主动脉夹层秀山ppt课件.ppt

主动脉夹层AorticDissection 朱悫博士 发病率与预后 主动脉夹层为严重心血管急症 临床并非罕见 美国年发生率至少2000例 工业化国家年发生率约100 200 10万人 我国目前尚无确切统计 主动脉夹层自然病程难以确切估计 死亡率随主动脉夹层的类型和时期有所不同 总的10年存活率约35 死亡多因夹层血肿向外膜破裂引起心脏压塞 左侧血胸 腹腔大出血休克 心肌梗死 肾功能衰竭及肠道坏死等 LOGO 主动脉的解剖结构 LOGO 主动脉的解剖结构 升主动脉 主动脉弓 胸主动脉 腹主动脉 左右髂主动脉 无名动脉 左颈总动脉 左锁骨下动脉 肋间后动脉和肋下动脉 髂内动脉 髂外动脉 右颈总动脉 右锁骨下动脉 颈内动脉 颈外动脉 腹腔干 肠系膜上动脉和肠系膜下动脉 肾动脉 主动脉夹层的定义 主动脉夹层 AD 各种病因导致主动脉内膜破裂或中膜弹力纤维层病变 血液进入内膜下之中膜内 导致中膜撕裂 剥离形成双腔主动脉 主动脉夹层临床分型 根据发病时间长短 可分为 1 急性型 主动脉夹层 内膜破裂或外膜穿孔发生在24 48h内或两周内 2 慢性型 并称在两周以上 可因主动脉远端再破入内膜形成双通道主动脉 因而症状缓解 或因夹层血肿凝固或纤维化而自行愈合 病因 其他炎症动脉粥样硬化先天性心血管疾病主动脉中层囊性变性高血压 病因 1 高血压和动脉粥样硬化AD患者中80 合并高血压 除血压绝对值增高外 血压变化率 dp dtmax 增大也是引发AD的重要因素 2 特发性主动脉中层囊性变30 35 的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶原呈进行性退变 并出现黏液样物质 称为中层囊性坏死 中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的丢失 这种类型的病变多见于高龄患者的夹层主动脉壁中 病因 3 遗传性疾病在AD患者中常见三种遗传性疾病 马凡综合征 Ehlers Danlos综合症 Tuner综合征 这些遗传性疾病均为常染色体遗传病 有家族性 患者常在年轻时发病 4 先天性主动脉畸形最常见的是先天性二叶氏主动脉瓣伴畸形 狭窄和主动脉缩窄 主动脉缩窄患者夹层发生率是正常人的8倍 这类患者的夹层多出现在主动脉缩窄的近端 几乎从不发展至缩窄以下的主动脉 病因 5 创伤主动脉的钝性创伤 心导管检查 主动脉球囊反搏 主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作均可引起AD 腔内操作造成的夹层常为逆行撕裂 随访中常发现夹层逐渐缩小至完全血栓形成 多数不需要手术治疗 6 主动脉壁炎症反应虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高 但巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与夹层的发生密切相关 主动脉的解剖结构 主动脉壁 三层血管内膜 内皮细胞 血管中膜 血管平滑肌与弹性纤维等 血管外膜 LOGO 主动脉的主要生理作用 维持循环通路的完整性压力感受器 主动脉弓与升主动脉处主动脉压力升高 体循环血管阻力与心率降低主动脉压力降低 体循环血管阻力与心率增加二级血泵 心脏舒张期 Windkessel效应 冠脉灌注 LOGO 病理生理 在主动脉夹层的病理生理概念中 有三对基本问题是必须认真研究的 夹层的累及部位和夹层的破裂口部位 假腔的病理改变和真腔的病理改变 器官的缺血和夹层的出血 病理生理 LOGO 通常从撕裂口向远端伸展 较少向近端延伸 夹层撕裂发生于中层的肌层 可经外膜破裂或返向内膜 假腔可在主动脉的任何部位再进入主动脉真腔 夹层撕裂使主动脉的供血发生障碍 且引起主动脉瓣关闭不全 主动脉破裂通常入心包腔或左侧胸膜腔 可迅速导致死亡 病理生理 急性主动脉夹层中 可见主动脉壁有大量的炎细胞浸润 主动脉壁出现严重的炎症反应 夹层腔内多见有血栓形成 慢性主动脉夹层中 主动脉壁中层坏死区被吸收 纤维瘢痕增生 新生的血管内皮细胞覆盖于夹层腔的表面 夹层腔内多见有机化的血栓 少数小的假腔完全被机化的血栓所闭塞 即通常所谓的 自愈 DeBackey分型 型破口位于升主动脉 病变累及升 降或 和腹主动脉 型破口位于升主动脉 病变仅累及升主动脉 型破口位于左锁骨下动脉以远 病变只累及降主动脉者为 甲型 同时累及腹主动脉者为 乙型 Standford分型A型夹层累及升主动脉 相当于DeBackey分型的 型和 型 近端型 B型不累及升主动脉 相当于DeBackey分型的 型 远端型 病理生理 夹层管腔的病理改变 表现为真腔受到假腔的压迫而导致管径减小 严重时可直接导致由真腔供血的器官发生缺血 病理生理 夹层导致的器官缺血 约30 50 的病人由于夹层假腔压迫甚至闭塞真腔而出现器官缺血的表现 在夹层形成过程中 主动脉分支血管的阻塞使血流受影响 如冠状动脉 头臂干动脉 肋间动脉 肾动脉 肠系膜动脉 髂动脉等 引起相应组织缺血 灌注不良 心肌灌注不良的发生率为7 脑灌注不良发生率为5 46 脊髓灌注不良发生率为4 腹腔脏器灌注不良发生率为25 30 下肢灌注不良发生率为25 病理生理 夹层的破裂和出血 主动脉破裂是主动脉夹层引起死亡的主要原因 86 的急性夹层患者和56 慢性夹层患者死于主动脉破裂 当夹层的主动脉直径大于5 6cm时 易发生破裂 病理生理 主动脉夹层的破裂和出血发生在夹层的假腔 假腔的内侧壁破裂 即是形成继发性破裂口或称再入口 假腔的外侧壁破裂 则直接导致大出血 由于假腔的外侧壁较内侧壁更薄 因而夹层破裂出血较形成再入口为多 LOGO 病理生理 夹层的破裂和出血 升主动脉破裂往往引起心包填塞 在升主动脉夹层动脉瘤急性期发生死亡的病人中 大约70 是由于夹层破裂而导致心包填塞 病理生理 另一种出血表现是夹层发生渗血 此时出血速度稍慢 当血管内压降低或血管外压力升高时 渗血进一步减慢 当渗血发生在升主动脉时 渗出的血液聚集在心包腔内 导致心包积液及心包填塞 而在胸降主动脉的夹层动脉瘤发生渗血时 渗出的血液常常聚集在左侧胸膜腔内 左侧胸腔积液 病人可出现失血 LOGO 病理生理 主动脉瓣返流 在近端主动脉夹层中 50 70 的患者出现主动脉瓣返流 除主动脉破裂外 主动脉瓣返流是近端主动脉夹层另一个主要致死原因 AD临床特征 多发生于60 70岁 男性为女性发病率的2 5倍 病程不足2周者属于急性期 有2 3的AD为急性 如不加以治疗 早期死亡率高达每小时1 2 LOGO 临床表现 一 疼痛突然发生 程度剧烈 呈撕裂样或刀割样 有濒死感 疼痛可由起始部位移向其他部位 往往根据夹层剥离的路径走行 疼痛常伴有血管迷走性表现 大汗 恐惧 恶心 呕吐 同时可有晕厥 临床表现 疼痛部位有助于提示AD分离起始部位 前胸部剧烈疼痛 多发生于近端夹层肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层颈部 咽部 额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部 临床表现 二 休克样表现表现为面色苍白 四肢皮肤湿冷 出汗 脉搏快而细弱 呼吸急促 但休克表现常与血压变化不平行 血压轻度下降 有的甚至上升 近端夹层常出现血压下降 远端夹层多为血压升高 三 其他表现 1 心血管系统 累及主动脉瓣引起主动脉瓣关闭不全 累及冠状动脉开口及冠状动脉时可引起急性心梗 多发生在右冠脉 夹层破入心包腔时 很快发生心包积血 引起心包填塞症状 周围动脉阻塞征象 动脉搏动消失或强弱不等 四肢血压不对称 2 呼吸系统 破入胸腔引起胸腔积血 多见于左侧 其他系统表现 3 消化系统 累及腹主动脉及其大分支可有类急腹症表现 夹层压迫食管 纵隔或迷走神经可出现吞咽困难 4 神经系统 夹层累及供应脑 脊髓的动脉或因休克引起血液供应不足时 可出现一系列神经系统症状 如 神志不请 定向力障碍 对侧偏瘫 同侧失明 声音嘶哑 尿储留等 5 泌尿系统 夹层累及肾动脉时可出现腰痛或肋脊角处疼痛 肾区可有包块 临床表现 体征 疼痛 血压 杂音 影像学诊断 确诊方法 LOGO AD的诊断 AD的诊断 影像学特征为 主动脉呈双腔或可见内膜片 CTA检查可检出假腔内血栓形成和心包积液 尤其是增强CT可清楚显示真 假二内腔 其敏感性和特异性分别为83 97 和99 100 胸片 纵隔增宽TEE可识别主动脉腔内内膜摆动征和主动脉瓣关闭不全 其敏感性和特异性分别为98 和94 主动脉造影可判断包括受累分支血管在内的夹层病变范围和主动脉瓣关闭不全等并发症 其敏感性和特异性分别为88 和95 MRI可提供胸主动脉全程病变的高质量影像 并能清晰判断撕裂口和血栓部位 其敏感性和特异性均为98 AD胸片表现 LOGO Cross sectionaltransesophagealechocardiogramofadescendingaorticdissectiondemonstratingasiteofintimaltear Bloodflow inorange isevidentinthetruelumen T duringsystole whileanarrowjetofhigh velocityblood inblue crossesintothefalselumen F throughatearintheintimalflap I Contrast enhancedCTscanofthechestattheleveloftheleftventricleshowinganintimalflapseparatingthecontrast filledtrue T andfalse F luminaofanaorticdissectionofthedescendingthoracicaorta Reformattedleftanteriorobliqueviewofacontrast enhancedCTangiogramofthethoracicaorta samepatientasinFig 40 13 showingaorticdissectionofthedescendingthoracicaorta Theintimalflaporiginatesbeyondtheleftsubclavianarteryandextendsdistallywellintotheabdominalaorta Thetruelumen T andfalselumen F areeasilydistinguishedandseparatedbythedarkintimalflap I 主动脉夹层CT血管成像 CTAngiography CTA检查目的 确定诊断 证实主动脉夹层的存在 确定主动脉内膜破口位置 内膜片的起止位置 确定夹层累及范围 即主动脉夹层的分型 真假腔的判定 真假腔形态及显影情况 假腔内是否有血栓形成 评定主动脉重要分支血管 如冠状动脉 头臂动脉 腹腔动脉 肠系膜上动脉及双肾动脉 髂动脉等有否受累 起自真腔或假腔 评定终末器官缺血的证据 随访检查 主动脉夹层的典型CTA表现内膜片撕裂形成条状充盈缺损影 将管腔分割成双腔或多腔 CTA可以显示主要分支血管与夹层的关系显示冠状动脉 头臂动脉 腹腔内脏器动脉及髂动脉起源于真或假腔 是否受压推移 如果受夹层累及 可见内膜片线状充盈缺损影自血管开口处伸入分支血管腔内 AD的治疗 药物治疗的目的是缓解疼痛 降低血压 减轻血流搏动对主动脉壁的冲击 降低心室收缩力和心率 选用以兼备负性肌力作用和降压作用的药物为宜 如 阻滞剂 CCB ACE I等药物单用或联合应用 需注意 合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人 降低血压后能使缺血加重 不可采用过度降压治疗 对血压不高的病人 也不宜降压治疗 但可使用 阻滞剂以减低心肌收缩力 LOGO 镇痛 吗啡 安定 绝对卧床休息 避免一切增加内压的动作 保持大便通畅 镇咳 AD的治疗 LOGO 降压 控制心率 静脉降压为主 联合口服降压药 避免过度使用反射性交感兴奋的降压药禁止任何抗凝 抗血小板治疗争取手术机会 AD的治疗 ECG和血清酶有助于鉴别心肌梗死和主动脉夹层撕裂 正确地鉴别在考虑对急性心肌梗死是否需进行溶栓治疗上具有关键性意义 LOGO AD的治疗 AD的治疗 B型AD不伴并发症者药物治疗与手术治疗效果相近 提倡对这类病人行药物治疗 外科治疗主要针对升主动脉内膜撕裂处的血管置换和主动脉根部及主动脉瓣的修补 A型AD B型AD伴主动脉破裂 扩张 动脉瘤形成 重要脏器或肢体缺血及持续性疼痛药物不缓解时要立即行手术治疗 LOGO AD的治疗 介入性心血管治疗技术主要适用于合并腹腔脏器 肝脏 肾脏 肠管等 和下肢动脉缺血的B型AD患者 介入治疗方法主要有两种 经皮血管内球囊开窗术在真 假腔间的内膜片造成穿透性裂口 以缓解严重的主动脉分支血管灌注不足 经皮血管内支架植入术封闭夹层入口可重建真腔 降低主动脉总直径 并可致假腔内血栓形成和机化消退 急性主动脉综合征 急性主动脉综合征 acuteaorticsyndromeAAS 又称为急性胸痛综合征 acutechestpainsyndrome 它是根据主动脉病理学研究现状所提出的一种新的心血管病综合征 AAS包括一组有相似临床症状的异质性疾病 典型的主动脉夹层分离 aorticdissection AD 主动脉壁间血肿 intramuralaortichematoma IMH 穿透性粥样硬化性主动脉溃疡 penetratingatheroscleroticaorticulcer PAU LOGO AAS的转归 AD IMH PAU 主动脉壁间血肿 IMH 病理基础为滋养血管的破裂导致血肿进入动脉外膜 没有内膜撕裂 实际上是主动脉中层的内涵性血肿 IMH与典型的AD区别为它没有相应的内膜片或中层与动脉腔之间的直接交通 经尸检及临床检查发现在诊断为AD的病例中有13 27 实际上是壁内血肿 Intramuralhematomaofthedescendingthoracicaorta A AnaxialCTscanwithoutcontrastenhancementdemonstratescrescenticthickeningoftheaorticwallthatisofincreaseddensity H consistentwithanintramuralhematomaoftheaorta Aleftpleuraleffusion E isalsopresent B Subsequentcontrast enhancedimagesofthesamepatientdemonstratingacontrast filledaorticlumenwithdarkcrescenticthickeningoftheaorticwall H thatdoesnotenhance confirmingthepresenceofanintramuralhematomathatdoesnotcommunicatewiththeaor