面神经疾病-协和

,北京协和医院耳鼻咽喉科高志强,面神经疾病,Normal Position of the Facial Nerve,面神经的应用解剖,面神经出颅后弯曲走行于颞骨中，为人体穿过骨管最长的颅神经。是混合神经，其组成为： 运动纤维 运动核 70% 感觉纤维 孤束核 副交感纤维 上涎核 30%,面神经运动支,对侧锥体束纤维（大脑运动皮层）运动纤维支配同侧颜面下部肌肉核上瘫（中枢瘫）运动纤维-面神经核（桥脑下部）两侧大脑皮层锥体束纤维核下瘫（周围瘫）面神经皮层中枢（额叶中央前回下端）,面神经中间神经,中间神经为一独立神经束，出颅后走行位于听神经和面神经运动支之间而得名内脏感觉纤维-膝状神经节-中枢突达脑干孤束核-周围突为鼓索神经（舌前2/3感觉）副交感纤维-岩浅大神经-翼管神经-蝶腭神经节-泪腺、鼻腔黏膜腺体鼓索神经-颌下神经节-颌下腺、舌下腺,面神经分段,运动神经核上段（supranuclear segment）运动神经核段（nuclear segment）小脑桥脑段（cerebellopontine segment）内听道段（Internal auditory canal seg.）迷路段（labyrinthine segment）鼓室段（tympanic segment）乳突段（mastoid segment）,颞外段（extratemporal segment）,出SMF发出耳后支、二腹肌支、茎舌支穿行于腮腺深浅叶间，发出5支：颞支-额肌、耳前耳上肌、眼轮匝肌和皱眉肌颧支-上唇方肌、颧肌颊支-口轮匝肌、颊肌下颌缘支-下唇方肌、三角肌、颏肌颈支-颈阔肌,面神经分支,岩浅大神经（great superficial petrosal nerve）镫骨肌神经（stapedial nerve）鼓索神经（chorda tympani nerve）茎乳孔分支（sensory nerve）面部分支（motor nerve）,面神经的血液供应,动脉系统： 迷路动脉：内听道段、迷路段 茎乳动脉及脑膜中动脉：鼓室段、乳突段静脉系统： 输出静脉经SMF和Fallopian canal到达管外静脉,颞骨解剖实验室（PUMCH）,北京协和医院耳鼻咽喉头颈外科颞骨-颅底解剖实验室,颞骨解剖实验室（PUMCH）,内听道神经,CPA神经,面容与表情,面神经麻痹对患者的生理、心理影响极大所承受的心理压力要远大于其他颅Friedman RA，2000） 面部表情是一种语言，只有从中枢到外周器官都完好无损时才能表达出这种语言（Miehlke A，1973）,面 瘫,Some speculate that the curious and enigmatic smile of the Mona Lisa might be the result of Bells Palsy. Her portrait reveals a subtle asymmetric smile-perhaps a clue about her medical history ?,Mona Lisa-Bells Palsy？,Melanie Walker, MD. Sir Charles Bell, his Palsy and Mona Lisa. Nepal Journal of Neuroscience 2004; 1:123125,The famous art of Leonardo-da-Vinci, (La Gioconda),周围性面瘫Peripheral facial paralysis,外伤性：颅内段：小脑桥脑角手术损伤颞骨内：颞骨外伤和颞骨手术损伤颞骨外：面部外伤和面部及腮腺手术非外伤性炎症性：Bell麻痹、Hunt综合征和中耳炎肿瘤性：CPA肿瘤、听神经瘤、面神经瘤、脑膜 瘤、胆脂瘤、中耳癌等,病理生理,神经失用（Neuropraxia）轴突断裂（Axonotmesis）内膜损伤（Endoneurotmesis）束膜损伤（Perineurotmesis）外膜损伤（Epineurotmesis）,Wallerian Degeneration,轴突分解髓鞘瓦解成脂肪小滴巨噬细胞清除变性物，留下神经鞘和内膜小管雪旺细胞在断端增生，弥合空缺,面神经胞体改变,不能从靶器官获取神经营养因子，胞体出现形态、代谢等退行变，甚至死亡。面神经核团出现胶质细胞增生，其排列序列发生改变。面肌失支配后，肌纤维萎缩，结缔组织增生。,临床表现,患侧表情肌丧失，出现面部呆板无表情Bell征Frey征Crocodile tear听力改变舌前2/3感觉,定位检查,流泪试验（Schirmer test）镫骨肌反射（Acoustic impedance）味觉试验（Electrogustometer）,定性检查,NET (nerve excitability test)EMG (electromyography)ENoG (electroneurography)MEP (motor evoked potentials)BR (blink reflex),治 疗,病因治疗 去处引起面瘫的病因药物治疗 皮质类激素、营养神经、扩血管、其他手术治疗 面神经减压、吻合、移植、悬吊等,神经肿胀(颞骨外),神经肿胀(颞骨内),神经肿胀(内听道),CPAS MVD,Sir Charles Bell（1774 1842）,Sir Charles Bell,1829，discovery of the nerve of facial expression in 3 cases of facial paralysis due to facial nerve traumaOutstanding surgeonAnatomistPhysiologistTeacherArtistPhilosopher,BellS Palsy,占周围性面神经75%，自发性恢复完全75%病因：病毒感炎(HSV,HZV)血管因素(Ischemia)病理：微小血管出血、梗塞，肿胀、膨处。神经肿胀、脱髓鞘、炎性细胞浸润。,诊 断,诊断标准要点根据临床表现定性定位检查CT和MRI,治 疗,药物治疗手术治疗,James Ramsay Hunt, b. 1872, d. 1937.(Courtesy of the New York Academy of Medicine.),In 1907 J. Ramsay Hunt suggested that herpes zoster oticus resulted from a geniculate ganglionitis,James Ramsay Hunt,Hunts Syndrome,为HZV感染而致，占面瘫的12%。累及膝状神经节或面神经本身累及半月、螺旋、岩神经节和迷走神经临床表现，疱疹、疼痛、眩晕、耳聋治疗原则，药