脊髓疾病1

脊髓疾病,Disease of Spinal Cord,脊髓节段与脊椎节段之间的关系,C1C4=与同序数椎骨相对（C5T4）1 =与同序数的上1节椎体相对（T58）2=与同序数的上2节椎体相对（T9T12）3=与同序数的上3节椎体相对 L1L5=T10T12 S1Co=L1,脊髓表面的沟裂,前正中裂(anterior median fissure)后正中沟(posterior median sulcus)前外侧沟(anterolateral sulcus)后外侧沟(posterolateral sulcus),脊髓的被膜及腔隙,内软脊膜 蛛网膜硬脊膜 骨膜 外,蛛网膜下腔,硬膜下腔,硬膜外腔,脊髓内部结构the internal structure of spinal cord,脊髓内部结构 the internal structure of spinal cord,后索：薄束、楔束深感觉的上行神经纤维侧索：上行纤维 脊髓小脑前束 脊髓小脑后束 脊髓丘脑侧束浅感觉 外内 骶、腰、胸、颈 下行纤维 皮质脊髓侧束（锥体束）前索：皮质脊髓前束由未交叉的锥体束至上胸段止,脊髓的主要生理功能,感觉的传导功能(conduction function of sensory) 运动的传导功能(conduction function of motor) 支配内脏活动功能 交感 C8L2 副交感S2S4 反射活动的功能 (reflex activity) 躯体的营养功能(somatic nutrition),脊髓病变所引起的主要临床表现,运动障碍(dyskinesia) 上运动神经元瘫痪 锥体束损害 （痉挛性瘫痪) (spastic paralysis） 下运动神经元瘫痪 前角和/或前根损害 （弛缓性瘫痪) (flaccid paralysis） 混合性瘫痪,感觉障碍（一）,(sensory disturbance)后根病变 同侧深浅感觉均有障碍后角病变 同侧痛温觉障碍，深感 觉及部分触觉仍保留后索病损 本体感觉障碍 ，受损节段 同侧以下轻度触觉障碍， 如踩棉花,节段性,传导束型,感觉障碍（二）,(sensory disturbance)白质前联合损害： 相应节段痛温觉减退或丧失， 触觉和深感觉无明显障碍。 感觉分离、节段性、对称性脊髓丘脑（侧）束损害： 损害对侧23个节段以下的痛、温觉 的消失或减退。 传导束型,脊髓半侧损害脊髓半切综合症（Brown-Sequard syndrome),1、病变同侧有损害节段以下的上运动神经元瘫痪该侧锥体束受损2、病变同侧深感觉障碍该侧后索受损3、病变对侧有损害节段23个平面以下的痛、温觉减退或消失，触觉尚可保持良好脊髓丘脑侧束受损 4、病变同侧血管舒缩运动功能障碍,急性脊髓横断性损害 acute across lesion of spinal cord,早期 断联休克（脊髓休克） 持续1-6周 原因：脊髓突然失去高级中枢的调节后期 （高反射期stage of heightened reflex activity） 肌张力增高，腱反射亢进，病理 征（+），反射性排尿。,脊髓节段定位诊断,节段性症状(the symptom of segmentaly damage)： 1、这一节段支配的肌肉产生 驰缓性瘫痪， 2、与这一节段有关的反射消失， 3、它所支配的区域出现根痛或根性分布 的感觉障碍。 感觉障碍平面 反射异常改变： 反射消失节段病灶所在 反射亢进最高节段病灶下界,感觉的节段性支配,胸部皮节的节段性分布最明显乳 头-T4剑 突-T6肋 缘-T8 脐 -T10腹股沟-T12 L1 一个神经根对应 一个皮节，一个皮节由三个神 经根重叠支配,部分反射中心,肱二头肌反射(biceps reflex) C56肱三头肌反射(triceps reflex) C78膝反射(knee reflex) L24踝反射(ankle reflex) S12,颈上段（C14）病变(superior cervical segment damage),运动障碍：头、颈、肩胛部运动障碍， 可有膈肌麻痹，四肢痉挛性瘫痪感觉障碍：根痛位于枕及颈后部 可有面部感觉障碍 莱尔米特(Lhermitte)征植物神经功能障碍：有括约肌功能障 碍、四肢躯干多无汗等,颈膨大（C5T2）病变(cervical enlargement damage),运动障碍(dyskinesia) 双上肢周围性瘫痪 双下肢中枢性瘫痪感觉障碍 根痛 肩部 上肢放射痛 节段性感觉减退消失括约肌及植物神经功能障碍 有括约肌功能障碍 Horner征,胸段病变主要临床表现,双上肢未受影响 双下肢痉挛性瘫痪(spastic paralysis）病变水平以下感觉障碍 可有根性痛 肋间神经痛、上腹及腰背 部疼痛，有时伴有带状疱疹 毕夫（Beever）征，亦称脐孔征（阳性）大小便障碍，出汗异常,腰膨大（L1S2）病变(lumbar enlargement damage),腰上段（L12 ）病变1、 双侧髋关节屈曲障碍，股骨内收肌驰缓性瘫痪，踝、足趾的运动为痉挛性瘫痪(spastic paralysis)2、根性痛部位大多在腹股沟、臀外部、会阴部及大腿内侧腰下段（L35，S12）病变 1、 膝、踝反射消失、根性痛大腿前外侧小腿外侧，双下肢感觉障碍,圆锥病变（包括S35、尾节）(conus medullaris damage),双下肢无明显运动障碍马鞍形感觉障碍膀胱、直肠功能障碍 马尾病变（腰2至尾节共10对神经根组成） 与腰段脊髓病变相似,病因、诱因(cause and provocation) 病因：不明 ， 可能为病毒感 染后引 起 的异常免疫应答 诱因：过度疲劳、外伤、受凉等,急性脊髓炎(acute myelitis),生物源性急性横贯性脊髓炎(acute transverse myelitis)最常见,病理(pathology) 可累及脊髓全长 胸段最多见（7074.5%）T35 其次是颈段（12.713%)，腰段（1011.7%)， 骶髓很少（1%） 肉眼(naked eye observation) 镜下(microscope observation),临床表现(clinical menifestations)任何年龄均可发病，青壮年多见前驱症状诱因脊髓症状出现急骤，在数小时至2 3天发展为完全性截瘫取决于受累脊髓的节段和病变的范围,典型症状(typical symptom) （以胸段横贯性损害为例） 运动障碍(dyskinesia)早期：表现脊髓休克 (spinal concussion)休克期的恢复：肌张力逐渐增高，腱反射亢进，病理征（+），部分肌力恢复（远端开始）,感觉障碍(sensory disturbance) 病变节段以下所有感觉缺失 感觉过敏区/束带状感觉异常,大小便潴留、失禁 逼尿肌松驰无张力性神经原性膀胱 充盈性尿失禁 逼尿肌痉挛（ 长期引流没有定期充盈） 痉挛性 小膀胱 急迫性尿失禁 逼尿肌节律性收缩自主节律性排尿 节律性尿失禁 病变节段以下血管舒缩功能、泌汗反应及皮肤、指甲的功能障碍,膀胱直肠和其他植物神经功能障碍,脊髓炎的的其他类型,急性上升性脊髓炎：低节段较高节段(acute ascending myelitis) 临床表现：感觉障碍、瘫痪迅速向上 蔓延 下肢上肢 颈部 延髓 四肢瘫痪 呼吸肌麻痹 吞咽困难 言语障碍,辅助检查(assisted examination),周围血液：白细胞轻度增高、多数正常 脑脊液（CSF）：多数病人动力学检查提(cerebrospinal fluid) 示椎管通畅 白细胞轻度增高 蛋白正常或轻度增高 糖、氯化物正常X线脊柱平片(spinal column x-ray)：无明显异常磁共振(MRI)：,鉴别诊断(differential diagnosis),视神经脊髓炎急性硬脊膜脓肿,急性脊髓炎与急性硬脊膜脓肿的鉴别（一）,急性脊髓炎与急性硬脊膜脓肿的鉴别（二）,鉴别诊断（续）,脊柱结核 全身中毒症状 其他结核病灶 脊柱X线有典型改变转移瘤脊髓出血,治疗(therapy),药物治疗(drag treatment) (1)皮质类固醇激素(corticosteroids) 甲基强的松龙5001000mg iv gtt q.d35天 地塞米松1020mg iv gtt q.d 10天一疗程 后改强的松龙口服 (2)抗生素(antibiotics) (3) 维生素B族(vitamin B) (4)其他药物：血管扩张药，细胞活化剂,治疗(therapy),护理(nursing)康复治疗(rehabilitation),预后(prognosis),与下列因素有关 (1)脊髓受损程度(the degree of spinal cord damaged) (2)并发症(complication),脊髓压迫症( spinal cord compression),(是一组具有占位性特征的椎管内病变）病因: 肿瘤: 最常见，椎管内或脊髓本身的肿瘤最 为常见 炎症: 急性脓肿、慢性真性肉芽肿、蛛网膜 粘连 损伤：椎体、椎管的骨折、脱位 其他：脊髓血管畸形、椎间盘突出 等,压迫对脊髓的影响： 1、机械性压迫(mechanical oppression) 2、供血障碍(blood supply block),病理生理(pathophysiology),急性压迫(acute oppression)： 脊髓遭受急速压迫 静脉回流障碍（肿胀、体积增大） 加剧压迫 动脉供血障碍，组织缺血、缺氧。 多见于脊椎外伤后椎管内血肿或骨折片压迫、急性硬膜外脓肿、转移瘤,慢性压迫(chronic oppression) 代偿性 如髓外压迫：神经根刺激或损害症状 相应传导束损害症状 半切症状 脊髓功能完全障碍,临床表现(clinical menifestations),临床表现(clinical menifestations),1、病程经过(disease course)急性压迫acute oppression（外伤性血肿、硬脊膜外脓肿） 起病急，进展迅速（数小时数天）慢性压迫chronic oppression（良性肿瘤等） 起病缓慢，早期症状不明显或仅有相应部 位不适不引起注意，易误诊 疼痛剧烈，力弱，感觉障碍就诊,2、症状、体征(symptom、physical sign)神经根症状(nerve root symptom)：刺激后根根痛(root ache) 部位：局限于受累的神经根分布皮节区域 局限较广泛，一侧性双侧性 性质：电击样、刀割样、撕裂样 持续时间：间歇性痛，每次发作数秒至数分， 间隙期全无症状 压迫加剧 间歇性持续性 胸腹压突然触发、加剧 改变体位时可加重或减轻,临床表现（continue）,根痛(root ache)髓外压迫多见 病变位于脊髓腹侧者无根痛，但有局限性运动障碍感觉障碍(sensory disturbance)：脊神经后根、脊髓内的各种感觉传导束受到刺激或损害 后根(posterion root): 根痛 节段性感觉障碍 脊髓丘脑束(spinothalamic tract): 对侧23节段以下痛、温觉障碍 后索(posterion funiculus): 病变水平以下同侧深感觉障碍 （运动觉、位置觉、振动觉等）,临床表现（continue）,临床表现（ continue ）,感觉障碍出现的水平及次序：髓内、髓外 不一样 髓内病变 (damage in spinal cord) 离心式马鞍回避（鞍区最后受累） 早期可有感觉分离现象 根痛少见 髓外病变(damage out of spinal cord) 向心式，根痛多见 横贯性损害,运动障碍(dyskinesia)，腱反射异常(tendon reflex abnormality) 急性早期脊髓休克 早期：乏力，精细动作困难，步行易疲劳等 症状期：肌力减退完全瘫痪 前根损害下运动神经元性瘫痪 （弛缓性瘫痪） 皮质脊髓束损害上运动神经元性 瘫痪（痉挛性瘫痪） 截瘫或四肢瘫，单肢瘫少见,临床表现（ continue ）,临床表现（ continue ）,自主神经功能障碍(autonomic nerve dysfunction) 尿潴留、便秘、大小便失禁 髓内病变 圆锥病变 病变水平以汗腺、血管舒缩功能及皮肤营养 障碍 脊膜刺激症: 髓外硬膜外病变,括约肌功能障碍出现早,辅助检查,CSF 动力学检查 无阻塞 与肿瘤体积大 部分阻塞 小，是否有蛛网膜 完全阻塞 粘连有关。 细胞数多数正常 颜色与蛋白含量 蛋白含量少 无色透明 多 淡黄色至橘黄色 蛋白含量与蛛网膜下腔阻塞程度 阻塞时间 有关 阻塞水平 肿瘤性比非肿瘤性高,辅助检查（续）,脊柱X线摄片 脊髓造影 CT、MRI： 病变部位， 上下界限， 病变性质,诊断及鉴别诊断(diagnosis and differential