田鹏新生儿溶血病

1,新生儿溶血病 Hemolytic Disease of Newborn,2,新生儿溶血病(Hemolytic disease of newborn HDN）,系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血;已发现的人类26个血型系统中，以ABO血型不合最常见，Rh血型不合较少见;,定义,HDN均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血 ;胆红素脑病为HDN最严重的并发症;,3,机理 因母婴血型不合，母血中存在血型抗体通过 胎盘引起胎儿红细胞破坏。血型 最常见ABO溶血病（85.3%）， 其次Rh溶血病，（14.6%） 其它：MN溶血病少见（0.1%）,4,ABO溶血病的病因和发病机制,ABO血型的遗传有A基因者称A型，有B基因者称B型，同时有A、B二个基因者称AB型，有H基因而无A、B基因为O型假如母“O”型，父“A”型（纯合子或杂合子）,5,ABO血型抗体 正常情况下，红细胞上缺乏A或B抗原时，血浆中存在相应的抗体即抗A抗体或抗B抗体为天然抗体，以IgM为主，实质是由于机体与广泛存在的类ABO物质接触产生。 如果由于输血、怀孕或类ABO物质的刺激使抗体浓度增加，这种免疫抗A或抗B抗体多半为IgG，特别是O型母亲。,6,ABO血型与抗体,7,新生儿溶血病ABO溶血病,血型特点 母为O型，子为A型 或B型机理,母亲(O),第一胎（A ）,胎盘,致敏红细胞,单核巨噬细胞系统破坏,溶血,第二胎（A ）,自然界A血型物质,第一胎可以发病,Ag+Ab,ABO血型不合中15发病,8,新生儿溶血病 Rh溶血病,血型抗原强弱依次为： DECceD为Rh（） 缺乏D为Rh（）血型特点 母血型为Rh（）子为Rh（）,RhD溶血病最常见，其次为RhE，Rhe溶血病罕见,9,机理,母亲（）,第一胎（D ）,胎盘,D 抗体（少）,致敏红细胞,单核巨噬细胞系统破坏,溶血,第二胎（D ）,初发免疫反应,D 抗体（大量）,次发免疫反应,Ag+Ab,新生儿溶血病Rh溶血病,RhD血型不合者约1/20发病,10,病理生理, Rh溶血, ABO溶血,胎儿红细胞溶血重,心力衰竭,髓外造血,肝脾肿大,胎儿全身水肿,低蛋白血症,胎儿重度贫血,胎儿血中胆红素,新生儿黄疸,母亲肝脏,胎盘,娩出时黄疸不明显,新生儿处理胆红素,血清UCB过高,胆红素脑病,血脑屏障,胎儿红细胞溶血轻,11,临床表现,12,实验室检查,血型检查 母子ABO和Rh血型溶血检查 红细胞和血红蛋白 网织红细胞; 有核红细胞; 血清总胆红素和未结合胆红,致敏红细胞和血型抗体测定 改良抗人球蛋白试验 抗体释放试验 游离抗体试验,13,产前诊断,既往所生新生儿有重度黄疸和贫血或有死胎史孕妇及其丈夫均应进行ABO和Rh血型检查。Rh血型不合者孕妇在妊娠16周时应检测血中Rh血型抗体，以后每24周检测一次，当抗体效价逐渐升高，提示可能发生Rh溶血病。28周后监测羊水中胆红素浓度，了解是否发病及其程度。B超胎儿水肿,14,生后诊断,母子血型不合新生儿早期出现黄疸血清特异性免疫抗体的检查是生后诊断的主要依据,15,ABO溶血病确诊依据母子ABO血型不合，（母为O，子为A或B）患儿血型抗体检查： 抗体释放试验 （+） 游离抗体试验 （+）,生后诊断,16,Rh溶血病确诊依据：母子Rh血型不合：母Rh() 子 Rh(+)患儿血型抗体检查：直接抗人球蛋白试验抗体释放试验 （）游离抗体试验,生后诊断,17,鉴别诊断,先天性肾病有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿。无病理性黄疸和肝脾大。新生儿贫血双胞胎的胎-胎间输血，或胎-母间输血可引起。无重度黄疸、血型不合及溶血三项试验阳性。生理性黄疸ABO溶血病可仅表现为黄疸，易混淆。血型不合及溶血三项试验可鉴别。,18,胆红素脑病为新生儿溶血病最严重的并发症早产儿更易发生多于生后47天出现症状临床上分4期 见新生儿黄疸,并发症,19,治疗,产前治疗血浆置换宫内输血酶诱导剂提前分娩,新生儿治疗光疗药物治疗换血疗法其他治疗,20,换血疗法,作用换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血。换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病。纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。,21,指征产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素68mol/L (4mg/dl)，血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者。生后12小时内胆红素每小时上升12mol/L（0.7mg/dl）者。总胆红素已达到342mol/L（20mg/dl）者。不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病早期表现者。 大部分Rh溶血病和个别严重ABO溶血病有任一指征者即应换血; 小早产儿、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征;,22,换血疗法,方法血源的选择, 有明显贫血和心力衰竭者，可用血浆减半的浓缩血,23,方法换血量一般为患儿血量的2倍（约150180ml/kg）。换出85%的致敏红细胞和60%的胆红素及抗体。,也有人主张用3倍血。换出更多致敏红细胞、胆红素及抗体。所需时间较长对患儿循环影响较大。,方法换血途径脐静脉或其他较大静脉进行换血。动、静脉同步