原发不明颈转移癌

,原发灶不明颈部转移癌,努力寻找原发灶而不得的无奈结论,定义,原发灶不明转移癌（WHO定义） 是指有组织病理学证实的淋巴结转移或远地转移，而在常规检查中无法确定原发灶部位的不同种类疾病的总称。原发灶不明颈部转移癌（Davidson定义） 一个或多个颈部肿块经病理学或细胞学检查诊断为癌；没有恶性肿瘤病史或不明病灶手术史；没有明确的某器官系统相关症状；没有原发肿瘤的临床和实验室证据。,定义,这两个定义要求经过详细全面的头颈部和全身检查，包括仔细的体检、实验室检查、影像学检查、鼻咽 、喉 、气管、食管、胃等内镜检查（行可疑部位活检）和某些麻醉下的检查，如全上呼吸道消化道内镜检查，检查范围包括鼻咽、口腔、口咽、下咽、喉、食管、气管支气管等，结果均为阴性，缺乏诊断原发肿瘤的证据。,颈淋巴结分区与转移率,Level : A：颏下三角淋巴结 转移率:0% （前正中线至二腹肌前腹与舌骨下缘之间的区域） B：颌下三角淋巴结 转移率:2.3% （下颌骨上缘、二腹肌前腹与颌下腺后缘间的区域）Level : 颅底至舌骨下缘（颈深上淋巴结） A：颌下腺后缘至颈内V后缘 转移率:44.4% B：颈内V后缘后至胸锁乳突肌后缘 转移率:74.2%Level : 中颈淋巴结 转移率:30.1% （舌骨下缘至环状软骨下缘）,颈部淋巴结分区与转移率,Level : 下颈淋巴结（ 环状软骨下缘至锁骨上缘）转移率:7.7%Level : 颈后三角淋巴结（上界：颅底，下界：锁骨上缘，前界： 胸锁乳突肌后缘，后界：斜方肌前缘）转移率:25.1% A： 颅底至环状软骨下缘 B： 环状软骨下缘至锁骨上缘Level : 颈前淋巴结（前界：前正中皮下，后界：颈动脉鞘前方， 上界：舌骨下缘，下界：胸骨切迹） 转移率:0%Level : 上纵隔淋巴结（胸骨切迹至主动脉弓上） 转移率:0%,疾病诊断,诊断原发灶不明颈转移癌，首先设法查找原发灶， 经过全面检查仍然无法找到才能下结论 详细询问病史 （颈部包块+伴随症状） 全面的头颈部和 实验室检查 影像学检查 内镜检查全身体格检查 （可疑部位活检） 原发灶明确 原发灶不明颈转移癌 70-80% 20-30%,详细询问病史,颈部恶性包块： 典型特征 单侧颈部无痛性包块，进行性增大（单侧占90%）； 通常向同侧引流，部分中线结构如鼻咽、软腭、扁桃体、 舌根和咽后壁肿瘤向双侧（对侧）引流； 最常受累部位区LN(约占70%)，其次区约20%伴随症状： 鼻塞：鼻咽、鼻腔、鼻窦肿瘤 咽痛、吞咽痛：软腭、扁桃体、舌根、下咽和声门上肿瘤 放射性耳痛：舌、扁桃体、口底、下咽和喉部肿瘤 声嘶：下咽、喉、甲状腺和上中隔肿瘤 听力下降：鼻咽、耳部、岩骨肿瘤 颅神经麻痹：鼻咽、鼻窦、腮腺深叶和颈静脉孔肿瘤个人史：不良嗜好或生活中过度某种有害物质家族史：某些肿瘤的家族高发倾向,全面的临床检查,详细头颈部和全身体格检查：重点头颈部粘膜检查 外鼻镜、间接鼻咽镜、喉镜检查鼻腔、鼻咽、下咽喉部 触诊配合压舌板检查口腔、口咽和涎腺等部位实验室检查： 有可疑部位可针对性查肿瘤指标：如怀疑鼻咽癌查EBV 未发现可疑部位查临床常用肿瘤指标，据异常指标推测原发灶内镜检查：该项目的应用使约22%患者发现原发灶 纤维/电子内镜检查全上呼吸道、消化道，包括鼻咽、口咽、 口腔、下咽、喉、食管、气管支气管，行可疑部位活检。影像学检查： 胸片、B超、GI、CT/MRI和PET等 颈部彩超：根据血流判断良恶性 胸腹部CT增强扫描：显示病变部位轻到中度增强 鼻咽颈部MR增强扫描：区分肿瘤、炎症、水肿和出血 PET/CT：了解有无远处转移，有助于分期,病理,处理原则：尽量不做淋巴结活检对以颈部包块为首诊病例者应先进行上述全面的检查，寻找可疑原发灶，并活检明确病理临床检查未找到可疑病灶，可对鼻咽、扁桃体、舌根、梨状窝等常见部位做盲取活检对仍未能找到原发灶者，可先对淋巴结穿刺细胞学检查；病理还不能肯定者，再行LN切除活检，不主张切取活检原发灶不明颈转移癌病理类型 鳞状细胞癌约60%，低分化或未分化癌约20%,一般规律,颈部恶性包块：20%原发性、80%转移性 颈部转移性肿瘤：20%来源于胸腹部、80%来源于头颈部 颈部转移性肿瘤： 20%原发灶不明、80%可找到原发灶 原发灶不明者最可能隐形原发灶为扁桃体和舌根，其次 鼻咽、下咽和喉 了解上述颈部包块的规律性有利于寻找原发灶,原发灶的寻找,根据伴随症状与体征寻找原发灶（如前述）根据淋巴结的部位寻找原发灶 最先出现部位前哨LN判断原发灶来源 颈部转移癌约76%来源于头颈部，尤其上中颈鳞癌 头颈部肿瘤约10%以颈部包块为首发症状病理类型与原发灶 头颈部肿瘤多为鳞癌，不同部位病理类型与分化程度不同,淋巴结部位与原发灶,a、b区（颌下和颏下）：口腔a区：鼻咽、口腔b区（上颈）：鼻咽、口咽、扁桃体及鼻腔副鼻窦等区（中颈）：下咽、声门上喉、甲状腺、舌根等区（下颈）：声门下喉、下咽、梨状窝、甲状腺、消化道、 肺、乳腺、胰腺及盆腔等a区：鼻咽、口咽 b区：甲状腺咽后LN：鼻咽、咽后壁、软腭区： ：声门下喉、梨状窝、甲状腺、上段食管和气管左锁骨上：左半胸腔、腹腔及盆腔等右锁骨上：右半胸腔,病理类型与原发灶,韦氏环肿瘤： 低分化鳞癌和未分化癌口腔肿瘤： 高分化鳞癌喉部肿瘤： 高、中分化鳞癌下咽肿瘤： 中、低分化鳞癌鼻腔、鼻窦肿瘤： 鳞癌和小涎腺肿瘤甲状腺： 乳头状或滤泡状腺癌食管： 鳞癌肺： 鳞癌、腺癌和小细胞癌乳腺： 腺癌,N分期,N1：单个、R3cmN2 N2a：单个、 3cm R 6cm N2b：同侧多个、 R 6cm N2c：双侧多个、 R 6cmN3： R 6cm,治疗原则, 治疗方案的选择除与病理类型、LN部位和分期有关外，还需考虑 患者的年龄、一般状况和个人意愿上中颈低分化、未分化癌单纯放疗，放疗后如有残存 可手术挽救 N1鳞癌、包膜无侵犯及无LN（切除或切取）活检史者， 可单纯手术或单纯放疗 N1包膜受侵、有活检史或手术切除不净及N2-3病理分化好者 行手术+术后放疗转移性腺癌以手术为主，如病理提示甲状腺来源同时 行同侧甲状腺腺叶切除术锁骨上LNM者，原发灶多来自锁骨下，可局部手术/放疗+全身化疗,放疗技术,全颈加全咽部放疗：上中颈鳞癌、低分化癌、未分化癌 面颈联合野： 上界-颅底线 下界-环状软骨下缘 前界-眼眶后缘至颈前根据淋巴结位置决定是否开放 后界-C2棘突后缘后0.5-1.0cm或淋巴结后缘后1-2cm 下颈前切线野： 上界-与面颈联合野下界衔接，中间2 2cm挡铅保护喉气管颈髓 下界-沿锁骨下缘，锁骨上淋巴结转移时需锁骨下缘下12cm 外界-在锁骨水平部的外侧 怀疑下咽颈段食管病变，下颈切正中不挡野，侧野挡交界处颈髓,放疗技术,全颈加次全咽部放疗：中下颈鳞癌 上界-软腭水平， 如怀疑下咽病变上界仍为颅底， 待放疗至50Gy时下移避开鼻咽 其余野界同全颈加全咽部放疗单纯颈部放疗：颈转移性腺癌、排除鼻咽口咽 病变、一般情况差、有远地转移 全颈照射 下颈锁骨上照射,放疗技术,放射源：Co60或4 6 MV-X线， 912MeV电子线 放疗剂量： 姑息50-60Gy， 根治70-80Gy； 预防50-56Gy； 隐形原发灶 60-66Gy； 术前50Gy，术后56-60Gy， 镜下残存60-66Gy，肉眼残存66-70Gy,疗效与预后,5-Y生存率差异大：13.3%-82%，影响因素多主要影响因素： 隐性原发灶：