小肠淋巴管扩张症病例分析ppt课件.ppt

病例报告 1 一般资料 女 55岁入院日期 2005 03 11 反复全身浮肿20余年 再发10余天 主诉 2 现病史 20余年前 无明显诱因下出现腹胀 全身浮肿 当地住院检查考虑 肝硬化 腹水 低蛋白血症 经治疗 具体不详 后好转出院 4 5年前 又出现全身浮肿 一般先颜面部浮肿 再发展至四肢 偶食油腻等食物后出现腹泻 3 4次 日 黄色稀水样 伴有上腹隐痛 向背部放射 10余天前 上述症状再发 自觉浮肿加重 为进一步诊治来我院 发病来 精神软 食欲一般 睡眠可 近4 5年体重无增减 3 过去史 陈旧性肺结核史10余年 外院住院发现血糖升高10余天 否认长期用药史 有青霉素过敏史 4 体格检查 脉搏72次 分 血压110 70mmHg 呼吸20次 分 体温36 9 身高163cm 体重57kg 神清 颈软 气管居中 颈部淋巴结未及 胸廓对称无畸形 心脏听诊无殊 肝脾肋下未及 移动性浊音阴性 双下肢轻度凹陷性水肿 Murphy ssign 5 CBC WBC4 2 6 9 109 L RBC5 2 1012 L Hb14 3g 15 6 dl HCT42 9 46 2 MCV89 1fl MCH30 1pg MCHC33 8g dl PLTS308 109 L LYMPH14 6 NEUT75 6 LYMPH1 0 103 dl 0 8 4 0 Eosin 1 8 Mono 7 尿常规 粪常规 黄软 OB 辅助检查 6 血生化 K 4 04mmol L Na 139mmol L CL 110mmol L CA1 99mmol L CO2CP25 4mmol L BUN16mg dl Crea 0 6mg dl BUN Crea 27 Glu 108 259mg dl 糖化血红蛋白 8 5 4 6 5 肝功能 ALT52IU L AST73IU L ALP57IU L GGT7IU L TP35 9 42 4g L Alb 19 6 24 5g L A G 1 21 TBIL 0 2mg dl DBIL 0 2mg dl TG 108mg dl Chol 129mg dl 辅助检查 7 乙肝三系 HBsAb HBeAb HBcAg IgG PT APTT正常 EST1mm hr CA 125 CA19 9 AFP CEA均 T3 RIA 1 64nmol L 1 2 3 4 T4 RIA 61nmol L 54 174 TSH RIA 5 58mIU L 0 3 4 4 T3Free RIA 1 24pmol L 2 7 8 T4Free RIA 4 54pmol L 8 07 26 27 辅助检查 8 CXR 2005 03 14 两肺纹理稍增多 双肺上野可见斑片状 条索状密度增高影 右肺尖胸膜增厚 左肺野可见散在斑点状高密度影 右侧肋膈角变钝 膈面尚光整 左膈尚可 印象 两上肺陈旧性结核 右侧胸膜改变 B超 2005 03 14 胆囊肿大 胆囊多发结石 胆囊炎 辅助检查 9 病史特点 中年女性 反复全身浮肿20年余 偶有腹泻 上腹痛4 5年 低蛋白血症 血糖增高 B超见胆囊结石 胆囊炎 体检 双下肢凹陷性水肿 10 初步诊断 低蛋白血症 原因待查 慢性胆囊炎 胆囊结石 糖尿病 11 鉴别诊断 低蛋白血症 蛋白质合成障碍 进食障碍或不足 消化吸收障碍 蛋白质丢失过多 肾 胃肠 皮肤 分解代谢加速 消耗增加 血清水分增加 12 蛋白丢失性胃肠病 诊断依据Protein LosingGastroenteropathy 低蛋白血症 有蛋白质从胃肠道丢失的证据 粪51Cr白蛋白测定粪 1抗胰蛋白酶活性测定病因诊断 13 蛋白丢失性胃肠病 病因Protein LosingGastroenteropathy 胃肠黏膜病变不伴糜烂或溃疡巨大肥厚性胃炎 Menetrier sdesease 肥厚分泌性胃炎急性病毒性胃肠炎过敏性胃炎胃肠黏膜病变伴糜烂或溃疡糜烂性胃炎胃溃疡溃疡性结肠炎Crohn sdisease淋巴管阻塞原发性小肠淋巴管扩张症Whipple sdiseaseCrohn sdisease淋巴瘤 胶原性肠病乳糜泻Whipple sdisease Waldenstrom巨球蛋白血症神经纤维瘤病淋巴瘤 小肠细菌过度生长嗜酸性胃肠炎某些肠寄生虫病系统性红斑狼疮 胃肠道恶性肿瘤类癌综合征特发性空肠回肠炎淀粉样变 Amyloidosis 小肠子宫内膜异位淋巴管肠瘘肠系膜结核和结节病 硬化性肠系膜炎缩窄性心包炎 14 还需哪些检查 胃镜肠镜小肠插管造影腹部CT免疫球蛋白测定自身免疫全套检查粪 1抗胰蛋白酶活性测定 清除率测定粪51Cr 标记白蛋白测定99mTc 标记白蛋白测定 15 胃镜检查 Gastroscopy 胃窦扭转变形 散在隆起糜烂 胃体黏膜水肿 球腔变狭窄 似有外压性肿块 胡伟玲 16 肠镜检查 Colonoscopy 肠镜 回肠末端黏膜无殊 回盲瓣开放 黏膜斑片状充血 取活检 高敏 病理 回盲部 小肠黏膜慢性炎 姜支龙 17 自身免疫全套等检查 自身免疫指标 ANA SSA AB P ANCA SSB AB dsDNA SM AB U1RNP AB SCL 70 Ab JO 1 AB C ANCA ACA均 PPD Test Negative 结核抗体 血抗酸染色 noneseen 18 免疫球蛋白测定 IgA 109 0mg dl 68 378 IgG 407 0mg dl 694 1620 IgM 40 4mg dl 60 263 IgE 11 93IU ml 1 31 165 3 19 上 下腹CT 2005 03 21 胆囊大充满均匀高密度影 部分囊壁增厚 胃窦起始及左半为主小肠肠壁增厚 黏膜粗大 局部未见明显团块影 肠系膜血管显示尚可 腹腔及后腹膜未见明确肿大淋巴结 余所见结构无殊 印象 胃窦及空肠为主黏膜增厚 胆囊明显肿大 慢性胆囊炎 钙胆汁 章士正 20 21 进一步检查 淋巴管造影放射性核素淋巴管显影胶囊内镜腹腔镜检查手术探查 22 淋巴系统ECT 2005 04 01 在双足皮下注射显像剂99mTc DX10mCi后让病人活动下肢 60分钟前 后位全身淋巴扫描 3小时后行延迟显像 双下肢和胸腹部主要的回流淋巴管 淋巴结及双侧腹股沟淋巴结显影 数量 形态基本正常 左静脉角胸导管未见明显显影 印象 腹部未见明显异常放射性浓聚 胸部 腹部 下肢淋巴显像未见明显异常 23 CapsuleEndoscopyReport2005 03 29 Procedureinfo findings 胃黏膜稍充血 胶囊内镜运行1 20 小肠上段 开始可见小肠广泛淋巴管扩张 小肠绒毛增粗 以小肠中下段淋巴管扩张更为明显 呈栅栏状改变 并可见扩张的淋巴管和扩张的毛细血管夹杂 胶囊内镜运行6 14处黏膜有紫蓝色改变 Summary recommendations 小肠淋巴管扩张症首先考虑 建议结肠镜行回肠末端黏膜活检 浙一 陈春晓 张冰凌 24 25 26 手术记录 2005 04 04 腹腔镜探查并切除胆囊剖腹切除病变小肠术中所见 见腹腔内无腹水 大网膜与腹壁粘连明显 胆囊涨大 胆囊内多发小结石 胆总管未见扩张 小肠呈弥漫性病变 肠壁浆膜面可见明显扩张淋巴管 近回肠部长约1 5m回肠病变最严重 近端肠系膜可见2个白色小结节 直径约0 5cm 27 28 29 手术病理 200506513 标本接受日期 2005 04 05报告日期 2005 04 12病理所见 送检小肠一段 长约40cm 一端切缘处黏膜水肿 镜示小肠绒毛内可见灶性淋巴管高度扩张 黏膜下层及浆膜层充血水肿 淋巴管扩张 另送检小肠系膜结节 镜示坏死钙化结节伴胆固醇结晶沉积 泡沫细胞和异物巨细胞反应 胆囊慢性炎改变 阑尾慢性炎伴管腔闭锁 30 病理诊断 1 Lymphangiectasiaofsmallintestine 2 Chronicappendicitis 3 Chroniccholecystitis 4 Mesenteryofsmallintestine Necroticcalcifyingnodule 许敬尧 31 32 33 34 最终诊断 小肠淋巴管扩张症 原发性 慢性胆囊炎 胆囊结石 糖尿病 35 小肠淋巴管扩张症Intestinallymphangiectasia 由Waldmann1961年首次报道 原发和继发主要症状 水肿和腹泻 脂肪泻常见 较轻 近半数患者有浆膜腔积液 常为乳糜性 轻度非血性腹泻 严重脂肪泻致低钙血症致手足搐搦 10岁内发病可致生长发育迟缓 辅助检查 低蛋白血症和淋巴细胞减少 IgG IgM IgA明显减低 50 血清转铁蛋白和血浆纤维蛋白原下降 IgE一般不降低 血清胆固醇正常或下降 和肾病综合征区别 36 小肠淋巴管扩张症Intestinallymphangiectasia 影像学检查75 患者小肠造影异常 肠皱襞增厚增粗 小肠分泌增多 小肠腔轻度扩张 淋巴管造影或放射性淋巴管显影异常 狭窄 曲张 诊断依靠小肠黏膜活检 黏膜和黏膜下淋巴管扩张 37 小肠淋巴管扩张症Intestinallymphangiectasia 诊断依据 典型的临床表现 外周血淋巴细胞绝对计数减少 血浆白蛋白与IgG同时降低 内镜活检或手术标本病理证实有小肠淋巴管扩张症 实验证明肠道蛋白质丢失增多 具备前三条者应疑诊 具备后两条即可确诊 38 本病例提示 对有外周水肿和低蛋白血症的患者 不能用肝病和肾病解释 应考虑该病 如有淋巴细胞减少 更应怀疑此病 39 治疗 原发性小肠淋巴管扩张症内科治疗 中链甘油三脂 MCT 餐 全胃肠外营养 TPN 重症者 利尿消肿 调整肠道菌群等对症处理 生长抑素 外科治疗 淋巴管静脉吻合术 切除病变肠管 局限性淋巴管扩张 继发性小肠淋巴管扩张症主要是治疗原发病 并予对症处理 40 Protein leakagescintigraphy Sixmonthsofoctreotidetherapymarkedlydecreasedlabeledpr