颅底肿瘤鉴别诊断

颅底肿瘤鉴别,蔡林波,襄城县人民医院,鞍区肿瘤鉴别,一、实密度影,1、动脉瘤球形，可有弧形钙化，增强明显，与血管影一致，小儿罕见。2、垂体瘤蝶鞍扩大，鞍底下陷，常侵犯海绵窦，小儿罕见。3、颅咽管瘤球形，在鞍上略靠前位置；鞍结节骨质增生。4、脑膜瘤球形，在鞍上略靠前位置；鞍结节骨质增生，小儿罕见。5、生殖细胞瘤男性小儿多见，球形。,二、低密度影,1、颅咽管瘤蛋壳样钙化，小儿及青年人多见，无增强，海绵窦很少受累。2、囊性垂体瘤蝶鞍扩大，鞍底下陷，常累及海绵窦。3、表皮样囊肿不规则，密度较均匀，CT值10-20HU，钙化及边缘增强罕见。4、囊虫多房性，葡萄状5、皮样囊肿球形，边光滑，锐利；CT值-50HU左右。6、毛细胞星形细胞瘤球形，一般大于3cm，平扫与囊性颅咽管瘤相似，有增强。,三、混杂密度灶,1、脊索瘤多发散在斑片样钙化，钙化呈离心样。2、软骨瘤毛线团状钙化，位于岩骨尖，后床突。3、畸胎瘤钙化，脂肪和软组织影混合存在。,1)颅咽管瘤：,颅咽管瘤常与垂体腺瘤相混，多发生在鞍内，常向第三脑室内、鞍后或鞍旁发展。典型颅咽管瘤不难鉴别，多发生在儿童或青春前期，表现为垂体内分泌功能低下，发育停滞，50呈侏儒型或矮小症。约13病人患有尿崩症。蝶鞍可正常或扩大，有时后床突破坏，附近骨质侵蚀，70%的病人鞍上或和鞍内呈现钙化斑块，肿瘤多呈囊性，有时囊壁钙化呈特有的蛋壳形。,CT扫描为鞍上低密度囊性区。边界清楚、圆形、卵圆形或分叶状，实体肿瘤CT扫描表现为均匀的密度增高区，囊壁呈壳样钙化是颅咽管瘤的特点，有助于诊断和鉴别诊断。注射造影剂，实体肿瘤为均匀增强；囊性肿瘤为环形囊壁增强。MRI显示鞍上、鞍内的囊性肿物，可为长T1、T2，也可为短T1、T2信号。手术时见肿瘤内为绿色液体，有时囊液稠如机油，内含胆固醇结晶。在成人，颅咽管瘤多为实质性，可有视力视野障碍，内分泌功能减退等，难与垂体腺瘤鉴别，有时取下瘤组织作病理检查，才能确定诊断。,颅咽管瘤（Craniopharyngioma）病史：男4岁视力下降。体检:视神经萎缩。CT表现：鞍内及鞍上可见一类圆形囊性占位性病变,囊壁呈蛋壳状钙化.病理:颅咽管瘤,2)脑膜瘤：,颅底脑膜瘤有时发生在鞍结节、鞍旁、海绵窦、蝶嵴或视交叉鞍膈处，多见于成年。可有双眼或单眼颞侧偏盲，视神经乳头原发性萎缩，肿瘤多呈不规则形状，也可有其他颅神经的损害，蝶鞍一般正常，但鞍结节部位可出现骨质增生。内分泌症状多不明显，垂体内分泌素测定正常，如病程较久常致一眼或双眼失明。,CT扫描多为实性呈均匀高密度影像，很少有囊性。增强均匀明显强化。MRI显示T1像呈较为均匀的信号，稍稍低于脑组织，但长T2的肿瘤内常因有低信号区(斑块样的)并不均匀，这是该处血液丰富的结果。增强均匀明显强化。,鞍上脑膜瘤病史：男，39岁,临表：左眼视力下降2年余，伴头痛.CT表现：鞍上可见类圆形高密度影，大约2.2cmX2.7cmX2.5cm，CT值为45.9hu，冠位增强扫描CT值为77.8hu.,3)异位松果体瘤：,异位松果体瘤可长在鞍上、垂体柄或下丘脑处，多发生于儿童及青春期，表现为垂体前叶及后叶功能障碍，特别是后叶症状比较突出，尿崩症常为首发及长期的唯一症状。青春期前病人可致发育停滞，多出现颞侧偏盲及视神经原发性萎缩。蝶鞍多正常。垂体内分泌激素测定正常或低下。,CT扫描可见鞍区类圆形高密度区，边界清楚，内有散在钙化点，注射造影剂后高密度区明显均匀增强。MRI显示为长T1和长T2信号。有时手术前与垂体腺瘤很难鉴别，需要手术探查和病理组织切片检查才能证实诊断。,4)脊索瘤：,脊索瘤系先天性肿瘤，少见，多发生在成年人。常位于颅底中央部，如斜坡，向鞍区侵犯，有多发颅神经麻痹症状，头痛，视力减退，双颞侧偏盲，视神经原发萎缩。没有内分泌素分泌过多症状，X线颅底相可见骨质破坏，垂体内分泌素测定多为正常或低下。多发散在斑片样钙化，钙化呈离心样。,5)视神经或视交叉胶质瘤：,少见，多发于儿童，视神经胶质瘤病人的主要症状为病侧眼球突出，视力障碍，视野缩小及视神经乳头水肿。来自视交叉的主要症状为头痛、内分泌障碍症状、视力减退、偏盲、视乳头水肿或原发性视神经萎缩等。有不同程度的视力丧失，视神经孔扩大，蝶鞍多正常，垂体内分泌测定多为正常。,6)上皮样囊肿：,为非炎症性胆脂瘤，多生长在颅底或鞍旁，可有不同程度的第、第、第颅神经或第V颅神经受侵犯的症状，垂体内分泌测定多为正常，X线颅底相偶可见颅底有骨质破坏，CT扫描呈低密度影像。,7)神经鞘瘤：,神经鞘瘤大多数发生在感觉神经，运动神经发生者很少。侵及鞍区以三叉神经鞘瘤最多。有三叉神经鞘瘤的初发症状，疼痛，感觉麻木，迟钝，灼热感等。,桥脑小脑角区肿瘤鉴别,一、实性密度影,1、听神经瘤内听道开口扩大，瘤体与骨板夹角呈锐角关系，肿瘤位于内听道开口处。2、脑膜瘤位置不确定，骨板增生，肿瘤以广基与骨板相依。3、三叉神经鞘瘤靠岩骨尖处，岩骨尖骨破坏。,二、低密度灶,1、表皮样囊肿呈扁平状，沿珠网膜下腔生长，常累及桥前池、环池、鞍上池等。2、蛛网膜囊肿脑脊液样密度，球形，边缘光滑锐利，囊壁菲薄。颅骨可见弧形压迹。,三、混杂密度影,1、室管膜瘤多呈不规则形或菜花样，经侧孔向四脑室延伸。2、化学感受器瘤位置低于内听道开口，颈静脉孔区骨破坏，增强明显。,后颅窝肿瘤-鉴别诊断,发病年龄及发病部位在小脑肿瘤鉴别诊断中具有重要价值：,1、四脑室内室管膜瘤，年龄为1216岁的少年儿童；2、小脑半球的血管母细胞瘤，年龄为2861岁的成年人；3、小脑半球内的毛细胞型星形细胞瘤多见于青少年，年龄在816岁；4、髓母细胞瘤，好发于小脑蚓部，亦见于青少年；5、转移瘤：好发于4860岁的中老年人；6、表皮样囊肿和蛛网膜囊肿多见于中年人；7、脉络丛乳头状瘤，幕上的脉络丛乳头状瘤均为成人，幕下则是儿童。,临床表现对于小脑肿瘤的定位诊断具有重要意义。小脑区的各种肿瘤，其临床表现均基本相仿或大同小异，对于小脑定位诊断有重要意义，而鉴别诊断却无明显特异性。但值得一提的是小脑区的转移瘤，往往结合临床查找原发病灶显得十分重要。,表皮样囊肿,1）病因病理,表皮样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致，占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年，以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上池、四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发生于颅骨板障内。表皮样囊肿囊壁薄，由一层表皮组织形成。囊内由上皮碎屑、角蛋白和胆固醇组成。,2）临床表现,症状发展缓慢，病程可长达数十年。临床症状体征与肿瘤部位有关，脑桥小脑角区肿瘤多以三叉神经痛为首发症状；颅中窝肿瘤主要表现为三叉神经损害症状；大脑半球肿瘤常有癫痫发作、轻偏瘫；小脑半球肿瘤常有共济失调；鞍区肿瘤表现为缓慢进展性视力减退。,3）影像学表现,CT表现：（1）呈均匀或不均匀的低密度改变，CT值015HU，边缘清楚。（2）有两种形态：扁平型：形态不规则，肿瘤沿蛛网下腔蔓延，“见缝就钻”为其特点。团块型：多位于硬膜外，呈球形，为混杂密度。（3）肿瘤可有钙化，但不常见，多位于囊壁上，亦可在囊内。（4）脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤可致脑干受压、变形；（5）增强扫描时病灶不强化，偶见边缘轻度弧形增强。,MR表现：鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则病变，边缘锐利。T1加权绝大部分为均匀的低信号，少数由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2加权呈明显的、均匀一致的高信号影，高于脑脊液信号。肿瘤包膜于T1加权呈中等信号，T2加权呈高信号影。增强检查无强化效应。,4）鉴别诊断畸胎瘤：一般含3个以上胚层结构，即除皮肤附属器外，还可有骨骼、牙齿等结构，为混杂有脂肪密度的肿块。皮样囊肿：居中线部位，病灶密度较均匀，常低于脑脊液，而且发病率较低。蛛网膜囊肿：密度与脑脊液相似，且均匀，常呈圆形或卵圆形，形态较规则，没有见缝就钻的特点。临近颅骨弧形受压。,蛛网膜囊肿,病因病理,蛛网膜囊肿分为先天性和继发性两类。前者为发育上的问题，后者多因外伤、炎症等引起蛛网膜广泛粘连的结果。先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构。不与蛛网膜下腔相通。继发性者由于蛛网膜粘连，在蛛网膜下腔形成囊肿，内含脑脊液。好发于小颅凹，也见于枕大池，四叠体周围脑池和鞍上池等。,临床表现,一些囊肿终身无症状，也有囊肿自行消失的报道。囊肿进行性增大，压迫周围神经结构或阻碍正常脑脊液循环通路，可出现下列症状和体征：头围增大、局限性颅骨膨隆、颅内压增高症状、癫痫发作、智力发育不全、局限性神经功能缺失。不同部位的囊肿有不同的症状，如鞍区囊肿往往有视力视野改变或出现内分泌症状。,影像学表现,为脑外边界清楚、光滑的脑脊液密度区， CT值为 020 Hu,无强化表现。外侧裂池与颅穹窿附近的囊肿，内缘呈直线状为其特征，可成方形。常引起邻近颅骨的吸收和膨隆。枕大池蛛网膜囊肿可使四脑室前移位，伴病变以上脑室扩大。,皮样囊肿,病因病理,皮样囊肿是一种极少见的非肿瘤性皮肤囊肿，是由于胚胎期偏离原位的皮肤细胞原基而发生的先天性囊肿。一般初生即存在，多发现于幼儿或青年期。多位于眼眶周围、鼻根部、头枕部、口底或沿身体中线的皮肤，呈圆形，一般生长缓慢，与表层皮肤无粘连，其基底部则常与深层组织粘连，还可能与下方的骨膜粘连。,影像学表现,皮样囊肿CT典型表现：囊性低密度肿块，囊内部分或全部为脂肪密度，有时可见脂液分层现象。皮样囊肿MRI典型表现：T1WI、T2WI均呈高信号并见分层现象，压脂后信号减低。病变MRI信号分层及前底部小团状低信号区，可能是病变内存在脱屑及毛发所致。,鉴别诊断,1、上皮样囊肿(胆脂瘤)：两者均来源于外胚层的异位细胞，上皮样囊肿仅含表皮和脱屑，皮样囊肿还有真皮及皮肤附件如汗腺、皮脂腺、毛囊、毛发等结构。因囊内均为脂类物质，容易混淆，但MRI有特征性：皮样囊肿内含有液态脂类物质，故T1WI、T2WI图象均为高信号；而典型上皮样囊肿内胆固醇均以结晶形式存在分子较大，T1时间并不缩短，在T1W