白定量应为 A 1 0g dB 2 0g dC 3 5g dD 3 0g dE 4 0g d3 30岁男性 浮肿 蛋白尿 尿少1个月 血肌酐进行性增高 贫血 符合哪种病的表现 A 急性肾炎综合征B 慢性肾炎综合征C 急进性肾炎综合征D 无症状性尿异常E 慢性肾衰竭综合征4 20岁女性 出现血尿 如血尿为肾小球源性血尿则下列哪项描述不正确A 血尿为全程性B 血尿为无痛性C 不会出现肉眼血尿D 血尿常伴有蛋白尿 练习 5 确定肾小球性血尿的最主要特点是 A 均一型血尿B 混合型血尿C 尿中红细胞异型D 可伴有红细胞管型E 无肉眼血尿6 肾炎性浮肿的基本病理生理改变为 A 水钠潴留B 低蛋白血症C 抗利尿激素过多D 醛固酮升高E 大量尿蛋白丢失7 急性肾炎与急进性肾炎临床相似处为A 预后差B 中度贫血C 肾功能急剧恶化D 急性肾炎综合征E 早期出现少尿或无尿答案 1 D2 C3 C4 C5 C6 A7 D 泌尿系统疾病 案例分析 病例1 5岁男孩 10天前患 化脓性扁桃体炎 突发肉眼血尿1天伴颜面浮肿 血压140 90mmHg 尿常规显示 Pro2 BLd3 RBC满视野 HP 补体C30 6g L 肾功正常 请判断该患者属于哪种综合征 病例2 耿 19岁 男性 学生 因 全身水肿伴蛋白尿半月 主诉入院 半月前感冒后出现全身浮肿 尿常规 Pro3 Bld2 颗粒管型3 5个 HP 查24小时尿蛋白 5 0g d 血浆白蛋白11g L TG T ch 请判断为哪种综合征 1 急性肾炎综合症2 肾病综合征 参考文献 周德福 邹万忠 黄朝兴等 胶原 肾小球病 附二例报告 中华肾脏病杂志 1998 14 75 78章友康 王素霞 肖萍等 纤维样肾小球病 中华内科杂志 1995 3