妊娠期急性脂肪肝-完整版本.ppt

妊娠期急性脂肪肝 定义 妊娠期急性脂肪肝 是发生在妊娠晚期的一种严重并发症 起病急骤 病情凶险 其主要病变为肝脏脂肪变性 常伴有多脏器的损害 发病率约1 万 近年来随着对本病认识的提高 AFLP的发生率有所增加 由于早期诊断 及时治疗和及时终止妊娠 母儿的预后有明显改善 病因 AFLP的病因不明 推测由于妊娠引起的激素变化 使脂肪酸代谢发生障碍 致游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾 胰 脑等其他脏器 造成多脏器损害 此外 病毒感染 中毒 药物 营养不良 妊高征等多因素对细胞的损害作用也可能与本病的发生有关 临床表现 多见于妊娠35周左右的初产妇 妊高征 双胎和男胎较易发生 发病初期可有持续性恶心 呕吐 乏力 上腹痛或头痛 数天后出现黄疸且进行性加深 常有高血压 蛋白尿 水肿 部分患者有一过性多尿和烦渴 还可出现胰腺炎和低蛋白血症 病情继续进展 出现凝血功能障碍 低血糖 精神症状及肝昏迷 肾功能衰竭 少尿 无尿 氮质血症 常于短期内死亡 患此病时 死胎 死产 早产及产后出血多见 诊断 一 病史起病急骤 既往无肝病史 亦无肝炎接触史 妊娠晚期突发无诱因的恶心 呕吐 上腹痛 黄疸时 需高度警惕本病 一 实验室检查1 白细胞计数升高 15 0 109 L 有时可达30 109 L 血小板计数减少 外周血涂片可见巨大血小板 幼红细胞及嗜碱性点彩红细胞 2 酶测定血清转氨酶轻度或中毒升高 一般不超过500U L 碱性磷酸酶明显升高 胆红素升高 3 血糖降低 血氨升高 持续性重度低血糖是AFLP的一个显著特征 常可降至正常值的1 3 1 2 血氨在病程早期即可升高 出现昏迷时则高达正常值的10倍 4 凝血酶原时间延长 部分凝血活酶时间延长 血浆抗凝血酶 和纤维蛋白原减少 5 血尿酸 肌酐和尿素氮均升高 尤其尿酸增高更明显 有时高尿酸血症在临床AFLP出现前即存在 6 尿蛋白阳性 尿胆红素阴性 尿胆红素阴性是较重要的诊断之一 四 病理肝组织学检查是唯一的确诊该病的方法 当临床高度怀疑AFLP时 应在DIC发生前行肝穿刺进行活组织检查 典型病理变化为肝细胞弥漫性 微滴性脂肪变性 肝小叶结构清晰 炎症坏死不明显 病情进一步发展 肾脏 胰腺 脑等均有微囊样脂肪变性 甚至子宫也有脂肪变性 五 影像学检查B超主要表现为肝脏弥漫的密度增高 呈雪花状 强弱不均 鉴别诊断 一 急性重症肝炎急性重症肝炎时病毒血清学检查阳性 血清转氨酶明显升高 1000U L 尿三胆阳性 血尿酸不高 白细胞计数正常 肾功能衰竭出现较晚 外周血涂片无幼红细胞及碱性点彩红细胞 肝组织学检查见肝细胞广泛坏死 肝小叶结构破坏 二 HELLP综合征AFLP与HELLP由许多相同的主要特征 临床特征和实验室检查有较多相似之处 治疗原则亦颇相似 但大多数HELLP综合征患者不存在低血糖症 这是HELLP综合征与AFLP的一个重要鉴别点 低血糖可预示肝功能衰竭和预后凶险 治疗 本病保守治疗母婴死亡率高 应尽可能早期行肝穿刺活检确诊 确诊后应迅速分娩并最大限度的给予支持治疗 一 一般治疗 卧床休息 给予低脂肪 低蛋白 高碳水化合物 保证足够热卡 静滴葡萄糖纠正低血糖 注意水电解质平衡 纠正酸中毒 二 保肝治疗 维生素C 氨基酸 ATP 辅酶A等 三 肾上腺皮质激素 短期使用以保护肾小管上皮 宜用氢化可的松200 300mg静滴 四 成分输血大量冰冻新鲜血浆可补充凝血因子 减少出血 病可酌情给予红细胞 血小板 白蛋白 新鲜血等 五 血浆置换可清除血液内的激惹因子 增补体内凝血因子 减少血小板聚集 促进血管内皮修复 此法国外多用 并取得较好疗效 六 其他根据病情应用抗凝剂和H2受体阻滞剂 维持胃液PH 5 以免发生应急性溃疡 肾功能衰竭利尿无效后可行透析治疗 使用对肝功能影响小的药物 如氨苄青霉素6 8g d 防治感染 七 产科处理高度怀疑本病时无论病情轻重 早晚 均应尽快中止妊娠 迄今为止 AFLP尚无产前康复的先例 大多数患者的肝功能在产后迅速改善 立即分娩已使母儿生存率明显升高 终止妊娠的方式一般认为 宫颈条件差或胎位异常者 应采用剖宫产 术中采用局麻或硬膜外麻醉 不用全麻以免加重肝损害 若胎死宫内 宫颈条件差 短期不能经阴道分娩的 也应行剖宫产分娩 剖宫产时遇凝血机制障碍 出血不止 经用宫缩剂等保守治疗无效者 应行次全子宫切除术 术后禁用镇静 止痛剂