Meige综合征

Meige 综合征,Brueghel 综 合征眼睑痉挛- 口下颌部肌张力障碍综合征2015年12月28日,概 述,1.锥体外系疾患2.Meige 综合征是一种节段性肌张力障碍病，主要表现为眼周、下面部、下颌区、舌肌及其他临近肌群主动肌和拮抗肌同时不自主收缩，并引起相邻无关肌肉的扭曲运动及异常姿势。3.Meige 综合征以眼睑痉挛型（BS）最常见，许多患者通常以眼部不适就诊于眼科。,概 述,4.发病年龄多于4060岁之间,以女性为多，但男女报道比例不一平均发病年龄在51.7-52.4岁，起病高峰期在60岁。45-60岁患病最多；60-75岁次之；30-45岁人数较少。病程长短不一，约2个月到10年不等，平均病程为3.7年5.早期症状大多数表现为非痉挛症状，对该病的诊断缺乏客观、有效的辅助检查手段,早期常有眼干涩、眼痛、畏光、口干、眼疲劳、眨眼次数增多、眼睑睁开费力的症状，且经过常规眼科治疗后，无明显缓解，平均经过 612 个月后出现眼睑痉挛症状,病因及发病机制西医,病因病理生理机制尚不清楚，目前认为可能与脑内神经介质特别是多巴胺和-氨基丁酸等的平衡失调、吸烟、口下颌-面部外伤、手术、药物及自身免疫因素有关。,目前主要有以下几种学说：,1.多巴胺耗竭致三叉神经反射眨眼兴奋性增高 2.多巴胺、去甲肾上腺素、-氨基丁酸代谢异常（纹状体 DA、NA 能神经元过度活跃，并继发黑质 DA、NA 能神经元失抑制，是肌张力障碍病发病的基础）3外伤、手术、药物及精神因素,目前主要有以下几种学说：,4.脑部基底节功能紊乱,或者中脑及基底节过度活化（黑质-纹状体r-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺受体超敏、胆碱能神经元作用增强，或由参与眼轮匝肌反射的桥脑中间神经元过度兴奋所致）5.还有一部分为原发性的meige综合征可能与病人自身免疫因素相关,病因病机 中医,1. 肝脾气血亏虚，血虚生风，虚风上犯清空，扰乱头面经脉，气血运行失常而发病。肝以血为体，以气为用，血虚气浮，则肝风妄动，发于目瞤; 肾元不足，或久病伤竭真阴，每致水不涵木，肝阳上亢气浮风动而见目瞤; 眼肌属脾而归中土，倘若水盛火衰而土气不振，每风气乘之而目生瞤动。风为百病之长，Meige综合征的病因不单纯为内外风，其它五气也是其病因。,病因病机 中医,2. 肝肾亏虚,水不涵木,阴液无以濡养筋脉,血不荣络,虚风内动,以致阳愈浮而阴愈亏,终至阴不制阳而发病本病的病理性质总属于本虚标实。气血阴阳亏虚为本，风、火、痰、瘀标实。,临床表现,1.发病前有单眼或双眼的刺激感或不舒服感、羞明和眨眼频度增加、眼干，以后发展以睑痉挛为多见，睑下垂和睑无力也常见2.另有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍（主要在颅颈部） 除眼睑痉挛外，面部肌张力失调常表现为面、下颏、舌肌的反复而非节律性的强直性痉挛，口角牵缩、张口撅嘴、抬眉蹙额等不自主运动 3.发病的前2-3年是症状向其余面部和躯体扩展的主要时间,临床表现,4.上睑下垂，眼裂变小，功能性失明；舌体前凸，痉挛性构音障碍，喉痉挛；痉挛性斜颈，特发性震颤，甚至出现呼吸困难，口面部运动障碍区域的感觉异常，如疼痛，不适感，感觉变形和运动或体位性的幻觉，下颌关节错位等5. Tricks现象：睡眠、会话、咀嚼、咳嗽、打哈欠、唱歌等时症状可缓解6.本病易被紧张、疲劳、日光、阅读和看电视等刺激诱发、加重,临床分型,型眼睑痉挛（BS）型眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍（BS-OMD）型口下颌肌张力障碍（OMD）,诊断,尚无严格的诊断标准依靠病史和临床表现，同时出现双眼睑痉挛伴有口面部肌肉对称性不规则多动收缩需排除抗精神病药引起的迟发型运动障碍、重症肌无力、帕金森病、面肌痉挛及神经官能症等其他原因的肌张力障碍性疾病,辅助检查,尚无特异性检查 肌电描记法、影像学检查、电生理检查辅助诊断,鉴别诊断,布鲁热氏综合征 ：张大口，在张力障碍发作间隙伴阵发性呼吸深快，同时伴发眼球震颤，发病机理定位在桥脑。重症肌无力：眼睑开合减弱，通过眨眼来纠正肌无力时眼肌的疲劳；Meige综合征由于眼外肌的疲劳导致眨眼连带运动，从而导致自发性睑痉挛。,治疗西医,1. 局部注射肉毒杆菌毒素A肉毒毒素是革兰氏阳性梭状芽胞杆菌在繁殖过程中产生的一种外毒素，依毒性和抗原性的不同，可分为A-G7型，A型肉毒毒素是一种大分子蛋白的神经毒素,局部注射后可与胆碱能突触前膜内膜蛋白( SNARE复合体)结合，从而阻断钙离子内流抑制神经末梢乙酰胆碱的释放，从而达到缓解痉挛的目的。有研究显示肉毒杆菌毒素A对Meige综合征的总有效率达94.3%，疗效维持时间在2-6个月的占42.86%，6月-1年的占30.16%，复发重复注射有效，因A型肉毒毒素一般不能通过血脑屏障，故多次注射也无明显毒副作用。不足：复发率高、价格昂贵、耐药性。,治疗西医,2.大脑深部电刺激是治疗Meige综合征的新兴方法,即在大脑深部特定部位植入电极行持续刺激以调节肌张力,用于帕金森病特发性震颤效果明显。有研究显示双侧丘脑底核刺激后,其Meige综合征的各种症状均得到显著改善,与接受苍白球一DBS治疗的肌张力患者相似,症状的改善与刺激有着明显的相关性,给以刺激时症状即刻得到缓解。不足：疗效为少数临床研究所见，缺少大样本的试验评价。,治疗西医,3.口服药抗精神病药：氯氮平、氟哌啶醇、奋乃静、羟哌 氟丙嗪胆碱能受体阻滞药：安坦多巴胺受体阻滞药：巴克诺芬抗癫痫药：氯硝安 其它：抗胆碱能药，苯并二氮卓类和另一种药物的混合应用,治疗中医,1.中药治疗1）平肝熄风、理气活血，代表方为天麻钩藤饮加减2）养肝熄风、养血安神，代表方为养肝熄风汤加减或杞菊地黄丸加减3）健脾益肾、滋阴清热，代表方为四君子汤合知柏地黄丸4）清心火，泻脾热，方选泻心导赤汤合泻黄散。临证治疗应结合中医的整体观念和辨证论治原则，集理、法、方、药于一体综合治疗。,治疗中医,2.针灸治疗以养血平肝、镇静息风为原则，四关穴在治疗Meige综合征有着重要的作用，有学者认为针灸取穴一般以四肢穴为主，并重取少阳、阳明经穴,同时配合颈枕部的取穴。一般不取面部穴位，有报道容易加重病情。有报道以四关穴为主穴治疗Meige综合征症状基本消失，精神