门静脉高压症-上海交通大学医学院精品课程

门静脉高压症,概述,发生在门静脉血流受阻正常压力12-24cmH2O，门脉高压：高于此值表现为：脾肿大、脾功能亢进；食管胃底静脉曲张；腹水等,Anatomy of the Liver,hepatic veinportal vein hepatic artery,Anatomy of portal vein,Portal vein = Superior Mesenteric Vein + Spleen Vein,SMVIMVSPVLGVRGVR.Gastroepiploic V,门静脉解剖概要,肝脏双重血供门静脉系统位于两个毛细血管网之间，一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶内的肝窦。门静脉没有瓣膜门静脉主干由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成门静脉主干 - 分支- 肝血窦门静脉与腔静脉之间存在4组交通支,门V系与腔V系之间4组交通支,胃底、食道下段交通支直肠下端、肛管交通支前腹壁交通支腹膜后交通支 最主要：胃底、食管下段交通支正常情况：很细小，血流量很少,1.胃底、食管下段交通支,门静脉血流经胃冠状静脉、胃短静脉通过食管胃底静脉与奇静脉、半奇静脉的分支吻合流入上腔静脉,2.前腹壁交通支,血流经脐旁静脉与腹上深静脉、腹下深静脉吻合分别流入上、下腔静脉,3.直肠下端、肛管交通支,血流经肠系膜下静脉、直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉吻合流入下腔静脉,4.腹膜后交通支,腹膜后有许多肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉分支相互吻合,分型,肝内型：常见窦前窦型窦后肝前型：先天性畸形（门静脉主干闭锁、狭窄或海绵窦样变）、肝外门静脉血栓形成肝后型：Budd-Chiari综合征、缩窄性心包炎、右心衰,CAUSE,分型,肝内型：常见肝炎后肝硬变：肝窦和窦后我国占90%血吸虫病性肝硬变：窦前过去在血吸虫病流行地区,肝炎后肝硬变：肝窦、窦后,肝小叶纤维组织增生和肝细胞结节再生挤压肝窦，使其变窄或闭塞肝窦和窦后的阻塞使门静脉的血流受阻汇管区肝动脉、门静脉小分支的交通支平时不开放，肝窦受压和阻塞时大量开放压力高810倍的肝动脉血流直接进入压力较低的门静脉小分支,血虫病性肝硬变：窦前,血吸虫卵沉积在汇管区门静脉小分支内门静脉小分支管腔变窄，周围发生肉芽肿性反应血流受阻，门静脉压力随之增加,门静脉压力,正常压力在1324cmH2O （ 1.272.35kPa ）之间门静脉高压症时，压力可升高至3050cmH2O（ 2.944.90kPa ） 压力不超过 25cm H2O （ 2.45kPa）时，食管胃底曲张静脉很少破裂出血,门脉高压的病理变化,脾肿大、脾功能亢进交通支扩张 腹水,脾肿大、脾功能亢进,脾充血肿大长期脾窦充血 - 脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生脾破坏血细胞的功能增加白细胞、血小板减少 脾亢,交通支扩张,四个交通支会显著扩张胃底、食管下段交通支破裂出血直肠上、下静脉丛扩张可以引起继发性痔脐旁静脉与腹上、下深静脉交通支扩张，可以引起前腹壁静脉曲张腹膜后的小静脉也明显扩张、充血,胃底食管下段交通支出血病理,离门静脉主于最近，离腔静脉主干也较近，压力差最大受门静脉高压的影响也最早、最显著食道、胃交界处食管，静脉位于固有层发生曲张后使覆盖的粘膜变薄，易为粗糙食物或胃酸返流腐蚀所损伤恶心、呕吐、咳嗽、腹腔内压突然升高、门静脉压力也突然升高，导致曲张静脉的破裂,腹水,门脉压升高使门静脉系毛细血管床的滤过压增加，肝内淋巴液回流不畅，自肝表面漏入腹腔肝硬变后肝功能减退，血浆白蛋白的合成障碍而含量减低，引起血浆胶体渗透压降低肝功能不全时，肾上腺皮质的醛固酮和垂体后叶的抗利尿激素在体内增多，促进肾小管对钠和水的再吸收，钠和水的储留,HEMODYNAMIC CHANGES,CLINICAL PRESENTATION,Variceal bleedingAscitesEncephalopathySplenomegaly,INVESTIGATION,History and physical examination,JaundiceLiver sizeAscitesLymph nodesMuscle wastingVenous collaterals,临床表现,男女发展缓慢脾肿大、脾功能亢进、腹水上消化道急性大出血，呕鲜红色血肝昏迷,脾肿大、脾功能亢进,肿大后可在左肋缘下摸到程度不一，大者可达脐下巨型脾肿大在血吸虫病性肝硬变中尤为多见脾肿大均伴发程度不同的脾功能亢进表现白细胞计数降底，血小板计数减少，逐渐出现贫血,呕血或黑便,曲张的食管、胃底静脉一旦破裂，立刻发生急性大出血，血色鲜红肝功能损害引起凝血功能障碍，脾功能亢进引起血小板数减少，出血不易自止大出血引起肝组织严重缺氧，容易导致肝昏迷首次大出血的死亡率可达25；第一次大出血后的12年内，约半数病人可以再次大出血,腹水等临床表现,肝功能损害的表现大出血后因缺氧而加重肝组织损害，常引起或加剧腹水的形成有些“顽固性腹水”甚难消退常伴有腹胀、食欲减退部分病人还具有黄疽、前腹壁静脉曲张等体征,诊断,病史（肝炎或血吸虫病）三个主要临床表现：脾肿大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水由于个体反应的差异和病程的不同，三个主要临床表现有时仅出现一二个方面辅助检查：血象、肝功能、食管吞钡、B超,辅助检查,血象 血细胞计数减少，以白细胞和血小板计数改变最为明显肝功能检查 血浆白蛋白降低而球蛋白增高，白、球蛋白比例可倒置，血清转氨酶和胆红素常增高，PT可以延长食管吞钡X线检查 钡剂充盈时轮廓呈虫蚀状的改变；排空时表现为蚯蚓样或串珠状负影B型超声检查 可见肝硬变波型，可确定脾肿大和腹水,INVESTIGATION,Hematolohy hematocrit platelet100,000/mm3 white cell4,000/mm3Biochemistry serum bilirubin albumin aminotransferases alkaline phosphatase r-glutamy transpeptidaseSerology Hepatitia A, B and C Antimitochondrial Antibody(primary biliary cirrhosis) Antinucear antibody(autoimmune hepatitis) ceruloplasmin (Wilsons disease),INVESTIGATION,Endoscopy Ultrasound imaging,INVESTIGATION,Angiography Venography,normal liver,cirrhotic liver,metastatic cancer,LIVER BIOPSY,大出血时的鉴别诊断,胃十二指肠溃疡大出血等鉴别对急性出血、一时难于鉴别的病人，可先试行三腔管压迫止血必要时可在继续输血、输液、维持血压平稳，行胃镜检查,治疗,肝硬化 无 （肝移植）腹水 无有效外科治疗 （肝移植） 脾肿大、脾功能亢进 视肝功能情况部分可单纯脾切除食道胃底曲张静脉破裂出血 本章讨论重点,治疗,肝硬变仅有40出现食管胃底静脉曲张食管胃底静脉曲张约有5060并发大出血肝炎后肝硬变的肝功能损害多较严重手术对肝脏功能都将加重肝脏负担,可能引起肝功能衰竭不作预防性手术,TREATMENT STRTEGIES,食管胃底静脉出血的治疗,非手术治疗：抗休克治疗药物：生长抑素，血管加压素内镜：硬化剂、套扎，（对胃底静脉出血无效）三腔管压迫手术治疗TIPSS断流手术分流手术肝移植,非手术治疗,抗休克治疗药物：生长抑素，血管加压素、阻滞剂内镜：硬化剂、套扎（对胃底静脉出血无效）三腔管压迫TIPSS,抗休克治疗,严密观察血压、脉搏、Hb开放静脉输血、输液监护,生长抑素,静脉注射收缩内脏血管，减少门静脉血流，降低门脉压力无血管加压素的心血管系统的副作用,垂体加压素,一般剂量为20U，溶于5200ml内2030分钟内滴注，4小时后可重复能使内脏小动脉收缩，血流量减少，从而减少内脏回血量，短暂降低门脉压力使曲张静脉破裂处形成血栓而达到止血有加重肝缺氧和加重肝功能损害的缺点对高血压和有冠状血管供血不足者不适用近年来有人行选择性腹腔动脉插管注药,三腔管压迫止血,三腔管压迫止血,利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达止血目的共有三腔圆形囊（胃囊），充气后压迫胃底柱形气囊（食管囊），充气后压迫食管下段胃腔，作胃管，可行吸引、冲洗和注入止血药物,三腔管用法,证实无漏气涂上石蜡油，插管至胃腔先向胃囊充气150200m1，充足牵引：滑车装置，悬重物约0.5kg，备剪刀，注意，角度，重物离地位置用观察止血效果，如仍出血再向食管气囊注气食管气囊为100150m1，适量,放置三腔管后,应抽除胃内容用生理盐水反复灌洗观察胃内有无鲜血吸出无鲜血，同时血压、脉搏渐趋稳定，说明出血已基本控制。出血停止，可先排空食管气囊，后排空胃气囊再观察1224小时，如确已止血方可拔管,三腔管并发症、注意事项,防止窒息：胃囊充气要充分，悬垂物离地高度，备剪刀，及时发现防止误吸：头部侧转防止食道穿孔：每隔12小时，应将气囊放空1020分钟，一般放置24小时，放置时间不宜持续超过35天,纤维内镜硬化剂注射、圈套,近年来应用开展直接注射到曲张静脉内食管下段贲门上方5Cm处开始，向贲门方向近期疗效好，但再出血率高，可高达45圈套术对胃底静脉出血无效,经颈内静脉肝内门体分流术TIPS,采用介入放射方法经颈内静脉插入穿刺导管通过肝右静脉，在肝实质内穿刺门静脉分支，建立门体通道，6cm左右长支撑，口径810mm能显著降低门脉压，控制出血和腹水适合：药物治疗无效，肝功能不适手术肝性脑病，血栓形成（1年，50%），肝移植前的过渡治疗,手术治疗,分流手术来降低门静脉压力阻断门奇静脉间的反常血流，从而达到止血的目的,肝功能评级，Child分级,Child-Pugh,I级=10分,手术与Child分级,分流手术,完全性分流脾-肾静脉分流术门-腔静脉分流术脾-腔静脉分流术肠系膜上-下腔静脉分流术限制性门体分流远端脾肾分流自体静脉移植于下腔静脉和肠系膜上静脉之间，即“桥式”或“H”吻合术（8-10mm）近年来开展的TIPSS,DECOMPRESSION,TRANSJUGULAR INTRAHEPATIC PORTOSYSTEMIC SHUNT （TIPS，TIPSS）,PORTOSYSTEMIC SHUNTS,PARTIAL PORTOSYSTEMIC SHUNTS,SELECTIVE VARICEAL DECOMPRESSION,断流手术,以贲门周围血管离断术最为有效贲门周围血管解剖：冠状静脉：包括胃支、食管支以及高位食管支胃短静脉：胃后静脉：起始于胃底后壁，伴同名动脉下行，注入脾静脉左膈下静脉：可单支或分支进入胃底或食管下段左侧肌层彻底切断上述静脉，包括高位食管支或同时存在的异位高位食管支同时结扎切断与静脉伴行的同名动脉,DEVASCULARIZATION PROCEDURES,两种术式比较,各家意见不一,分流术的特点,降低门静脉的压力减少肝的灌注量影响肝的营养肠道内的氨被吸收后部分或全部不再通过肝解毒直接进入周身循环，影响大脑的能量代谢引起肝性脑病，甚至昏迷,断流术的特点,离断贲门周围血管，门脉压增高保证入肝门静脉血流的增加有利于肝细胞功能的改善既控制破裂出血，又保持肝的血供，比较合理的操作损伤较小病人的负担较小手术较简便,脾切除：脾肿大、脾亢,晚期血吸虫病脾静脉栓塞引起的左侧门脉高压单纯行脾切效果好,顽固性腹水,肝移植转流手术：目前少用,肝移植术,终末期肝病,INDICATION FOR LIVER TRANSPLANTATION,Any patient with chronic or acute liver disease who is unable to sustain normal quality of life, or patients with serious complications related to the underlying liver pathology should be considered for transplantation,End-stage liver disease,Recipient （受体手术）,移除病肝,New liver,Production of bile by new liver,Schematic of completed liver transplantation,Graft Implantation,Piggyback Technique,BuddChiari综合征,肝后门静脉高压症肝静脉和（或）肝