肾病综合症

肾病综合征,Contents,4,概念,1,2,3,5,病因和病理生理,病理类型和临床特征,实验室检查,治疗及预后,Contents,大量蛋白尿（尿蛋白3.5g/24h）,低蛋白血症（血清白蛋白3.5g/d 尿蛋白电泳,血液检查： 血清白蛋白低于30g/L,Contents,4,概念,1,2,3,5,病因和病理生理,病理类型和临床特征,辅助检查,治疗及预后,免疫抑制剂,治疗,一般治疗,对症治疗,中医治疗,1,2,3,4,注意休息，预防感染，适当活动,水肿者适当限水限钠（ NaCl 3g/d）,肾功能良好者不必限制蛋白的摄入,不主张高蛋白饮食（1-1.5g/kg/d ）,热量 ： 3035 kcal/d,利尿消肿（合理使用利尿剂）,减少尿蛋白（ACEI及ARB类药物）,调脂、抗凝,其他（血液透析超滤脱水、腹穿等）,1、利尿时注意监测电解质情况；2、利尿治疗的原则是不宜过快过猛，以免造成血容量不足、加重血液浓缩倾向，诱发血栓、栓塞并发症。3、当血清白蛋白3.5g，或uPCR维持在3500mg/g,肾病综合症的临床转归,其他免疫抑制剂,环孢素： 能选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞，已作为二线药物用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性NS。常用量为35mg/ kgd，Po，bid。服药期间需监测其血浓度范围为100200ng/ml。服药23个月后缓慢减量，共服半年左右。主要副作用为肝肾毒性，并可致高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生等。因其药价昂贵，副作用较多及停药后易复发使其应用受到限制。骁悉（麦考酚吗乙酯，MMF）：在体内代谢为霉酚酸，可抑制鸟嘌呤核苷酸的经典合成途径，故可选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形成达到治疗目的。常用量：1.02.0g/d，分12次口服，联系使用3月，后逐渐减量，总疗程68月。 近来报道该药对部分难治性NS有效。,不同病理类型的用药与疗效,1、MCD及轻度MsPGN：常对激素治疗敏感初治者应单用激素治疗因感染、劳累而短期复发者祛除诱因后不缓解的可再使用激素疗效差或反复发作者应并用细胞毒药物力争达到完全缓解。2、 MPGN总体疗效差长程足量激素治疗（40mg/m2，隔日口服612个月），可以延缓部分儿童患者肾功能的恶化成年患者目前无激素及细胞毒药物有效的证据，临床研究仅发现口服612个月的阿司匹林（325mg/d）和双嘧达莫（75100mg，每日3次）可以减少尿蛋白，但对肾功能无影响,不同病理类型的用药与疗效,3、MN 本病自发缓解率高、预后差别大以及治疗反应相对较差，目前对本病的治疗方案尚存在很大争议，但临床有以下共识： 尿蛋白3.56g/d肾功能正常者，可先密切观察6个月（应用ACEI，不用激素及细胞毒药物）病情无好转者再接受激素联合烷化剂（常用环磷酰胺、苯丁酸氮芥）治疗； 尿蛋白 6g/d，或虽然尿蛋白3.56g/d但症状突出者以及伴有肾功能不全的患者，应立即接受上述治疗； 单用激素无效，首选激素联合烷化剂效果不佳的患者可用小剂量环磷酰胺治疗，后者用药时间应在半年以上； 老年人应酌情减量 早期MN疗效好，若为病变后期，血肌酐4mg/dl，则不予上述治疗 MN易发生血栓、栓塞并发症，应积极防治,不同病理类型的用药与疗效,4、FSGS既往认为本病治疗效果不好循证医学表明部分患者（3050%）激素治疗有效，但显效较慢；建议足量激素治疗（4060mg）应延长至6个月6个月后无效才能称之为激素抵抗激素效果不佳者可试用环孢素。,中医治疗,单纯中医、中药治疗NS疗效出现较慢，一般主张与激素及细胞毒药物联合应用。黄芪当归：研究表明虽不能减少尿蛋白，但可以促进肝脏合成白蛋白，改善全身状况，抑制肾小球硬化及间质纤维化，延缓肾功能恶化。雷公藤多甙：20mg,3/d，有降尿蛋白作用，可单独使用或配合激素应用。国内研究显示该药具有抑制免疫、抑制肾小球系膜细胞增生的作用，并能改善肾小球滤过