WHO分型的白血病最新.ppt

血液系统恶性疾病WHO分类及其相关疾病形态学诊断山西医科大学第二医院杨波 血液系统恶性疾病WHO分类及其相关疾病形态学诊断 WHO的分类方案最早始于1995年 由美国血液病理学会和欧洲血液病理学协会联合为WHO制定血液系统恶性疾病包括髓系及淋系的分类标准 50多位来自世界各地的血液病理学家参加了这项工作 分类的目的是为明确血液系统恶性疾病的各种临床病种定义并具有临床意义的分类法 以便能为血液病理学家及实验血液学家所识别 血液系统恶性疾病WHO分类及其相关疾病形态学诊断 为此WHO于1997年11月在美国弗吉尼亚召集来自欧美的40多位血液病学和肿瘤学专家组成临床顾问委员会 Clliniealadvisorycommittee CAC 及指导委员会的专家召开了会议 着重讨论了国际淋巴瘤研究组 ILSG 在1994年提出的修改的 欧 美淋巴瘤分类 REAL 血液系统恶性疾病WHO分类及其相关疾病形态学诊断 WHO于1999年公布最新的血液淋巴组织肿瘤和世界卫生组织肿瘤国际组织学分类手册 及临床表现相整合 对血液系统恶性疾病进行了分类 并就分类的临床可用性提出意见 对有争议的问题经血液病理学家与CAC成员共同讨论后再投票决定 血液系统恶性疾病WHO分类及其相关疾病形态学诊断 血液系统恶性疾病WHO分类的疾病细胞类型与分类 WHO的分型标准 1 髓系细胞肿瘤 2 淋巴系肿瘤 3 肥大细胞肿瘤 4 组织细胞肿瘤 1997年又做如下分型建议 1 急性白血病诊断标准 原始细胞 20 取消RAEB t的亚型 2 AML常见的分子遗传学异常进行归类 3 伴多系增生的急性白血病 急性白血病形态学诊断和进展 4 将粒系M0 M1 M4 M6 M7与急性嗜硷细胞白血病 急性全髓细胞增生症伴骨纤 急性全髓性白血病伴骨纤 急性双表型白血病 依次单独分类 AML M0标准 1 骨髓原始细胞 NEC 90 并且不符合任何其它类型 2 无Auer氏小体 有Auer小体应视为M1型 3 POX阳性率 3 3 为M1型 4 CD13 CD33 CD14 CD15任何一项阳性 无任何淋系抗原 5 无t15 17 t8 21染色体异常 急性白血病形态学诊断和进展 AML M1标准 1 原始细胞 90 NEC 2 POX Sbb 3 3 10 的细胞为早幼粒以下的细胞 4 CD13 CD33 CD14 CD15任何一项阳性 急性白血病形态学诊断和进展 AML M7标准 1 骨髓原始巨核细胞 30 2 骨髓干抽 3 骨髓或血液中小巨核细胞增多 4 CD41a CD41b阳性ALL的诊断 去掉L1 L2 L3增加AL不能分型的类型 急性白血病形态学诊断和进展 血液系统恶性疾病WHO分类的疾病细胞类型与分类 一 分类原则 在每一系列中 再根据临床表现 细胞形态学 细胞免疫表型和细胞遗传学征的综合特点 确定不同病种类型 在不同系列中 每一标准的重要性均不同 没有一个分类方案适合所有的血液系统恶性疾病分类的金标准 血液系统恶性疾病WHO分类的疾病细胞类型与分类 二 疾病类型 1髓系恶性疾病 1急性髓系白血病 AML 2骨髓增生异常综合征 MDS 3慢性骨髓增殖性疾病 CMPD 4骨髓增生异常 慢性骨髓增殖性疾病 MD CMPD 血液系统恶性疾病WHO分类的疾病细胞类型与分类 2 淋巴系细胞恶性疾病 2 1急性淋巴细胞白血病 L1 L2 2 2Burkitt淋巴瘤 Burkitt淋巴细胞白血病 L3 2 3幼 前 淋巴细胞白血病 pre ALL 2 4慢性淋巴细胞白血病 小细胞淋巴瘤 CLL SLL 2 5毛细胞白血病 HCL 血液系统恶性疾病WHO分类的疾病细胞类型与分类 2 6浆细胞骨髓瘤 多发性骨髓瘤 浆细胞瘤MM 2 7大颗粒淋巴细胞白血病 GLL 2 8霍奇金淋巴瘤 HL 骨髓浸润2 9非霍奇金淋巴瘤 NHL 骨髓浸润2 10淋巴瘤细胞白血病 髓系恶性疾病WHO分类建议 1急性髓系白血病 AML 1 1AML形态学或FAB分型 尚无分子生物学特征表达 1 1 1AML M0急性微分化型 早期低分化型原粒细胞白血病 1 1 2AML M1急性无突变型 低分化型原粒细胞白血病 1 1 3 1AML M2急性伴突变型 部分分化型原粒细胞白血病 1 1 3 2AML M2BaSO急性嗜碱细胞白血病 ABaSOL 髓系恶性疾病WHO分类建议 髓系恶性疾病WHO分类建议 1 1 4AML M3急性早幼粒细胞白血病 1 1 5AML M4急性粒 单核细胞白血病 AMML 1 1 6AML M5急性单核细胞白血病 AmoL 1 1 7AML M6急性红白血病 AerL 1 1 7 1AML M6aFAB分类中的M61 1 7 2AML M6b骨髓原始红细胞的比例 30 1 1 7 3AML M6c骨髓原始红和原始粒 单核 细胞的比例 30 1 1 8AML M7急性原巨核细胞白血病 AMKL 髓系恶性疾病WHO分类建议 2骨髓增生异常综合征 MDS 2 1RA难治性贫血 2 1 1RARS伴环状铁粒幼细胞 2 1 2RANRS无环状铁粒幼细胞 2 2RCMD伴多系增生异常 病态造血 的难治性贫血 伴多系病态造血难治性血细胞减少症 2 3RAEB原始细胞过多性难治性贫血 2 45q 综合征 5q Syndrome 2 5不能分类骨髓增生异常综合征 髓系恶性疾病WHO分类建议 3慢性骨髓增殖性疾病 CMPDchronicmyeloprdiferativedisorders 3 1CGL慢性粒细胞白血病 ChronicGanulocyticLeakemiaPh t 9 22 q34 q11 bcr abl 3 2CNL慢性中性粒白血病 ChronicNeutrophilicLeukemia 3 3CeoL慢性嗜酸白血病 Chroniceosinophilicleakemia 高嗜酸性粒细胞综合征 hypereosinophilicsyndromeHES 嗜酸性粒细胞增多症 eosinophilia 特发性嗜酸粒细胞增多症 idiopathiceosinophilia 髓系恶性疾病WHO分类建议 3 4PV真性红细胞增多症 PolycythemiaVera PV 3 5MF慢性特发性骨髓纤维化 chroniclyidiopathicmyelofibrosis Mf 3 6ET原发性血小板增多症 EsentialThromobcythemia ET 3 7CMPD不能分类的慢性骨髓增殖性疾病 unclassifiable 髓系恶性疾病WHO分类建议 4骨髓增生异常 慢性骨髓增殖性疾病 MD CMPD 4 1a CML不典型慢性髓性白血病 AtypicalChronicMyeloidLeukemia 4 2CMML慢性粒 单核细胞