儿科学第八版教材配套小儿贫血概述.ppt

儿科学 2 小儿贫血概述 ANEMIA 3 血红蛋白正常值 世界卫生组织6月 6岁 110g L6 14岁 120g L 中国儿科血液学组新生儿 145g L1 4月 90g L4 6月 100g L 海拔每升高1000m Hb上升4 4 贫血定义 外周血单位容积内红细胞或血红蛋白量低于正常 5 贫血分度 括号内为新生儿分度标准 6 贫血分类 病因分类红细胞和血红蛋白生成不足红细胞破坏增加 溶血 红细胞丢失过多 7 红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质缺乏缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 B12 叶酸缺乏 VitB6缺乏 VitC缺乏 蛋白质缺乏 铜缺乏骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血其它感染 炎症 肾病 癌症 铅中毒等 8 红细胞内在异常红细胞膜结构异常 遗传性球形红细胞增多症红细胞酶缺陷 G6PD缺乏 PK缺乏血红蛋白结构或合成障碍 地中海贫血 异常血红蛋白病 红细胞破坏增加 9 红细胞外在因素免疫性 新生儿溶血症 自身免疫性溶血 药物性免疫性溶血非免疫性 感染 理化因素 毒素 脾亢 DIC 红细胞破坏增加 10 急性失血性贫血慢性失血性贫血牛奶过敏 钩虫 月经过多 红细胞丢失过多 11 形态分类 MCV fl MCH pg MCHC 正常80 9428 3232 38大细胞 94 3232 38正细胞80 9428 3232 38单纯小细胞 80 2832 38小细胞低色素 80 28 32 MCV红细胞平均容积MCH红细胞平均血红蛋白MCHC红细胞平均血红蛋白浓度 12 贫血临床表现 与不同病因 起病急慢 贫血轻重有关一般表现皮肤 面 耳轮 手掌等 粘膜 口唇 脸结膜 苍白为突出表现易疲倦 头晕 耳鸣 毛发干枯 营养低下 体格发育迟缓髓外造血表现 肝 脾 淋巴结轻度肿大 13 非造血系统表现循环 呼吸系统 呼吸 心率加快 脉速 毛细血管愽动 重度时心脏扩大 杂音 心衰消化系统 食欲减退 恶心 腹胀 便秘 偶有舌炎 舌乳头萎缩神经系统 精神不振 注意力不集中 情绪易激动免疫系统 免疫功能下降 易感染 14 小儿贫血的诊断 病史发病年龄 出生时 产前 产时出血生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病婴儿期 营养性 遗传性儿童期 失血 再障 其他 15 病程经过和伴随症状起病快 病程短 急性溶血或急性出血起病缓慢 营养性贫血 慢性溶血 慢性失血伴随症状 黄疸 血红蛋白尿 出血 感染 神经症状 骨痛 肿块 肝脾肿大等 小儿贫血的诊断 16 喂养史 添加辅食 饮食质和量 食物搭配等过去史 感染史 结核 钩虫 慢性疾病史 肾病 风湿等 服药史 氯霉素 磺胺等 家族史 遗传性贫血 小儿贫血的诊断 17 体格检查生长发育 发育障碍和特殊面容营养状况皮肤 粘膜指甲 毛发肝 脾淋巴结 小儿贫血的诊断 18 实验室检查血常规 血细胞形态 大小 异型 靶形 染色情况 帮助判别贫血原因RBC和Hb判断有无贫血及程度WBC和PLT帮助判别贫血原因网织红细胞判断溶血或造血功能 小儿贫血的诊断 19 营养性缺铁性贫血外周血涂片 20 营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片 21 遗传性球形红细胞增多症外周血涂片 22 地中海贫血外周血涂片 23 骨髓检查 对有些病有诊断价值血红蛋白分析检查 HbF Hb电泳 包涵体等 小儿贫血的诊断 24 红细胞脆性 增高 HS 降低 地贫 特殊检查红细胞酶活力测定抗人球蛋白试验 Coombs 血清铁代谢的检查 SI SFFEP ZPP 基因分析 小儿贫血的诊断 25 小儿贫血的治疗原则 去除病因一般治疗药物治疗铁剂 IDA维生素B12 叶酸 巨细胞贫血皮质激素 自溶 纯红再障联合免疫抑制 再障 26 输红细胞注意适应症 速度和量一般每次5 10ml kg极重度或合并肺炎 5 7ml kg造血干细胞移植并发症的治疗 小儿贫血的治疗原则 27 营养性贫血 营养性缺铁性贫血 营养性巨细胞性贫血 28 营养性缺铁性贫血 29 营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏 血红蛋白 Hb 合成减少的一种贫血临床上以小细胞低色素性贫血 血清铁蛋白减少 铁剂治疗有效为特征婴幼儿发病率最高 对儿童危害大 是我国重点防治的儿童期常见病 30 贫血为公共卫生问题的分类 WHO 31 Prevalenceofanemiainchildren0 5yearsoldWHOregion 1998 32 人体内铁含量及其分布铁含量与年龄 性别 体重 Hb有关新生儿75mg kg成人男性50mg kg女性35mg kg 铁的代谢 33 血红蛋白约64 肌红蛋白约3 2 铁蛋白及含铁血黄素 肝 脾 骨髓等 约32 微量 1 存在于含铁酶和运转铁 分布 Plasma0 5mg 0 1 Muscles enzymes15mg 4 BoneMarrow20mg 5 RedbloodCell Hb 280mg 75 Liver REcells60mg 15 9 Intestine Diet8mg d Urine sweat Skinetc Faeces7 4mg d Bile Hb0 05mg d Sloughedmucosalcell GIbleeding 0 25mg d 0 9mg d functionaliron 贮存 自由铁池 35 食物血红素 动物性食物 铁吸收率高含铁高且吸收率达10 25 母乳含铁0 05mg dl 吸收率49 牛乳含铁0 05mg dl 吸收率4 非血红素铁 植物性食物 吸收率低1 7 7 9 铁的来源 36 食物含铁量 吸收量比较 37 铁吸收的百分比 38 红细胞释放的铁 衰老红细胞释放的铁全部再利用 39 概念 血清铁 serumiron SI 与血浆中约1 3转铁蛋白 transferrin Tf 结合的铁 未饱和铁结合力 其余约2 3血浆Tf仍具有与铁结合的能力 体外加入一定量的铁即可成饱和状态 加入的铁量为未饱和铁结合力 40 概念 41 吸收部位 十二指肠和空肠上段吸收途径 食物铁以Fe2 形式吸收进入细胞的Fe2 氧化成Fe3 一部分与去铁蛋白 apoferritin 结合 形成铁蛋白 ferritin 保存在肠粘膜细胞中另一部分与肠粘膜胞浆中的载体蛋白 胞外 血液 与血浆中转铁蛋白 trans ferrin Tf 结合 随循环铁运到需铁及贮铁组织 铁的吸收和运转 42 红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白结合 随血循环运送到骨髓利用或贮存铁组织 43 促进铁吸收 还原物质 如VitC 稀盐酸 果糖 氨基酸等 使Fe3 Fe2 铁吸收下降 与磷酸 草酸等与铁形成不溶性铁酸盐抑制铁吸收 植物纤维 咖啡 蛋 牛奶 抗酸药等 影响铁吸收因素 44 肠粘膜细胞对铁吸收调节 通过体内贮存铁和转铁蛋白受体 TfR 调控 肠粘膜细胞生存期4 6天对肠粘膜铁暂时保存 45 体内铁充足或造血功能减退 TfR合成 SF合成 肠粘膜细胞铁以SF存在胞内 随肠粘膜细胞脱落排出 吸收减少 体内缺铁或造血增加 TfR合成 SF合成 肠粘膜细胞铁进入血流 吸收增加 46 合成血红蛋白 铁 骨髓 幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合 形成血红素 与珠蛋白结合合成肌红蛋白与酶 单胺氧化酶等 结合 铁的利用 47 未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存贮存铁可再利用 Fe2 Fe3 Tf 需铁组织 铁的储存 48 铁的排泄极少排出 小儿约每日15 g kg主要由肠道排出少数经肾 汗腺 表皮细胞排出铁的需要量早产儿 约2mg kg d 4月 3岁 约1mg kg d 各年龄儿总摄入量 15mg d 49 从母体获得 通过胎盘 孕后期3个月获铁多 约4mg d足月儿从母体获铁可供生后4 5月之需 早产儿从母体获铁少 易发生缺铁孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应 胎儿期铁代谢特点 50 足月儿早期不缺铁从母体获铁多 体内总铁75mg kg 生理性溶血 铁释放 生理性贫血 造血减低 婴幼儿期铁代谢特点 51 早产儿 易发生缺铁6月 2岁 缺铁性贫血高峰4月后从母获铁耗尽生长发育快 造血活跃 需铁量 食物铁不足 52 摄入不足 偏食 食物搭配不合理慢性肠道失血 牛奶过敏 钩虫等青春期 发育快 需铁增加 女性月经过多至铁丢失 儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁 53 先天储铁不足 早产 多胎 胎儿失血 孕母严重缺铁 铁摄入量不足 婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂生长发育过快铁的吸收障碍铁的丢失过多 病因 Bodyironcontentofinfants Atbirth 3 5kg At6months 8kg At12months 10kg Haemoglobin Musckes enzymes bonemarrow plasma Stores 250mg 280mg 380mg 55 铁吸收障碍 食物搭配不合理 慢性肠道病铁的丢失过多 长期慢性失血 如牛奶过敏 息肉 钩虫等 56 缺铁对血液系统的影响缺铁 血红素 Hb合成 胞内Hb 胞浆少 细胞变小 小细胞低色素性贫血 发病机制 57 铁减少期 irondepletion ID 储存铁减少 合成Hb的铁未少红细胞生成缺期 irondeficienterythropoiesis IDE 储存铁进一步减少 红细胞生成的铁不足 但循环中Hb量未减少缺铁性贫血期 irondeficiencyanemia IDA 小细胞低色素性贫血 非造血系统症状 缺铁的病理生理过程分三期 58 影响肌红蛋白合成多种含铁酶活性减低 细胞功能紊乱 体力减弱 易疲劳 表情淡膜 注意力不集中 智力减退组织器官的异常 口腔粘膜异常角化 舌炎 胃酸减少 脂肪吸收不良 反甲等免疫功能降低 易感染 缺铁对其他系统的影响 59 任何年龄可发病 6月 2岁最多见 发展缓慢 临床表现随病情轻重而异一般表现皮肤粘膜苍白 唇 口腔粘膜 甲床明显 易疲乏 不爱活动 年长儿诉头晕 眼前发黑 耳鸣等 临床表现 60 髓外造血表现肝 脾 淋巴结轻度肿大非造血系统症状消化系统 食欲减退 异食癖 呕吐 腹泻 口腔炎 舌炎或舌乳头萎缩 严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征神经系统 烦躁不安或萎靡不掁 精神不集中 记忆力减退 智力多低于同龄儿 临床表现 61 心血管 心率增快 严重者心脏扩大 心衰 免疫功能降低 易感染 上皮组织异常 如反甲 62 实验室检查血常规 呈小细胞低色素贫血红细胞 大小不等 小细胞为多 中央浅染区扩大 63 缺铁性贫血红细胞形态 图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主 中心浅染区扩大 64 MCV 80fl MCH 28pg MCHC 0 31 网织红细胞减低或正常 白细胞 血小板无改变 少数患儿血小板减少 65 骨髓象增生活跃 以中 晚幼红细胞为主各期红细胞小 胞浆少 染色偏蓝 显示胞浆发育落后于胞核粒 巨核系无异常 66 缺铁性贫血骨髓 67 缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少 68 缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少 69 铁代谢检查血清铁蛋白 serumferritin SF 较敏感反映体内贮存铁情况 12 g L提示缺铁ID期已降低 IDE和IDA期更明显 感染 肿瘤 肝脏和心脏疾病时SF 缺铁性贫血发展过程中铁营养指标的变化 71 红细胞游离原卟啉 freeerythrocyteprotoporphyrin FEP FEP 0 9 mol L 500 g dl 提示胞内缺铁缺铁 胞内FEP不完全与铁结合成血红素 反馈使FEP合成 FEP FEP SF 为IDE特征 铅中毒 慢性炎症和先天性原卟啉增多症 72 血清铁 总铁结合力 转铁蛋白饱和度 反映血浆中铁含量 SI 9 0 10 7 mol L 50 60 g dl 为缺铁IDA期出现异常 SI和TS TIBC 感染 肿瘤 慢性炎症时降低 73 TIBC 62 7 mol L 350 g dl 生理变异较小 病毒肝炎时可增高TS 15 有意义骨髓可染铁 外铁减少 0 红细胞内铁粒细胞数 15 74 根据病史 尤其是喂养史 临床表现 血象特点 可作初步诊断铁代谢检查 确诊意义骨髓检查 必要时做诊断性治疗 铁剂有效可证实 诊断 75 地中海贫血 血红蛋白病家族史 特殊面容 肝 脾肿大 红细胞 异型更明显 靶形 溶血证据 HbF和Hb电泳 基因分析 鉴别诊断 76 维生素B6缺乏 铁粒幼红细胞性贫血顽固贫血 铁剂治疗无效部分VitB6治疗有效SI SF FEP升高骨髓可见环状铁粒幼红细胞感染 炎症性贫血 感染和炎症表现治疗反应 鉴别诊断 77 原则 去除病因 补充铁剂一般治疗护理 睡眠 预防感染 贫血重者保护心功能 饮食含铁丰富 易吸收 合理搭配去除病因纠正不良饮食习惯和食物组成治疗慢性失血性疾病 治疗 78 铁剂治疗特效药口服 餐间口服为宜二价铁盐 易吸收元素铁剂量 每日4 6mg kg 3次 日 每次 1 5 2mg kg 或小剂量 间歇性补铁 每日或每周1次 1mg kg 注意影响吸收因素 治疗 79 常用铁剂计量表 80 注射铁剂 副作用多 慎用适应证口服铁剂治疗无效口服反应严重 改变剂型 剂量无改善者胃肠手术后无法口服者常用剂型山梨醇构椽酸铁复合物 肌注右旋糖酐铁复合物 肌注 静注葡萄糖氧化铁 静注 治疗 81 铁剂治疗反应12 4小时 含铁酶恢复 烦躁等精神症状好转 食欲增加网织红细胞 2 3日 5 7日高峰 2 3周后下降至正常Hb 1 2周渐升 3 4周正常 如3周后Hb上升 20 查找原因正常后继用6 8周 治疗 82 加强卫生宣教 全社会重视措施提倡母乳喂养 喂养指导 及时引入强化铁食物 合理搭配 补充铁剂 早产儿生后 月 预防 83 营养性巨细胞贫血 nutritionalmegaloblasticanenia 84 VitB12或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血主要临床特点 贫血 神经精神症状 红细胞胞体积变大 骨髓出现巨幼细胞 维生素B12或 和 叶酸治疗有效 定义 85 VitB12缺乏摄入量不足 孕妇缺乏VitB12 婴儿VitB12储存不足 单纯母乳喂养未及时引入其他食物 尤其是乳母VitB12缺乏者 偏食或仅进食植物性食物 病因 86 VitB12缺乏吸收和运输障碍 食物VitB12 糖蛋白 胃底壁细胞分泌 VitB12 糖蛋白复合物 未端回肠吸收 血循中 与转钴蛋白结合 肝贮存过程任一环节障碍需要量增加生长发育快疾病消耗 病因 87 叶酸缺乏的原因摄入量不足 羊乳为主 含叶酸低 牛乳加热后叶酸造破坏药物 长期广谱抗生素 结肠含叶酸的细菌被清除 抗叶酸代谢药物 甲氨喋呤等 长期抗癫痫药物 病因 88 叶酸缺乏的原因吸收不良 慢性腹泻 小肠病变 小肠切除需要增加 早产儿 慢性溶血代谢障碍 遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代谢的酶缺乏 病因 89 发病机制 正常情况 90 维生素B12 叶酸缺乏 四氢叶酸 DNA合成减少 幼红细胞分裂和增殖时间延长 核发育落后于胞浆 胞体变大RBC生成速度慢 异形RBC在BM中破坏进入血循环RBC寿命较短 贫血DNA不足 粒细胞成熟障碍 粒细胞胞体大 核分叶过多巨核细胞发育障碍 核分叶过多 发病机制 91 神经系统损害正常脂肪代谢过程甲基丙二酸琥珀酸琥珀酸参与三羧酸循环 与神经髓鞘中的脂蛋白形成有关 保持含有髓鞘的神经纤维功能性VitB12缺乏 中枢和外周神经髓鞘受损 发病机制 92 对结核易感 VitB12缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌作用减弱甲基丙二酸堆积 结核菌细胞壁成分原料 发病机制 93 临床表现 多见6月 2岁儿童 起病缓慢一般表现 多呈虚胖或颜面轻度浮肿毛发纤细稀疏 黄色严重者皮肤有出血点或瘀斑 94 贫血表现 皮肤呈现蜡黄色 粘膜苍白 偶有轻度黄疸 疲乏无力 肝 脾肿大消化系统症状 厌食 恶心 呕吐 腹泻等 临床表现 95 精神神经症状 烦躁不安 易怒VitB12缺乏 表情呆滞 目光发直 对周围反应迟钝 嗜睡 不认亲人 不哭不笑 智力 动作发育落后甚至退步 重症出现不规侧震颤 手足无意识运动 甚至抽搐 感觉异常 共济失调 踝震挛和Babinski征阳性 叶酸缺乏 神经精神异常 临床表现 96 实验室检查 血常规大细胞性贫血 MCV 94fl MCH 32pg血涂片 RBC大小不等 以大细胞为多 易见嗜多色性和嗜硷点彩RBC 可见巨幼变的有核红细胞 中性粒细胞呈分叶过多现象网织红细胞 白细胞 血小板计数可减少 97 营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片 98 骨髓象增生明