神经内分泌肿瘤病例分享胃神经内分泌肿瘤

病例分享,郑州大学第一附属医院肿瘤科2014.07.22,病例资料,钱XX，男，63岁主诉：左上腹不适5年余，间断腹痛、腹泻8月余既往体健，吸烟10余年，10支/天，已戒6月余饮酒40余年，1斤/天，已戒6月余2012.8入院轻度贫血貌,病例资料,外院诊治过程2012.2郑州第7人民医院胃镜：胃小弯、胃角菜花增生，病理胃体低分化腺癌（20120095）。复旦大学附属中山医院复查胃镜病理：胃腺癌（未见单）,病例资料,外院诊治过程2012.2-6复旦大学附属中山医院：“多西他赛+奥沙利铂+贝伐珠单抗”治疗2周期胃占位动脉栓塞化疗术2次“顺铂+吉西他滨”肿块明显变小（未见影像资料）患者因间断腹泻来我院,下一步策略？,病理诊断指导下的治疗原则,没有病理结果，不做治疗病理报告的准确性,病理会诊,怎么办？,我院诊治计划外院的胃镜病理再次会诊明确肿瘤性质我院复查胃镜复查PET-CT全面了解患者全身情况评估患者病史,组织病理,2012.8.2,影像资料,2012.8.1PET-CT：1.胃体小弯侧近胃角局部胃壁增厚代谢较活跃，考虑肿瘤活性残留 ；2.腹腔肝胃间多个小淋巴结代谢未见异常；3.右肾上腺软组织密度小结节代谢稍活跃。,影像资料,HER-2检测,荧光原位杂交her-2信号点状分布，比值1.0基因无扩增,免疫组化阴性,胃 镜,胃角可见一深溃疡，上附污苔，大小约0.8*1.0cm，周边粘膜不规则，病变部位胃腔狭小，内镜尚能通过,组织病理,2012.8.10,血清肿瘤标志物检测,CgA ？ NSE 71.87ng/mlCEA 11.58u/ml 血清CEA、CA199、CA72-4联合检测有助于提高胃癌诊断的敏感性，同时对疗效观察及评价预后有重要意义,血清CgA、CEA、NSE联合检测有助于晚期患者病情监测及疗效评价,病史,症状：腹泻、间断腹痛,类癌综合征：因肿瘤分泌5-羟色胺、激肽类、组织胺等生物学活性因子，引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等，称为类癌综合征。,诊 断,胃神经内分泌癌 NAC G3 功能性 右肾上腺转移 ？（TxNxM1？）,低分化腺癌,胃神经内分泌肿瘤, GNETs来源于胃的肽能神经元和神经内分泌细胞的肿瘤，具有内分泌功能。发病约1-2/10万/年，占所有胃肠神经内分泌肿瘤的8.7%，近50年发病率逐渐增高，,前肠：气管、支气管、食道、胃、十二指肠、胆道、空肠上段、甲状腺、胸腺、胰腺。中肠：空肠下段、回肠、盲肠、阑尾、右半结肠。后肠：横结肠、左半结肠、直肠。,胃神经内分泌肿瘤 g-NENs,不同类型的临床病理特征,2004,2003,2002,2001,2000,2000,1999,1998,1987,1996,1995,1994,1993,1992,1991,1990,1989,1988,1987,1986,1985,1984,1983,1982,1981,1980,1979,1978,1977,1976,1975,1974,1973,NENs发病率？,NENs是罕见的肿瘤，但在过去30年其发病率不断上升，增长达380%。,6.005.00,4.003.002.001.00,0,600500,400300200100,0,恶性肿瘤的发病率神经内分泌肿瘤的发病率,SEER9,SEER13,SEER17,神经内分泌肿瘤的发病率（每100,000人）,不同部位NENs发病率增长不同,Yao JC，et al J Clin Oncol 2008；26:3063,胃,NENs原发部位和转移关系,NENs最常见原发部位是小肠，亦最长发生转移，直肠和阑尾较少转移。胃NENs原发较少，转移也较少。,美国30年数据：50%诊断时晚期,自然病程：大多数发病到诊断5-7年,Vinik et al Pancreas 2009；38:876,转移患者：中位生存33月,下一步治疗？,胃神经内分泌癌 NAC G3 功能性 右肾上腺转移 ？（TxNxM1？）,不同类型胃神经内分泌肿瘤治疗策略,Classification, clinicopathologic features and treatment of gastric neuroendocrine tumors。 W JG，2014; 20(1): 118中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识,治 疗,神经内分泌癌，肾上腺转移，化疗为首选方案伴类癌综合征,化疗+奥曲肽,治疗方案,2012.8.15 EP方案 q3w *2周期VP-16 100mg/m2 , d1-3顺铂 25mg/m , d1-3奥曲肽0.1 tid d1-7，善龙20mg im q4w,治疗前,2周期后,较2012.8.1PET-CT平扫增厚胃壁及肾上腺结节无明显变化,2周期后,CgA？NSE 65 ng/mgCEA 9.6 ng/ml,腹痛、腹泻症状较前缓解,4周期后,胃壁增厚同前无明显变化双侧肾上腺结节较前增大考虑病情进展,4周期后,CgA？NSE 77 ng/mgCEA 10.02 ng/ml,无明显腹痛、腹泻症状,4周期后,无明显腹痛、腹泻症状考虑病情发展,下一步治疗？原方案？换药物？善龙继续？,治疗方案,2012.10.9 CPT-11+卡铂方案 q3w *2周期CPT-11 100mg/m2 , d1，8,15卡铂 AUC4, d1善龙20mg im q4w,沟通后，因经济暂不考虑靶向治疗,2周期后,增厚胃壁及肾上腺结节无明显变化,2周期后,CgA？NSE 70 ng/mgCEA 9.82 ng/ml,评估病情稳定，出现IV度骨髓抑制，血小板为主,无明显变化,2周期后,因IV度骨髓抑制拒绝进一步化疗,下一步治疗？观察？善龙继续？,治疗方案,2013.1.1 善龙20mg im q4w,患者沟通后，继续善龙维持,3月后,3月后,3月后,CgA？NSE 72 ng/mgCEA 10 ng/ml,评估病情缓慢进展,无明显变化,后续治疗,对症治疗观察？善龙继续？无明确方案,治疗方案,失访,沟通后，患者