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室间隔缺损 VentricularSeptalDefect 1 室间隔缺损VentricularSeptalDefect VSD MaincontentsPrevalence流行病学资料Pathologicalanatomy病理解剖Physiology hemodynamicchanges病理生理及血流动力学改变ClinicalManifestations临床表现Specificstudies特殊检查Electrocardiography心电图ChestX rayX光胸片Echocardiography超声心动图Cardiaccatheterizationandangiography心导管及心血管造影Complications并发症Management治疗 2 发病率及自然闭合率Incidenceandtherateofnatureclosure 室间隔缺损 VSD 是儿童最常见的先心病 在我国几乎占小儿先心病的50 左右VSD可单独存在 亦可合并其他畸形小型肌部和膜周部VSD 0 5cm 有自然闭合的可能 20 50 一般在5岁以内 尤其在1岁以内干下型缺损未见自然闭合者 3 病理解剖Anatomicpathology 根据缺损部位及外科手术的需要 干下型缺损 缺损位于室上嵴上方 肺动脉瓣下 占8 膜周部缺损 位于室上嵴下 于右室侧可延至三尖瓣隔瓣下 约占70 肌部缺损 包括光滑肌部和小梁化肌部 常为多个 4 病理生理及血液动力学改变Pathophysiology 分流量大小与下列因素有关 缺损大小肺循环阻力 5 6 右心房 右心室 左心房 左心室 扩大 扩大 肥大 肺动脉 体循环供血不足 VSD分流 肺循环 血量增加 扩大 肥大 血流量增加 扩张 7 小型缺损 缺损直径为0 2 O 5cm 分流量很小 一般不造成明显的血流动力学紊乱 中等缺损 O 5 1 5cm 常有明显的左向右分流 分流量为肺循环血量的40 60 肺循环血量增加 左心房 左心室扩大或双心室扩大 右心室和肺动脉压力高于正常 大型缺损 1 5 3cm 分流量占肺循环血量60 以上 常有左 右心室明显扩大和肺动脉高压 双向分流甚至右向左分流 最后发展为重度器质性肺动脉高压即Eisenmenger综合征 8 临床表现ClinicalManifestations 单纯VSD的临床表现取决于缺损及分流量大小症状Symptoms体征Signs 9 10 11 12 小型缺损可正常或呈轻度左心室肥厚中 大型缺损可显示左心室肥厚或双心室肥厚肺动脉压力明显增高时可出现右心室肥大为主 心电图Electrocardiography 辅助检查Specificstudies 13 小型缺损可正常或呈轻度左心室肥厚 14 中 大型缺损可显示左心室肥厚或双心室肥厚 15 肺动脉压力明显增高时可出现右心室肥大为主 16 小量分流者 心肺无明显改变或只有轻度左心室增大或肺血轻度增多中至大量分流者 心脏明显扩大 双心室扩大以左心室为主肺血明显增多 肺门阴影增大 增浓 可见肺门 舞蹈症 肺动脉段凸出主动脉结缩小 X光胸片ChestRadiography 辅助检查Specificstudies 17 18 19 DiagrammaticrepresentationofVSD 20 21 二维超声 取胸骨旁长轴位或四腔位 心尖或剑下四腔位 均可探及室间隔回声中断 左心房 左心室扩大 右心室也可扩大 室间隔增厚并有活动幅度增大彩色多普勒 除探及缺损口大小及部位外 还可探测跨隔压差 并计算出肺动脉压力 右室压力 肺阻力和分流血量 超声心动图Echocardiograph 辅助检查Specificstudies 22 23 24 25 26 心导管及造影CardiacCatheterization 右心导管检查主要发现 异常途径 除干下型缺损外 导管可由右心室进入左心室并到达升主动脉血氧资料 右心室平均血氧含量比右心房高 提示心室水平有左向右分流压力资料 监测肺动脉压力和肺小动脉嵌顿压 肺动脉高压时 这些指标常是确定能否手术依据 辅助检查Specificstudies 27 心导管及造影CardiacCatheterization 左心导管检查及选择性左室造影可根据造影剂通过室间隔的位置 造影剂射流束测量出VSD的部位及直径 28 并发症Complications 肺炎pneumonia心力衰竭heartfailure或肺水肿pulmonaryedema肺动脉高压pulmonaryhypertension细菌性心内膜炎bacterialendocarditis 29 治疗Treatment 内科治疗绝大多数VSD需手术治疗 内科的重点是预防和治疗各种并发症 以使患儿在手术前得以正常生存 30 治疗Treatment 外科手术由于VSD有自然闭合的趋势 直径在5mm以下的小型缺损对心功能无明显影响 不一定要手术 但考虑到有并发心内膜炎的可能性 也可择期手术中型缺损以3 5岁手术较为适当大型VSD 婴儿期可致顽固的心力衰竭 肺部反复感染 生长迟缓及肺动脉高压等 故应早期手术 6个月内 有条件的地方 中 大型缺损主张早期手术 31 治疗Treatment 介入性心导管疗法 经心导管VSD闭合术VSD的治疗主要还是依靠外科手术