新生儿溶血病1

新 生 儿 溶 血 病Hemolytic Disease of the Newborn徐 艳2014年 5月业务学习新生儿溶血病n 新生儿溶血病是指母、子血型不合引起的同种免疫性溶血。目前已知人类有 26 个血型系统，有 400 多个血型抗原物质，以 A、 B、 O 血型不合溶血病最常见， Rh 血型不合次之。病因和病理生理 临床表现实验室检查 诊断鉴别诊断 治疗预防【 病因和病理生理 】胎儿抗原（由父亲遗传 ,母体不具有） 胎盘入母体 母体产生相应抗体 进入胎儿体内 与 RBC 的相应抗原结合 溶血。【 病因和病理生理 】1、 ABO 血型n ABO 血型抗原 9号染色体三个等位基因 : A B O 基因型： AB、 AA、 AO、 BB、 BO、OO 表现型 :A、 B、 O、 ABn 免疫反应 第一次 : 迟发 (2-3个月 ),产生IgM,不过胎盘 ,故不发病第二次 : 速发 ,极少量血可迅速产生大量 IgG,过胎盘发病【 病因和病理生理 】1、 ABO 血型（续） 母在妊娠前已接受过自然界中的血型物质刺激，产生过抗 A、抗 B 抗体 ABO 溶血一般第一胎发病， 发病率为 4050%【 病因和病理生理 】2、 Rh 血型n Rh 血型抗原第 1 对染色体上 3 对等位基因 , 6 种抗原： C、 c、 D、 d、 E、 e， 抗原性强弱排列 : D E C c e dn D 抗原最早被发现，且抗原性最强，所以人体内凡具有 D 抗原的称为 Rh(+)；与抗 D（抗体）血清不起反应的称为 Rh(-)2、 Rh 血型Rh血型只存在于人类 RBC膜上 , 故只有接触人血才有可能产生免疫反应 , 如产妇以前未接触过阳性血 , 第一次怀孕产生第一次免疫反应 , 不发病。第二胎第二次免疫反应发病胎儿 RBC D 抗原（ Rh阳性） 母体 (无 D 抗原 Rh阴性 ) 产生抗体 胎儿体内 溶血【 病因和病理生理病因和病理生理 】【 病因和病理生理 】2、 Rh 血型【 病因和病理生理 】n 若第一胎发病，称为外祖母学说。n 即使母 Rh(+)、子 Rh(+)，也可能会发生 Rh 溶血病。例如：2、 Rh 血型【 临床表现 】一、 黄疸黄疸 （间接胆红素出现早、上升快）在 24 h 内出现，进行性加重，以 5 mg / dl / 日或 0.5 mg / dl / h 上升二、 贫血贫血轻： Hb 2，提示胎肺已成熟者，提前分娩，减少胎儿受累2. Rh 孕妇产前血 Rh 抗体滴定不断提高、而胎儿肺还未成熟，给予反复血浆置换治疗，换出母抗体，减轻胎儿溶血【 治疗 】 一、 产前处理（续）3. 胎儿水肿，胎儿 Hb 120 mol / L（ 20 mg / 100 ml）。 早产儿或上一胎溶血严重者，指症应放宽。【 血样的选择血样的选择 】 Rh 血型不合：选择 Rh 系统与母亲相同， ABO 系统与新生儿相同的血液。 ABO 血型不合：选用 AB 型血浆， O 型红细胞混合血。【 换血量换血量 】 150180 ml / kg(约为婴儿血容量的 2 倍 ).【 换血方法换血方法 】 经脐静脉插入导管换置。【 预防 】n Rh 阴性妇女娩出 Rh 阳性婴儿 72 小时内，肌注抗 RhD IgG 300 g，以避免被致敏；下次妊娠 29 周时再肌注 300 g，效果更好。n 对 Rh 阴性妇女的流产者，产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过 Rh 阳性血时，应肌注同样剂量。n 对 ABO 血型不合溶血病的孕妇可给中药如茵陈等预防。【 治疗 】 二、新生儿处理（续）2. 药物治疗药物治疗1) 供给白蛋白 ： 1 g / kg，以增加胆红素与白蛋白的联结。2) 纠正酸中毒 ： 应用 5% NaHCO3 3 5 ml / kg，有利于胆红素与白蛋白结合。3) 肝酶诱导剂 ： 常用苯巴比妥 5 mg