炎性肌病达

IIM的临床特征与鉴别诊断南通大学附属医院 风湿免疫科达展云,1. PM/DM的临床特点,2. PM/DM的鉴别诊断,目录,IIM的分类临床分类（1）,多发性肌炎（PM）皮肌炎（DM）恶性肿瘤相关DM或PM儿童期DM或PM结缔组织病伴发的肌炎,IIM的分类临床分类（2）,肉芽肿性肌炎嗜酸性粒细胞性肌炎血管炎性肌炎局灶性肌炎巨噬细胞性肌筋膜炎,1.发病年龄: 多见于成人，儿童PM较少见。2.发作类型:常呈亚急性发作。数周至数月的病史，急性发作或缓慢出现的肌病(数年)诊断PM应慎重。3.近端肌无力:只有乏力和肌痛，即使有短暂的CK升高，但无肌无力表现可能是PMR。4.血清肌酶: CK显著升高；CK正常者少见。,多发性肌炎(PM),皮肌炎(DM)的分型,常见炎性肌病的皮疹,Gottron sign（60-80%）,Heliotrope rash(50%),. Specific signs,V字征,披肩征,常见炎性肌病的皮疹,Less specific signs,(1) Photosensitivity(2) V neck sign (3) Shawl sign(4) Holster sigh(5) Scalp rash(6) Nailfold cap. changes,常见炎性肌病的皮疹Other associated skin findings,(1) “Mechanics hands,(2) panniculitis,(3) vasculitis,(4) vitiligo,(5) calcinosis,（临床）无肌病性皮肌炎的定义,ADM:典型的DM皮疹，活检证实有DM典型的皮肤病理表现，无肌无力， 肌酶正常；(时间 2年)。,ADM已被广泛认可；临床上并不少见。ADM患者与DM患者一样均易并发ILD和内脏肿瘤。ADM死亡率高,无皮炎的皮肌炎,短暂一过性皮疹或不确定性皮疹皮肤肌肉活检证实有皮肤受累及典型的DM肌肉病理表现常易误诊为PM,IIM的血清学分型,抗合成酶抗体,SRP,Mi-2,Anti-MDA5,Anti-p140/155,Anti-SAE,-抗合成酶综合征新认识,IIM的血清学分型,抗合成酶抗体,ZO,EJ,PL-1,KS,OJ,PL-12,YR,Jo-1,NJ,50-95% ILD (UIP, NSIP,OP)独特的病理亚型?抗Jo-1阳性患者不同于其他非 Jo-1合成酶抗体阳性者 ? 抗Jo-1: 典型肌病,易合并ILD 抗非Jo-1:ILD,常无或轻微肌病伴发肿瘤较少见,-抗SRP相关的临床综合征,既往认为抗SRP只见于PM患者，常在秋季发病，表现为严重肌炎，常伴有心脏受累，一般无ILD和关节炎，对激素及免疫抑制剂治疗的反应差，预后较差。,成人肌病中阳性率约5%, PM和DM 均可见发病无明显季节性;心脏受累不明显;临床表现呈异质性,可出现ILD;预后及生存率与抗体阴性者无明显不同,IIM的血清学分型,-舒晓明,王国春.中华风湿病学杂志,2009,IIM的鉴别诊断,一、常染色体显性遗传性肌病,诊断标准特异性自身抗体,1A（CN1A）,IIM的鉴别诊断,二、药物性肌病,秋水仙碱他丁类降脂药青霉胺羟基脲,IIM的鉴别诊断,三、包涵体肌炎（IMB）,肌肉活检显示自身反应性炎症反应边缘空泡淀粉样蛋白沉积物 或泛素 (+)/SMI-31 (+) 包涵体电镜下证实有双股螺旋形丝状物,IIM的鉴别诊断,三、包涵体肌炎（光镜）,IIM的鉴别诊断,三、包涵体肌炎(EM),IIM的鉴别诊断,四、内分泌性肌病,通常是由于体内激素分泌异常引起：甲状腺性肌病（甲亢、甲减）皮质类固醇性多发性肌病,IIM的鉴别诊断,五、重症肌无力,AchRAb 敏感性73%,IIM的鉴