王景文教授谈NKT细胞淋巴瘤的治疗

王景文教授谈 NKT 细胞淋巴瘤的治疗 1 NK T 细胞淋巴瘤的发病原因是什么 肿瘤的发病原因到目前为止是不清楚的 包括 NK T 细胞淋 巴瘤 但是有一个明确的相关性 就是 EB 病毒的感染 当 然 EB 病毒感染并不是一定会造成 NK T 细胞淋巴瘤 比如 说鼻咽癌也与这个 EB 病毒 有关系 当然一些其他的 B 细胞淋巴瘤也会有 EB 病毒的感染 所以 EB 病毒的感染只 是一个诱发的因素 但最重要的是在人体里面可能跟自己 的一些内在的基因有关系 这样的话发生某种突变以后造 成某种 NK T 细胞淋巴瘤 所以 不是说感染 EB 病毒就一 定会得 NK T 细胞淋巴瘤 就像我们抽烟一样 抽烟的人不 一定得肺癌 得肺癌的人也不一定抽过烟 实际上 EB 病毒 感染 我们在坐的大部分人都感染过 EB 病毒 只是说发病 的人是极少部分 因为 NK T 细胞淋巴瘤本身是一个少见病 所以并不是感染过 EB 病毒的人就一定会得什么肿瘤 这个 不一定的 所以感染是普遍性的 但是得病是极个别的 2 NK T 细胞淋巴瘤治疗前需要做 PET CT 么 NK T 细胞淋巴瘤 我们都推荐病人做 PET CT 这样的话 对于分期可以判断清楚究竟哪里有病灶 因为这个会决定 他的治疗方案不同 如果它分期不一样 我们就可能选择 放疗或者是化疗 或者是两个结合在一块儿 所以 PET CT 的检测可以在治疗初期作为一个整体判断 等治疗结束以 后我们还会做一个疗效的判断 所以这个是非常必要的 3 NK T 细胞淋巴瘤治疗目前治疗现状如何 目前国内外治疗 NK T 细胞淋巴瘤实际上到目前为止是没有 一个标准的统一的治疗方案 特别是因为这个疾病是大部 分发生在亚洲地区 我们大陆中国呢 在大陆方面呢是病 人比较多的 当然香港和台湾对这方面研究也是相对比较 多的 另外亚洲地区 日本 韩国也是非常关注 NK T 细胞 淋巴瘤 整体治疗呢 应该说现在出现非常可喜的情况 就是各个中心都在尽量做一个统一标准的联合的方案来 治疗 NK T 细胞淋巴瘤 这个已经开始了 有协作的 包括 我们国家的南方的中山肿瘤医院 香港还有日本 韩国 包括现在北京也在开始跟一些国外的一些机构做一些相关 的研究 这样的话可能会使得 NK T 细胞淋巴瘤的治疗在近 几年会有一个明显的进展 实际上现在对 NK T 细胞淋巴瘤 的治疗已经有了一个明显的疗效 从 2010 年开始美国 NCCN 已经开始关注 NK T 细胞淋巴瘤以来 实际上形成了 很多的共识 逐渐地在各个方面做了一个推广 目前在治 疗 NK T 细胞淋巴瘤的疗效是在逐步提高 有了明显的改观 所以很多病人是得到了治愈 4 NK T 细胞淋巴瘤治愈率是多少 随着这个治疗方案的不断的改进 现在治疗效果也得到明 显的提高 对于早期不伴不良愈后因素的一期淋巴瘤 实 际上治疗疗效是非常好的 大概达到 90 左右 对于二期 的 能够达到 70 80 当然对于三期四期也就是相对比 较晚的 目前疗效相对比较差 将近一半的病人可以得到 治愈 过去因为这些病人大概只有三分之一的病人能够得 到一个好的疗效 现在能够达到 40 50 我觉得应该是 比过去得到了明显的改观 5 早期 NK T 细胞淋巴瘤是先化疗还是先放疗 因为鼻腔 NK T 细胞淋巴瘤或者叫做鼻型 NK T 细胞淋巴瘤 是比较特殊的 大部分病人是首发于鼻咽部 或者我们有 说叫发生在上呼吸道以上的这些淋巴瘤都是局部的 所以 如果是特别早期的 比如说一期的 另外我们认为它没有 伴随不良愈后因素的 比如说侵犯到皮肤或者是侵犯到骨 头或者是有发烧啊一些 B 症状 包括一些 EB 病毒的拷贝数 比较高啊 或者是我们说肿瘤增殖数度比较高 这样的情 况下 早期不超过鼻腔的 单独放疗就够了 但是如果说 伴有这些不良愈后因素 又有一些超过鼻腔的肿瘤 考虑 还是先化疗 然后再去放疗 这样 也就是放化疗是结合 的 当然现在还有一些治疗有些国家甚至有的治疗中心把 化疗放疗同时进行 这也是一个研究的方向 6 上颚或者颈部淋巴结侵犯的患者 先放疗还是先 化疗 颈部 如果有颈部淋巴结侵犯 肯定是一个愈后不好的一 个因素 如果是这种病人的话 按照分期来讲也是二期 所以这种病人我们一般说 是先化疗 然后化疗以后再做辅 助的放疗 对于鼻咽部 或者是有穿孔的 这个实际上就 是局部一个侵犯范围大小的问题 对于这种病人 我们同 样是先进行化疗后放疗 7 CHOP 化疗方案适用于 NK T 的治疗么 CHOP 方案实际上是九十年代治疗淋巴瘤的一个标准方案 包括 B 细胞 其实 T 细胞的治疗实际上是从 B 细胞的治疗 方案上移植过来的 所以 CHOP 方案一致认为是一个标准 方案 但实际上现在因为技术的进步 CHOP 方案已经不是 一个标准的治疗方案了 对于 B 细胞来讲 可能还是一个 主要的标准方案 当然加上美罗华 对于 T 细胞淋巴瘤来 讲 CHOP 方案是可以用在一些 T 细胞淋巴瘤方面 但对 于 NK T 细胞淋巴瘤来讲 CHOP 方案已经是放弃了 也就 是加蒽环类的已经不再一线应用于 NK T 细胞淋巴瘤 8 同仁医院如何治疗 NK T 细胞淋巴瘤的 因为我们医院耳鼻喉科比较强大 所以我们的 NK T 细胞淋 巴瘤的病人相对比较多 我们现在治疗 NK T 细胞淋巴瘤的 治疗方案主要是含有门冬药物为主的一个方案 另外就是 加上一个吉西他滨类的药物的方案为主 从我们的病人的 效果来说疗效是非常不错的 大概总的有效率在 80 以上 9 同左旋门冬酰胺酶与培门冬酰胺酶有什么区别 最早应用的都是左旋门冬酰胺酶 因为它的副作用比较多 相对来说过敏啊 有一些影响到消化系统的副作用 所以 现在出来一个培门冬 酰胺酶 培门冬 酰胺酶 改进了 它的包装以后 对药物做了一个特殊的包装 这样最主要 是减少了这个药物的毒副作用 过去左旋门冬酰胺酶应用 前需要做皮试 现在培门冬是不需要做皮试的 也就是说 不需要在过敏脱敏这方面做更多的关注 这样大部分病人 都是可以能够耐受的 所以现在在临床使用都是培门冬 酰胺酶 10 门冬酰胺酶用药期间饮食需要注意什么 门冬酰胺酶最主要的一个副作用是消化道特别是对胰腺的 影响 所以在用药期间 一般劝告病人吃比较清淡的食物 易消化的食物 不要吃一些肥腻的食物 这个时间大概就 是从你应用药物的这个时间起一到两周左右的时间 保持 清淡的食物 其他时间可以恢复正常的饮食 这个是没问 题的 11 哪些患者需要做干细胞移植 对于 NK T 细胞淋巴瘤来讲 确实在这个上面还是有争议的 对于一些早期的病人 经过我们的放疗化疗 可以达到很 好的疗效 所以这部分病人如果能够得到 CR 的情况 大部 分病人是不需要做移植的 那么对于一些治疗效果并不很 理想 特别是伴有一些愈后不好的因素或者是晚期的一些 病人 我们还是为了降低病人的复发率 这样的话可以选 择自体造血干细胞移植作为一个降低复发的办法来做 当 然对于一些复发难治的病人做自体造血干细胞移植可能不 合适 可能会选择异基因造血干细胞移植做治疗 当然异 基因造血干细胞移植的风险是比较大的 这种情况下一个 是病人的一般状况 当然还有配型的问题 这样的话可能 综合考虑 对一些特别晚期的或者是觉得应用一般的化疗 或大剂量放疗自体造血干细胞移植不好的 会考虑异体造 血干细胞移植 12 做干细胞移植对患者有多大收益 一般做自体造血干细胞移植可能比普通化疗降