诊疗分析低尿酸血症

诊疗分析止痛剂肾病,2016-1-6,病史特点,中年女性病程短：间断呕吐11天，血肌酐升高5天 尿检：少量的蛋白尿，无血尿、白细胞尿；肾小管指标：RBP 25.2mg/L，NAG酶 127.5U/gCr，Lyso 9.8mg/L；尿糖阴性；尿液浓缩功能下降：低渗尿（226）、低比重尿；肾脏B超:LR 95*42/102*37mm。皮质回声增强，皮髓分界欠清，肾窦呈强回声，肾盂、肾盏、输尿管未见扩张。,鉴别诊断,AKICRFAKI on CRF,AKI or CRF,支持之处病程短肾脏大小可以肾小管损害为主，小管性蛋白尿、无血尿尿NAG酶、RBP升高不支持之处肾脏结构差肾功能恢复较慢,AKI原因,肾前性：患者有恶心、呕吐，血钠偏高，需完善肾衰指数、滤过钠分数肾性：自身免疫性疾病：ANA阳性、补体降低、贫血等定位在肾小管间质损害肾后性：B超未见积水等梗阻,本例患者,止痛剂应用史反复头痛、上腹痛30年，未规范诊治服用“去痛片30年、芬必得10年”，共计服用去痛片15640片左右，芬必得7300片左右含“对乙酰氨基酚3650g，氨基比林2346g，非那西汀2346g，咖啡因782g”慢性胃炎病史30年，饥饿及餐后均有疼痛，未规范诊治,止痛剂相关肾损害,临床表现,病史、剂量（1000片、1.0kg）肾外表现：头痛（35%100%）、高血压（15%70%）、贫血（60%90%）、胃肠道症状（40%60%）等。尿检：无菌性脓尿（50%100%）、镜下血尿（40%）、蛋白尿（50%）（肾病范围蛋白尿少见）、正常肾乳头坏死：腰痛、肉眼血尿、AKI、尿路梗阻,影像学检查,B超、CT双肾缩小,皮质变薄和表面欠光整等 肾盂静脉造影 诊断止痛剂肾病的重要依据之一肾髓质钙质沉积、肾盏杯口变钝、成杵状,肾乳头区可有裂隙、空腔、钙化、缺如等提示肾乳头坏死的重要证据,止痛剂相关肾损害,血管动力性肾功能衰竭急性肾小管坏死急性肾乳头坏死急性间质性肾炎伴或不伴肾功能衰竭肾病综合症单纯微小病变伴间质性肾炎慢性间质性肾炎,1.NSAIDS对肾血流量及GFR的影响,前列腺素主要在肾皮质及髓质合成分泌,故肾脏对NSAIDS特别易感。循环血容量正常时,PG对RBF及GFR几乎无任何影响。但在有效循环血量不足的肾脏低灌注状态,PG则成为肾血流动力学的决定因素。PG 的产生被抑制,致使肾脏血管扩张作用下降,收缩作用加强,从而导致急性肾缺血,肾功能急剧下降。多发生于低血容量、感染、心功能不全、高血压、糖尿病等血管收缩活性升高的患者。,2.NSAIDS对肾小管间质的影响,PG是一种“利钠激素”,PGE2具有直接减少水和钠等溶质的重吸收,拮抗血管加压素的抗利尿作用,有排钠利水作用；NSAIDS干扰PG代谢，短期的收缩血管效应仅引起肾小管功能性改变,而持久严重的血管收缩则造成间质小管缺血坏死及炎性介质释放,从而影响肾小管对钠及钾盐重吸收。,3.免疫异常介导的肾损害,主要表现为急性间质性肾炎和或肾病综合征。AIN较常见,为致肾小管损伤的另一途径,多为机体过敏,在服药短期内( 数分钟至数天)出现泌尿系症状,常伴有其他过敏反应如皮疹、发热等,可能与体液免疫反应有关。这类过敏反应对激素反应较好。而细胞免疫介导的多无发热、皮疹、血及尿嗜酸性细胞增多及IgE增高等,多发生在年龄大而服药时间较长(约2-18个月)者,常与NS同时存在。引起单NS较少见。,病理,光镜：最早期肾盂肾脏和输尿管上皮粘膜下毛细血管硬化，表现为基底膜增厚（PAS阳性），以近端输尿管最明显。进展至整个肾乳头坏死时出现集合管和直小血管坏死，可伴淋巴细胞和巨噬细胞局灶性聚集，无中性粒细胞浸润。早期肾皮质无改变，晚期出现肾小管萎缩，数量减少伴间质纤维化和不同程度的慢性炎性细胞浸润。肾小球病变继发于肾小管间质病变，肾小球毛细血管襻皱缩、鲍曼囊壁增厚、球周纤维化及肾小球废弃等。肾柱区肾小球代偿性肥大。,病理,免疫荧光全阴性，TBM和GBM偶见IgG及补体呈颗粒样或线样沉积。电镜：肾小管和毛细血管基底膜增厚。,本例患者的病理,光镜13/35球性废弃。余肾小球节段系膜区轻度增宽，毛细血管袢皱缩，囊壁节段增厚。PASM-Masson：系膜区偶见嗜复红物沉积，节段袢分层。肾小管间质病变重度，在慢性病变基础上合并急性病变，数处灶性小管萎缩、基膜增厚，多灶性小管上皮细胞扁平、刷状缘脱落，间质弥漫增宽、纤维化+，大量浸润细胞弥漫分布。小叶间动脉内膜增厚、弹力层分层，小动脉节段透明变性，节段内皮下疏松。免疫荧光：IgA+、C