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文档简介
1 第十五章内分泌疾病患儿的护理CaringforChildrenwithEndocrineDisorders 2 目录 1 2 3 生长激素缺乏症先天性甲状腺功能减退症儿童糖尿病 3 概述 内分泌系统 由下丘脑 脑垂体 把腺的反馈系统调节 形成动态平衡 激素 内分泌系统调节生理代谢活动的化学信使 作用于细胞 激素 受体 4 生长激素缺乏症患儿护理 5 病因原发性 遗传因素发育异常特发性下丘脑 垂体功能障碍获得性 多为器质性暂时性 6 生长激素生理作用促生长促代谢临床表现原发性生长激素缺乏症生长障碍骨成熟延迟青春发育期推迟智力正常 7 临床表现继发性生长激素缺乏症生长障碍骨成熟延迟青春发育期推迟智力正常 8 辅助检查生长激素 GH 刺激试验 诊断依据胰岛素样生长因子 IGF 1 和胰岛素样生长因子结合蛋白 IGFBP3 测定CT扫描 MRI检查染色体检查 9 治疗要点采用激素替代治疗生长激素替代治疗广泛应用生长激素释放激素 GHRH 治疗性激素治疗促进第二性征发育 10 护理诊断生长发育迟缓与生长激素缺乏有关自我概念紊乱与生长发育迟缓有关护理措施指导用药 促进生长发育提供患儿及其家庭支持 11 先天性甲状腺功能减低症 Congenitalhypothyroidism 12 概述 甲状腺功能减低症 各种原因累及下丘脑 垂体 甲状腺轴功能 导致甲状腺素缺乏 或甲状腺素受体缺陷所致的临床综合征按部位可分为原发性和继发性按发病机制可分为先天性和获得性 13 概述 先天性甲状腺功能减低症由于先天性因素致甲状腺激素合成不足引起的一种疾病散发性 在我国的发病率约1 7000地方性 14 病因 散发性 甲状腺不发育 发育不全或异位 最常见 甲状腺激素合成障碍 酶缺陷 多为常染色体隐性遗传TRH或TSH缺乏 中枢性甲低甲状腺或靶器官反应低下母亲因素 15 病因 地方性 孕妇饮食缺碘致胎儿因碘缺乏而导致甲状腺功能低下碘缺乏的最大危害 一代粗 甲状腺肿 二代傻 三代断根芽 从这首曾经流传在重病区的民谣中可以窥见碘缺乏之危害 目前少见 下丘脑 TRH 垂体 TSH 甲状腺 T3 T4 靶器官 甲状腺激素的调节 17 甲状腺激素的主要作用 产热促进生长发育及组织分化对代谢的影响对中枢神经系统的影响对维生素的影响对消化系统的影响对肌肉的影响对循环系统的影响 18 甲状腺素对脑的正常发育的影响 大脑皮层 孕2月形成孕5月分化胎儿期末 出生8月增生 分化高峰3岁分化完成甲状腺素对脑神经元分化和成熟的一系列环节都有作用克汀病的大脑病理改变主要表现为脑发育差及血管异常 19 临床表现 1 智能落后 生长发育迟缓 生理功能低下 新生儿期症状 常为过期产 出生体重 正常儿 生理黄疸期延长 腹胀 便秘 嗜睡 对外界反应迟钝 喂养困难 哭声低 声嘶 体温低 末梢循环差 20 临床表现 1 21 歌谣 计划生育一个娃 早治甲低能防傻 迟生超重吃奶差 多睡少哭不踢踏 呕吐腹胀肚脐大 便秘肢冷皮肤花 呼吸浅表囟门大 生理黄疸难退下 以上症状若有三 快把甲低去检查 22 临床表现 2 典型症状1 特殊面容和体态2 神经系统表现3 生理功能低下 特殊面容鼻梁塌眼距宽口张唇厚舌外伸眼睑粘液性水肿 24 特殊面容 眼距宽 鼻梁塌 舌大而厚 常伸出口外 面部粘液水肿 眼睑浮肿 头大颈短 25 生长发育障碍 126cm 80cm 7岁6月 26 生理功能低下 四差 少 一多 精神差 食欲差 少哭 少动 嗜睡六低 缓 体温低 脉搏缓慢 呼吸缓慢 心音低顿 胃肠蠕动缓慢 性发育延迟 27 临床表现 3 地方性甲状腺功能减低症 因胎儿期碘缺乏而不能合成足量甲状腺激素 而影响中枢神经系统的发育其甲状腺发育正常 有些甚至代偿性肿大 甲状腺本身功能可能正常或稍偏低 28 地方性甲状腺肿 神经性 综合征 共济失调 痉挛性瘫痪 聋哑 智能低下 但身材正常 甲状腺功能正常或仅轻度减低 粘液水肿性 综合征 临床上有显著的生长发育和性发育落后 智力低下 黏液性水肿等 血清T4降低 TSH增高 约25 患儿有甲状腺肿大 29 TSH和TRH分泌不足 多种垂体激素缺乏症状 常保留部分甲状腺功能 但常伴有低血糖 ACTH缺乏 小阴茎 Gn缺乏 或尿崩症 AVP缺乏 等 临床表现 4 30 实验室检查 新生儿筛查血清T3 T4 TSH测量 TRH刺激试验 骨龄测定 放射性核素 31 血清T3 T4 TSH测量 甲状腺性甲低 T4 T3 TSH 垂体性甲低 T4 T3 TSH 32 正常骨龄 异常骨龄 正常骨龄 骨龄减少 34 诊断 临床表现 实验室检查1 本病新生儿期不易确诊 故新生儿的筛查显得十分重要 2 在出现典型的临床症状时往往已造成不同程度的智能障碍 故早期诊断十分重要 3 实验室检查是本病确诊的依据 光凭临床不易确诊 35 鉴别诊断 佝偻病 先天愚型 先天性巨结肠 骨骼发育障碍的疾病 36 37 软骨发育不全 38 粘多糖病 特征性的肋骨飘带状改变 39 治疗 原则 早期 终身 足量 调整 随年龄调整剂量 定期随访终身甲状腺素治疗地方性甲低导致胎儿期发育障碍 预防是最重要而有效的措施 40 治疗 甲状腺制剂应从小剂量开始 每1 2周增加1次剂量 直到临床症状改善 血清T4和TSH正常 即作为维持量使用 甲状腺素钠 婴儿8 14ug kg d 儿童4ug kg d 每日1次干甲状腺片 长期服用使T3增高现已基本不用 41 甲状腺药物调节标准 TSH浓度正常 血T4正常或偏高临床表现 大便正常 食欲好转 腹胀消失 心率110 140次 分 智能进步开始2周随访一次 TSH浓度正常 血T4正常后 每3个月随访一次 服药1 2年后 每6个月一次 注意调整药物剂量疑有暂时性甲低者一般需正规治疗2年 再停药1个半月 复查甲状腺功能 42 治疗 治疗3个月后 11个月患儿 43 预后 生后3个月内开始治疗 预后好6个月后才开始治疗 可改善生长状况 但智能受到严重损害 44 常见护理诊断体温过低与代谢率低有关营养失调 低于机体需要量与喂养困难 食欲差有关便秘与肌张力低下 活动量少有关生长发育迟缓与甲状腺素合成不足有关知识缺乏患儿父母缺乏有关疾病的知识 45 预期目标患儿体温保持正常患儿营养均衡 体重增加患儿大便通畅患儿能掌握基本生活技能 无意外伤害发生患儿及其父母掌握正确服药方法及药效观察 46 护理措施保暖保证营养供给保持大便通畅加强行为训练 提高自理能力指导用药宣传新生儿筛查的重要性 47 儿童糖尿病 48 遗传 免疫环境 糖 蛋白质 脂肪 水 电解质代谢紊乱 胰岛素分泌缺陷生物作用障碍 临床综合征 临床特点 持续血糖升高 急性代谢紊乱 慢性并发症 定义 概述 49 糖尿病 diabetesmellitus DM 糖尿病是一组由于胰岛素分泌及 或作用缺陷引起的以高血糖为主要生化特征的全身慢性代谢性疾病 儿童时期的糖尿病主要是指在15岁以前发生的糖尿病 50 流行病学 患病情况全球第三大非传染性疾病全球 约1 35亿 WHO1997 我国 约3千万 居世界第二 概述 51 尚未完全明了复合病因的综合征与遗传 自身免疫 环境有关 病因与发病机制 病因 52 代谢紊乱症候群 典型症状 三多一少 疲乏无力 多尿多饮多食体重减轻 临床表现 53 多食 多尿 皮肤干燥 饥饿 视力下降 疲倦 临床表现 54 1型糖尿病特点 起病急 易发生酮症多数在35岁前发病 三多一少 症状典型明显体重正常或降低对胰岛素敏感 脆性 需要外源性胰岛素治疗 临床表现 55 2型糖尿病特点 多在40岁以后发病肥胖者易患常有糖尿病家族史可口服降糖药治疗胰岛分泌功能进行性衰竭最终将使用胰岛素治疗 临床表现 56 1型及2型糖尿病鉴别要点 临床表现 57 糖尿病的危害 临床表现 58 糖尿病诊断标准 ADA2009 空腹血浆葡萄糖 7 0mmol L糖尿病症状 任意时间血浆葡萄糖 11 1mmol LOGTT 2h血浆葡萄糖 11 1mmol L 59 诊断标准 空腹血糖受损 IFG 空腹血糖5 6 6 9mmol L糖耐量受损 IGT OGTT2h血糖7 8 11 1mmol L 60 葡萄糖耐量试验 准备 试验前3天每日进食碳水化合物 200g禁食10小时以上无水葡萄糖 成人75g 儿童1 75g Kg方法 将75g葡萄糖溶于250 300ml中 5分钟内饮完 分别于服糖前和服第一口糖后2小时取静脉血测定血糖水平 口服葡萄糖耐量试验 OGTT 静脉葡萄糖耐量试验 IVGTT 实验室检查 61 61 糖尿病治疗原则 五驾马车 饮食管理体育锻炼药物治疗血糖监测健康教育 62 饮食 运动 药物 监测 治疗 63 治疗目标 治疗原则 纠正代谢紊乱 控制高血糖 消除症状 防止或延缓并发症的发生与发展 维持良好的健康状态和劳动能力 保障儿童的正常生长发育 延长寿命 降低死亡率 早期 终身 综合 个体化 治疗 目标与原则 64 治疗 儿童糖尿病的治疗目标减少高血糖和低血糖引起的临床症状减少或延缓慢性并发症的发生预防家长 孩子绝望和孤单达到和维持正常的生长发育 65 血糖控制目标 66 1型糖尿病强调胰岛素治疗 饮食控制 血糖监测 运动和教育等综合治疗措施 2型糖尿病强调以改变生活方式 控制饮食 增加运动为主 效果欠佳时加用降糖药物或胰岛素 67 胰岛素给药系统 注射器胰岛素笔胰岛素泵 68 69 胰岛素泵 模仿胰腺基础胰岛素的产生 为患者提供一个全天候的持续胰岛素输注 进餐时给予餐前大剂量 模拟了进食后胰岛素分泌的正常生理高峰 70 治疗 胰岛素治疗 71 71 斜插钢针带快速分离器及固定双翼 PolyfinBentNeedleSet 斜插钢针 72 72 糖尿病输注管路系列 73 口服药物治疗 二甲双胍目前唯一推荐用于儿童青少年2型糖尿病治疗的口服药物 机制 作用于肝脏 肌肉和脂肪组织的胰岛素受体 减少肝糖异生 增加肌肉和脂肪组织对葡萄糖的利用 不良反应 短暂的腹痛 腹泻和恶心 一般数周后可自然缓解 乳酸酸中毒极为罕见 74 口服药物治疗 二甲双胍禁忌症肾功能损害肝脏疾病心肺功能异常者胃肠道疾病时需暂停使用 75 糖尿病教育 对医疗保健人员正确识别糖尿病 发病形式糖尿病及急性并发症 酮症酸中毒 低血糖 的处理对病人及家属糖尿病需终身治疗治不达标的危害胰岛素的使用与血糖的自我监测急性并发症的识别 76 营养治疗 原则 保证足够的营养满足儿童正常生长发育和日常活动的需要 又能维持体重在正常范围 儿童和青少年糖尿病者营养需要和正常同龄人相似 77 系数 与年龄 胖瘦 活动量 饮食习惯有关 3岁以下95 100 4 6岁85 95 7 10岁80 85 10岁以上70 80 78 营养治疗 各种营养物质比例 蛋白质15 20 碳水化合物50 55 脂肪30 79 运动治疗 一般原则 运动前常规检测血糖 血糖 5 5mmol L 需补充碳水化合物 血糖 13 9mmol L 出现酮体 需推迟运动一般在进餐后1 3小时运动如果运动前进餐时为短效胰岛素 需减少胰岛素剂量 至少50 如果仅为中效胰岛素 需减量30 如果是高强度运动 超过80 VO2max 需在运动后追加胰岛素 80 血糖监测 指尖血糖测试J 儿护课件及教案 44血糖测定常用50项护理操作技术 标清 flv连续动态血糖监测 CGMS 81 连续动态血糖监测 CGMS能全面 客观的反映患者各时段的动态血糖水平 可发现无自觉症状的反复低血糖发作 黎明现象和餐后高血糖的峰值 可根据患者的血糖波动类型和走势制定相应的治疗方案 运动时间 饮食指导 使DM综合管理更加具体化 82 行为问题 发生行为问题的原因及影响因素患儿生活方式的巨大改变 尤其是1型糖尿病必须终生使用胰岛素 严格的饮食管理及应对可能频繁出现的低血糖孩子患上糖尿病 家长的应激反应 及长久的治疗给家长带来的心理负担和经济负担 对孩子升学 就业 婚姻等方面的思想负担 导致儿童家长心理障碍 83 干预与疏导措施 加强认知教育学习糖尿病知识和技能构建和谐的亲子关系及医患关系积极参加集体 社会活动运动及放松疗法药物治疗 84 糖尿病酮症酸中毒 DKA 临床表现脱水深 快呼吸 Kussmaul呼吸 恶心 呕吐 腹痛嗜睡 昏迷实验室检查血糖 11mmol L血气pH 7 3或HCO3 15mmol L血酮体 尿酮体 85 DKA的治疗 1 补液根据脱水情况和体重减轻程度决定输入液体总量 一般在5 10 以内首先10 20ml kg生理盐水 0 5 2h输完根据情况继续补液 维持补液至少48h血糖降至14 17mmol L时 需加入5 的比例糖水 86 DKA的治疗 2 小剂量胰岛素持续输注初始剂量0 1U kg d年幼及高血糖高渗综合征可给予0 05U kg d血糖下降速度在3 5mmol L在pH恢复到7 3 HCO3 15mmol L 且AG正常前 通过输入比例糖水来维持血糖 不建议下调胰岛素输注速度来维持血糖 87 DKA的治疗 3 补钾如有低钾血症 需在输注胰岛素前补钾如有高钾血症 则见尿补钾4 纠正酸中毒一般不需输入碳酸氢钠当pH 6 9 或明显高血钾时 可予1 2mmol kg碳酸氢钠输入 88 低血糖 临床表现心慌 饥饿感 出汗 手抖 面色苍白头晕 嗜睡 视物模糊 抽搐 昏迷实验室检查血糖 3 9mmol L ADA2005 89 低血糖的治疗 轻 中度低血糖 自觉不适感 能自己
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