川崎病ppt课件.ppt

2020 3 29 皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 KawasakiDisease 2020 3 29 川崎病 川崎病又称皮肤 粘膜 淋巴结综合征 多见于儿童 好发于4岁以内的婴幼儿 以男孩居多 发病季节以4 9月为多 2020 3 29 病因 感染学说 从患儿的咽部 淋巴结 血中都可以分离到溶血性链球菌 金黄色葡萄球菌 约有30 的患儿溶血性链球菌多糖抗体阳性 故推测与链球菌感染有关 另有学者认为本病与病毒或立克次体感染有关 但尚带进一步证实 2020 3 29 病因 变态反应学说 川崎认为本病可能是宿主对感染原的一种异常的变态反应 荧光抗体法检查也发现在患者心肌内 肾动脉管壁 淋巴结小动脉内膜中皆有IgG沉着 提示血管免疫复合物沉积与本病发生有关 2020 3 29 病因 其他 洗涤剂过敏 汞中毒 2020 3 29 临床表现 发热 全部病例皆有发热 特点为 1 高热 39 40 2 持续性 1 2周不等 3 抗生素治疗无效 4 同时有烦躁 兴奋 惊厥或嗜睡 萎软的表现 2020 3 29 临床表现 皮疹 起病3 4日发疹 特点为 1 皮疹类型不一 但无水疱 糜烂和结痂 2 在卡介苗接种部位可显著充血发红 3 呈向心性分布 以面 躯干 四肢近端为主 4 1周左右消退 5 不痒 2020 3 29 临床表现 手足变化 为本病的特征之一 有助于诊断 特点 1 手足弥漫性 非凹陷性硬肿 造成手不愿握物 脚不愿站立 2 早期患儿掌跖泛红而呈品红或深紫色 3 指趾甲与皮肤交界处膜样脱皮 4 指甲横沟 见于恢复期的指甲表面 又称 川崎沟 2020 3 29 临床表现 口腔变化 发病2 3日口唇明显充血呈鲜红或绛红色 稍后干燥 皲裂 口腔 舌 咽部粘膜弥漫性充血 但无溃疡和假膜形成 2020 3 29 临床表现 眼结膜变化 发病3 11日出现两眼球结膜充血 但无结膜水肿 脓性分泌物或角膜溃疡 2020 3 29 临床表现 颈淋巴结肿大 见于急性期 位于颈单侧或双侧 直径在1 5厘米以上 活动 有压痛 不化脓 半个月内消退 2020 3 29 临床表现 心血管变化 为本病最严重的表现 主要有 心脏扩大 心音低钝 心前区收缩期或舒张期杂音 奔马律 EKG可有心肌炎 心包炎 心肌梗塞等相应变化 心脏病变为突然死亡的主要原因 尸检均有冠状动脉病变 如冠状动脉炎 动脉瘤 血栓形成 心肌梗塞等 2020 3 29 临床表现 其他 有些患儿有胃肠道症状 关节痛 咳嗽 脑膜刺激症状等 2020 3 29 实验室检查 白细胞显著增高 可达1 2万以上 核左移 可出现中毒颗粒 血小板增高血沉增快 C反应蛋白大多阳性 蛋白电泳 2球蛋白增高 2020 3 29 病理 表现为血管炎死亡病例尸检显示冠状动脉广泛的受累 表现为动脉炎 动脉瘤样扩张及血栓形成 2020 3 29 诊断要点 发热持续5天以上 抗生素治疗无效 两眼球结膜充血 口唇干燥 潮红 皲裂 杨梅舌 口咽部粘膜弥漫性充血 早期手足硬肿 掌跖发红 恢复期甲床皮肤交界处膜样脱屑 躯干多形性皮疹 无水疱或结痂 急性非化脓性颈淋巴结肿大 直径超过1 5厘米 根据日本MLNS研究委员会标准 凡有5项以上符合 即可诊断本病 2020 3 29 鉴别诊断 猩红热 根据起病急骤 典型皮疹 帕氏线 口周苍白圈 结合全身发热 咽痛 扁桃腺炎 抗生素治疗有效等特点 与川崎病容易鉴别 重症多形红斑 尽管本病有发热 皮疹及粘膜损害 但是皮肤和粘膜的大疱 糜烂 渗出 结痂是本病的重要特征 而川崎病的皮损比较干燥 没有渗出的表现 2020 3 29 鉴别诊断 幼儿型类风湿关节炎 本病尽管有手足肿胀 但是皮疹一过性 关节受累严重 病程长等容易与川崎病鉴别 婴儿多动脉炎 发病率低 一般在尸体解剖后诊断 而川崎病其特殊的表现 两者容易鉴别 2020 3 29 治疗 原则 应用抗炎症及抗凝固药物治疗 关键是防止冠状动脉并发症 2020 3 29 治疗 抗凝剂 发热期给阿司匹林30 100毫克 公斤 日 热退 再给2个月 剂量为30毫克 公斤 日 其他抗凝剂如潘生丁 肝素 法华令等也可使用 支持疗法 必要时可输血或注射丙种球蛋白 2020 3 29 治疗 对症处理 对心肌损害者给予丹参 肌苷 能量合剂 维生素 注意水 电解质平衡等 建议避免使用或慎用皮质激素 除非同时应用抗凝治疗 中医治疗 治则 辛凉宣透 清热解毒 可用普济消毒饮加减 2020 3 29 预防与护理 由