营养性缺铁性贫血ppt课件.pptVIP

营养性缺铁性贫血nurtitionalirondeficiencyanemia 1 概念及发病情况 definitionandetiology 是指体内铁缺乏所导致血红蛋白合成减少的一种贫血 临床特点是小细胞低色素性贫血 血清铁蛋白减少 铁剂治疗有效 是小儿最常见的一种贫血 以6 24月婴幼儿发病率最高 世界卫生组织报告 全球约有6亿 7亿人群有不同程度的缺铁 女性 男性 多数在发展中国家 我国报道7岁以下儿童约40 伴有不同程度的缺铁性贫血 尤以钩虫病高发区 2 铁的分布与功能 distributionandfunction 铁分布功能状态铁 包括血红蛋白 肌红蛋白 酶和辅酶因子 转铁蛋白和乳铁蛋白结合的铁 贮存铁 以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于单核 吞噬细胞系统中 血红蛋白 储存铁 肌红蛋白及含铁酶 转铁蛋白 3 铁的代谢 ironmetabolism Fe2 氧化Fe3 十二指肠和空肠上段C 铁蛋白 血浆Fe3 与C内去铁蛋白结合 保存在肠粘膜C中 食物 与C内载体蛋白结合 铁蛋白 组织利用Fe2 与血浆转铁蛋白结合 未被利用的与去铁蛋白结合 在组织C中储备 铜蓝蛋白氧化 幼红细胞 转铁蛋白受体 4 铁的来源 iron ssource 食物 食物中铁分为血红素铁和非血红素铁 前者吸收率高 主要来自动物性食品 吸收率10 25 植物性食物中以豆类 木耳等含量较高 吸收率约1 7 7 9 红细胞释放的铁 体内衰老的红细胞释放的Hb 5 铁的吸收和转运 iron sabsorptionandtransfer Fe2 形式十二指肠和空肠上段影响铁吸收的因素 维生素C 果糖 氨基酸等利于铁吸收 磷酸 草酸等与铁形成不溶性铁盐难于吸收 茶 咖啡 牛奶抑制铁吸收 受体内铁储存 转铁蛋白及其受体合成调节 6 铁的利用 iron susing 铁 转铁蛋白 原卟啉 血红素血红素 珠蛋白结合 血红蛋白肌红蛋白含铁酶储存 铁蛋白 含铁血黄素 运转铁 7 铁的储存 iron sdeposit 铁蛋白 含铁血黄素 肠粘膜C 骨髓 组织需铁 Fe3 Fe2 还原酶作用下 Fe2 Fe3 释放 铜蓝蛋白作用下 血浆 需铁组织 转铁蛋白结合 8 铁代谢中的一些概念 somespecialdefinition 1 血清铁 serumiron SI 正常情况下 血浆中的转铁蛋白仅1 3与铁结合 此结合的铁称为血清铁 2 未饱和铁结合力 其余2 3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力 在体外加入一定的铁可使其达饱和状态 所加的铁量即为未饱和铁结合力 3 血清总铁结合力 totalironbindingcapacity TIBC 血清铁与未饱和铁结合力之和 4 转铁蛋白饱和度 transferrinsaturation TS 血清铁在总铁结合力中所占的百分比 9 铁的代谢 ironmetabolism 铁的排泄小儿每日排出量约为15 g kg 约2 3随脱落的肠粘膜C 红细胞排出 其他经胆汁 肾脏 汗腺 表皮细胞排出 铁的需要量成熟儿自生后4个月 3岁每天约需铁1mg kg 早产儿需铁约2mg kg 各年龄小儿每天摄入总量不宜超过15mg 排泄量 吸收量 维持动态平衡 10 胎儿期铁代谢特点 ironmetabolisminfetusstage 通过胎盘从母体获得铁 妊早 中期获铁较少 任后期3月获铁最多 平均每日可从母体获4mg铁 足月儿从母体所获得的铁 可满足其生后4 5月之用 早产儿 多产儿易缺铁 孕母严重缺铁 可影响胎儿 11 婴幼儿期铁代谢的特点 ironmetabolisminstageinfancy 足月新生儿体内有足够的铁 总量约75mg kg 其中25 为储存铁 生后的生理性溶血及生理性贫血期 婴儿早期不易发生缺铁 4月以后 铁储存渐消尽 不及时添加辅食 易缺铁 人乳和牛乳含铁量均低 6月 2岁时小儿缺铁的高发时期 12 儿童期和青春期铁代谢特点ironmetabolisminchildhoodandadolescencestages 正常儿童期较少缺铁 偏食 不正确的饮食观念或食物搭配不合理 肠道的慢性失血 青春期由于生长发育快 尤其少女易发生缺铁 慢性疾病的增加 13 病因 etiology 1 先天储铁不足2 铁摄入不足3 生长发育快4 铁吸收障碍5 铁丢失过多 14 发病机制 pathogenesis 1 缺铁对血液系统的影响缺铁血红素合成减少新生的红细胞内血红蛋白含量下降胞浆少 细胞小 但对细胞分裂 增殖影响小 细胞数量减少程度不如血红蛋白明显 缺铁性贫血要经历三个阶段 铁减少期 irondepletion ID 红细胞合成缺铁期 irondeficienterythropoiesis IDE 缺铁性贫血期 irondeficiencyanemina IDA 15 铁缺乏演变过程 红细胞生成缺铁期 缺铁性贫血期 铁减少期 储存铁 SF骨髓外铁肠道铁吸收储存铁 SFSITSTIBCFEPHb正常临床贫血 亚临床型 16 发病机制 缺铁对血液系统影响 铁 原卟啉 血红素 珠蛋白 Hb 细胞分裂增殖 RBC数量 小细胞低色素贫血 17 发病机制 pathogenesis 2 当体内铁缺乏时 除可因血红蛋白合成降低而致贫血外 还可引起 含铁酶的活性下降 影响细胞线粒体的氧化酵解循环 运动后骨骼肌中的乳酸堆积较正常人多 使肌肉功能及体力下降 单胺氧化酶的活性降低 使患儿神经及智力发育受到影响 上皮蛋白质角化变性 胃酸分泌减少 18 非造血系统症状 消化系统 神经系统 心血管系统 免疫运动系统 19 发病机制 缺铁对非造血系统影响肌红蛋白合成含铁酶活性 体力神经系统消化道免疫力 20 临床表现 clinicalmanifestation 任何年龄均可发病 起病缓慢 6 24月最多见 1 一般表现皮肤黏膜苍白 以唇 口腔黏膜 甲床明显 乏力 头晕 2 髓外造血表现肝 脾 淋巴结肿大 3 消化系统症状食欲减退 可有异食癖 口腔炎 舌炎 舌乳头萎缩 4 神经系统症状烦躁不安 萎靡不振 注意力不集中 记忆力减退 5 心血管系统症状心率增快 心脏扩大 6 细胞免疫功能低下 易合并感染 21 实验室检查 22 辅助检查 accessoryexamination 血象 bloodpicture 外周血涂片 红细胞大小不等 以小细胞为多 中央淡染区扩大 MCV 80fl MCH 26pg MCHC 0 31 网织红细胞数正常或轻度减少 白细胞 血小板一般无改变 骨髓可染铁骨髓涂片通过普鲁士兰染色镜检 观察RBC胞内铁粒细胞数 15 提示缺铁 反映体内铁储存情况 23 NormalRedBloodCells PeripheralBloodSmear 24 HypochromicMicrocyticAnemia IronDeficiency 25 A 正常外周血象 B ID期 C IDE期 D 轻度IDA期 E 中度IDA期 F 重度IDA期 26 A 遗传性球形细胞增多症 B 地中海贫血 C 椭圆形细胞增多症 D 口形细胞增多症 27 BoneMarrowStorageIron Blue 28 AnemiaofChronicDisease 29 辅助检查 accessoryexamination 骨髓象 呈增生骨髓象 以中 晚幼红细胞增生为主 各期红细胞均较小 细胞浆少 染色偏蓝 血红蛋白量少 显示胞浆成熟程度落后于胞核 粒细胞和巨核细胞系一般无明显异常 有关铁代谢的检查1 血清铁蛋白 serumferritin SF 可较敏感地反映体内储存铁情况 在缺铁的ID期即已降低 IDE和IDA期更敏感 3个月婴儿为194 238 g L 3个月为18 91 g L 低于12 g L 提示缺铁 感染 肿瘤 肝脏和心脏疾病时 SF升高 30 辅助检查 accessoryexamination 2 红细胞游离原卟啉 freeerythrocyteprotoporphyrin FEP 是红细胞内缺铁的证据 FEP 0 9 mol L SF降低 FEP升高而未出现贫血 是IDE期的典型表现 铅中毒 慢性炎症时FEP增多 血清铁 SI 总铁结合力 TIBC 转铁蛋白饱和度 TS 反映血浆中铁含量 通常在缺铁的IDA期才出现异常 即SI和TS降低 TIBC升高 红细胞内碱性铁蛋白 EF 反映体内储存铁的情况 在ID期即开始减少 极少受其他因素影响 使检测缺铁敏感而可靠的指标 31 诊断和鉴别诊断 diagnosisanddifferentialdiagnosis 诊断 1 病史2 临床表现3 血象特点4 铁代谢的生化检查鉴别诊断 1 地中海贫血2 维生素B6缺乏性贫血3 铁粒幼红细胞性贫血 32 贫血诊断 三部曲 外周血象 病史 体格检查 有无贫血及程度 RBC形态 Ret计数 WBC BPC 大致原因 33 营养性 溶血性 失血性 造血性 确定诊断 大致原因 脆性 酶学Hb分析 喂养史 生化治疗反应 部位 凝血 骨髓涂片 地中海贫血G 6 PD 缺铁性贫血巨幼细胞贫血 失血性贫血 再生障碍性贫血白血病 34 诊断 diagnosis 国内诊断标准1 小细胞低色素贫血 Hb降低 MCV 80fl MCH 26pg MCHC 0 31 红细胞形态有明显低色素表现 2 有明显的缺铁病因和临床表现 3 血清铁 10 7 mol L 60 g dl 总铁结合力 64 44 mol L 360 g dl 4 运铁蛋白饱和度 0 15 5 骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失 铁粒幼红细胞 15 6 红细胞游离原卟啉 FEP 0 9 mol L 50 g dl 全血 或血液锌原卟啉 ZPP 0 96 mol L 60 g dl 全血 7 血清铁蛋白 SF 12 g L 8 铁剂治疗有效 符合第 1 条和 2 8 条中任何两条以上者可诊断为缺铁性贫血 35 诊断 diagnosis 国外诊断标准 1 血清铁 0 895 mol L 50 g dl 2 运铁蛋白饱和度 0 15 3 红细胞原卟啉 1 26 mol L 70 g dl 4 血清铁蛋白 10 g L作为确诊标准 10 20 g L作为疑似标准 有炎症性疾病 如类风湿性关节炎伴有缺铁 则血清铁蛋白标准定为 50 60 g L 运铁蛋白饱和度也有定为 0 16作为缺铁的指标 36 鉴别诊断 differentialdiagnosis 1 37 38 治疗 treatment 一般治疗去因治疗铁剂治疗输血治疗 39 治疗 treatment 1 治疗原则 1 纠正病因 2 补充足量铁剂 3 应补足贮存铁 铁剂的补充以口服制剂为首选 口服铁剂常用硫酸亚铁 20 剂量用法 元素铁1 2mg Kg 次 2 3次 天 两餐之间服用 口服维C促进吸收 有效指标 网织红细胞 3 4天升高 7 10天达高峰 2 3周后降至正常 血红蛋白 2周后升高 临床症状缓解 40 治疗 治疗反应 12 24h3d 1w1 2w