脱髓鞘疾病ppt课件.ppt

脱髓鞘疾病DemyelinatingDiseases 髓鞘 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜周围神经髓鞘 来源于神经膜细胞中枢神经髓鞘 来源于少突胶质细胞 保护轴索 传导冲动 绝缘作用 髓鞘组成与生理功能 髓鞘的生理功能 脱髓鞘疾病 demyelinativediseases 一组脑与脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病 脱髓鞘是特征性病理表现 脱髓鞘疾病概念 多发性硬化MultipleSclerosis MS 发病率较高发病率与地理维度有关我国属低发区 MS主要临床特点 MS是以中枢神经系统 CNS 白质脱髓鞘病变为特点 遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病 CNS散在分布的多数病灶病程中缓解复发 概念 迄今不明 MS可能是T细胞介导的自身免疫病 1 病毒感染与自身免疫 病因与发病机制 2 遗传因素 3 环境因素 临床特点 MS急性 亚急性起病病程波动 常有缓解复发MS临床表现复杂 临床表现 欣快 兴奋 抑郁 易怒 淡漠 嗜睡 强哭强笑 反应迟钝 重复语言 猜疑 迫害妄想等 1 精神障碍 2 运动障碍 常见不对称痉挛性轻截瘫 下肢无力与沉重感 3 感觉障碍 感觉异常 深浅感觉障碍Lhermitte征颈部过度前屈 异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱放散 大腿与足 颈髓受累征象 临床表现 视力障碍自一侧 再侵犯另侧 或两眼先后受累发病较急 常缓解 复发 数周后可恢复 4 视力障碍 5 脑干症状 复视 眼球活动障碍 眼震 核间性眼肌麻痹 构音障碍 吞咽困难 眩晕 眼震及核间性眼肌麻痹是高度提示MS的两个重要体征 临床表现 小脑症状 共济失调 意向性震颤 吟诗样语言 6 其他症状 自主神经功能障碍 出汗异常 尿失禁 尿储留等 临床表现 MS与治疗决策有关的临床病程分型 临床分型 根据病程分为五型 与治疗决策有关 临床表现 CSF细胞数轻度增多或正常 1 脑脊液 CSF 检查 辅助检查 2 CSF IgG指数增高 3 显示CSF IgG寡克隆带 OB 视觉诱发电位 VEP 脑干听觉诱发电位 BAEP 体感诱发电位 SEP 50 90 的MS患者可有一项或多项异常 2 诱发电位 辅助检查 大小不一类圆形T1WI低信号 T2WI高信号多位于侧脑室体部 前角与后角周围 半卵圆中心 胼胝体 或为融合斑可有强化 3 MRI检查 MS患者MRI显示脑室周围白质多发斑块并强化 辅助检查 MS患者MRI脑干 脑室旁 丘脑 颞叶 半卵圆中心 皮质下多发病灶 3 MRI检查 辅助检查 目前国内尚无MS诊断标准Poser 1983 MS诊断标准可简化如下表 1 诊断 诊断与鉴别诊断 确诊MS准则缓解 复发病史症状体征提示CNS一个以上分离病灶 Poser 1983 的MS诊断标准 1 诊断 诊断与鉴别诊断 颅内肿瘤脊髓压迫症变性疾病脑梗死Binswanger病脑炎脑动脉炎系统性红斑狼疮 2 鉴别诊断 诊断与鉴别诊断 1 药物治疗 抑制炎性脱髓鞘病变进展防止急性期病变恶化 缓解期复发晚期对症与支持疗法 减轻神经功能障碍带来痛苦 治疗 目的 1 皮质类固醇 1 药物治疗 复发 缓解 R R 型MS 治疗 2 b 干扰素疗法 3 硫唑嘌呤 4 大剂量免疫球蛋白静脉输注 治疗方法尚不成熟 皮质类固醇无效 1 氨甲蝶呤 methotrexate MTX 1 药物治疗 进展 SP 型MS 治疗 2 环磷酰胺 宜用于MTX治疗无效的快速进展型MS 3 环孢霉素A cyclosporineA 3 疲劳是常见主诉 金刚烷胺或氟西汀 1 保证营养 注意卧床休息 2 对症治疗 治疗 2 肌无力 理疗 针灸 按摩 4 严重膀胱 直肠功能障碍 氨甲酰胆碱对尿潴留可能有用 2 对症治疗 治疗 5 强直肌痉挛用巴氯芬 6 疼痛 可用卡马西平 大多数MS患者