心包疾病

心 包 疾 病,心包的解剖,心包是包裹心脏的密闭液囊。内层是浆膜为心包的脏层，紧密粘附在心脏及冠状血管的表面上。外层是纤维膜为心包的壁层，和胸骨、隔及大血管壁的外膜层交融成牢固的连接物。腔内有少量液体，约为2030毫升。,心包的主要生理功能,固定心脏在纵隔内位置防止大血管的扭曲减少心脏活动时心脏与周围组织间的磨擦协调左、右心室功能的相互作用维持心室的正常顺应性，保护心脏不致过度扩张减缓或防止邻近器官的感染向心脏扩散心室射血产生心包腔内负压利于心房充盈,心包疾病病因学分类,感染性非特异性肿瘤（以转移癌多见约80%）结缔组织病代谢性疾病全身性疾病,心脏损伤后综合征（自身免疫反应）急性心肌梗死后药物反应放射线照射创伤先天性,心包疾病病因,感染性病毒感染：埃可病毒、柯萨奇病毒B族、流感病毒、腮腺炎病毒、传染性单核细胞增多症病毒等；细菌感染:包括结核真菌感染立克次体、螺旋体感染，如斑疹伤寒、Q热；寄生虫侵染，如阿米巴、囊尾蚴、丝虫等,药物反应性普鲁卡因酰胺、苯妥因钠、肼苯哒嗪等所致的心包炎，及抗凝剂治疗导致的出血代谢性疾病心包炎尿毒症性心包炎、胆固醇性心包炎、粘液性水肿、痛风、糖尿病酮症酸中毒的心包炎,心包疾病其他分类法,根据心包病损原因是否原发于心包；分为原发性和继发性心包疾病据起病过程分为急性和慢性心包疾病根据主要病理表现分为纤维蛋白性心包炎、心包填塞和缩窄性心包炎按临床表现分为急性心包炎、心包积液和缩窄性心包炎,急性心包炎,常见病因有非特异性、感染性、结缔组织病、急性心肌梗死创伤性、尿毒症、肿瘤性等。 以非特异性或病毒感染性心包炎较为常见,病因,急性心包炎,最常见的临床病理表现为纤维蛋白性心包炎，亦可表现为浆液性、浆液血性、血性脓性。炎症可累及心外膜下浅层心肌和邻近的胸膜。心包与周围结构间可形成纤维蛋白性粘连,病理,急性心包炎,临床特征性表现为：胸痛、心包摩擦音及心电图上特异的ST-T改变。 常有发热，或与原发疾病有关的一些表现。以及非特异表现如全身不适、呼吸浅快、咳嗽等。,临床表现,急性心包炎胸痛,典型胸痛为胸骨后和心前区尖锐的刀割样痛或钝痛，放射到颈部，亦可表现为心前区压迫感并放射到左肩和左上臂。疼痛可随体位而改变，仰卧时加重，坐位前倾则缓解。 约50%的急性心包炎病人无胸痛。,临床表现,心包摩擦音,典型的心包摩擦音为在胸部表面呈表浅的抓刮样粗糙的高频音，具收缩期、舒张早期和晚期三个成分，收缩期最易听及，通常在胸骨左缘三、四肋间，或胸骨旁线与锁骨中线之间于坐位前倾呼气后屏气时听得最清楚，不向他处传导。,临床表现,急性心包炎心电图变化,继发于心外膜下心肌炎症损伤的心电图特异性ST-T改变。 早期变化为ST段普遍呈弓背向下抬高，T波直立，可持续数小时至数日；随后ST段逐渐下降到等电位线上，T波变低平；继而大多数导联上T波变为倒置。最后T波可恢复正常。,临床表现,急性心包炎,实验室检查：可有非特异性炎症性反应，如白细胞计数和红细胞沉降率增高；心外膜下浅层心肌受累时，血清CK-MB可轻、中度升高。胸部X线：如心影增大，提示心包积液250ml；可能提供病因诊断线索；超声心动图：可探及不同程度的心包积液。,辅助检查,急性心包炎,根据典型胸痛、心包摩擦音和典型心电图改变，可诊断急性心包炎。 胸痛应与急性心肌梗死、心绞痛、胸膜炎、自发性气胸、主动脉夹层等鉴别,诊断,急性心包炎治疗,主要针对原发病因治疗。卧床休息，缓解疼痛：可选解热消炎镇痛药如阿斯匹林、吲哚美辛、布洛芬；以及可待因、度冷丁、吗啡。严重胸痛不缓解，可试用肾上腺皮质激素，如强的松。一旦出现心包填塞应及时心包穿刺引流。,心包积液,任何原因的心包炎症性反应，引起心包腔内液体量增加超过50毫升即出现心包积液。慢性者常见病因为非特异性或病毒性、恶性肿瘤、结核、尿毒症、黏液性水肿、结缔组织病和放射等。血性心包积液常见于恶性肿瘤和结核，也可见于非特异性或病毒性、放射、结缔组织病、尿毒症、心脏损伤后等。,病因,心包积液,心包积液可为浆液性、浆液纤维蛋白性、血性、浆液血性或脓性。正常心包腔内压等于胸腔内压，随呼吸周期变动，吸气时胸腔内压下降右室充盈压增加，左室充盈压减少。心脏压塞时，吸气时主动脉收缩压下降1.3kPa (10mmHg)，脉搏明显减弱称为奇脉,病理,心包积液,心包积液所致心包填塞取决于积液的量、积聚的速度、心包的顺应性和体循环充盈状态。当心包积液导致心包腔内压力升高、心脏受压迫，影响心室舒张充盈，足以防碍血液进入心室、导致体循环及肺循环静脉压升高时称为心包填塞。,病理,心包积液,少至中等量心包积液，特别在慢性心包积液时，大多无症状。快速心包积液或大量心包积液时可出现心包填塞。大量心包积液亦可压迫邻近的结构可产生吞咽困难、咳嗽、呼吸困难、呃逆、声嘶、恶心、腹胀等症状。,临床表现,心包积液,心浊音界增大，心尖搏动减弱或消失，心音遥远或消失，左肩胛下区呈浊音伴支气管呼吸音。大量心包积液时尚可有呼吸加快，心动过速，颈静脉怒张和奇脉，血压降低，部分可见肝肿大、腹水和周围水肿。 急性心包积液心界常无明显增大而心脏搏动不易扪及，心音遥远或消失，颈静脉怒张和奇脉，四肢湿冷，低血压或休克。,临床表现,心包填塞,急性心包填塞：患者面色苍白出汗、烦燥不安甚神志不清，呼吸窘迫快速。明显心动过速、心尖搏动减弱或消失，心排血量显著下降时可产生休克。亚急性或慢性心包填塞：多主诉软弱和呼吸困难。体征除心率增快、心浊音界扩大、心音遥远外，尚出现颈静脉怒张、肝大、腹水、水肿的体循环淤血表现，以及动脉收缩压降低、奇脉。,临床表现,心包积液,心电图：QRS波形低电压和ST-T的非特异性异常改变。大量积液可见QRS波电交替。胸部X线检查：心包积液250ml时，心影增大似烧杯形或球形。透视见心脏搏动减弱或消失。可有胸水，以左侧多见。,辅助检查,心包积液的超声心动图表现,局限性右心房塌陷和右室舒张期塌陷局限性左心房塌陷和左室舒张期塌陷深吸气时右室内径增大，左室内径减小，心室间隔左移，跨三尖瓣血流速度异常增加，跨二尖瓣血流速度异常减少下腔静脉扩张，无吸气性塌陷心脏呈钟摆样运动,辅助检查,心包积液,CT和MRI：可准确判断心包积液的部位和量。确定包裹性心包积液和区别心包积液与胸腔积液心导管术：特征性变化有心腔内压力升高；心室舒张期充盈减少；心搏量减少；心室舒张期压力增高出现于全舒张期。,辅助检查,心包积液,心包穿刺：将渗液送检涂片、培养、找病理细胞，有助于病因诊断，测定腺苷脱氨基酶（ADA）活性30u/L，对结核性心包炎诊断有高度特异性心包镜检查：可直接窥视心包，在可疑区域作活检，可提高病因诊断准确性。,辅助检查,心包积液诊断,超声心动图检查可确定心包积液超声检查见右心房及/或右心室塌陷利于心包填塞诊断心包积液伴呼吸窘迫、心动过速、颈静脉压升高、奇脉、血压正常或下降，应诊断为心包填塞。,心包积液治疗,基础病因治疗心包引流扩容治疗，慎用利尿剂血性心包积液者避免用抗凝剂心包切除术：化脓性心包积液，以及反复或持续性心包积液，无论有无心包填塞和缩窄性心包炎，应予行心包切除,缩窄性心包炎,结核病仍然是我国缩窄性心包炎的一个主要病因，占40%以上。 其他有化脓性感染、心包创伤、肿瘤、心脏手术等，不明原因者亦占相当比例。,病因,缩窄性心包炎,心包反应性纤维化增厚变硬、粘连或伴钙化，心包失去伸缩性致心脏的充盈受到限制时，即成为缩窄性心包炎。增厚钙化的心包致心脏舒张受限，舒张早期心室容量小于心包所限容量，加以静脉压升高，故舒张早期心室充盈迅速，很快达到僵硬心包的限度，致充盈突然停止伴压力陡升，而在舒张中、晚期不能进一步扩张和充盈，形成心室舒张期压力曲线的“平方根号”征。,病理,缩窄性心包炎,劳累后呼吸困难重症者休息时也发生呼吸困难呈端坐呼吸、咳嗽另有浮肿、腹胀、乏力衰弱、食欲减退早期症状常不显著，即便在后期有明显循环功能不全者亦可能仅有轻微症状,临床表现,缩窄性心包炎体征,颈静脉怒张伴舒张期的快速塌陷和吸气时扩张更明显是重要体征，常见体征为体循环静脉淤血（肝脾肿大、胸、腹水、周围水肿），可有心前区搏动减弱和胸骨左下缘闻及舒张早期的心包叩击音（系心室舒张受限而骤停使心室壁振动产生）。脉搏细弱、动脉血压低或脉压小。,临床表现,缩窄性心包炎,血液检查：可有轻度贫血，血沉正常或略加快，肝功能可轻度损害与肝大和腹水程度不一致，血浆白蛋白降低。心电图：非特异性改变，如QRS波呈普遍性低电压，T波低平或倒置。二尖瓣型P波，心房纤颤（1/3患者）,辅助检查,缩窄性心包炎,X线检查：心影正常或增大，心缘变直上腔静脉扩张心影呈三角形，可见广泛心包钙化，透视见心脏波动减弱。CT和MRI：为识别心包增厚和钙化的敏感和可靠方法。但心包增厚或钙化不一定有心包缩窄。UFCT能同时提供心包增厚和心室舒张早期的异常充盈信息,辅助检查,缩窄性心包炎,超声心动图：心包增厚达3mm以上，回声明显增强，心包内出现较低或强弱不等的回声，吸气时肺静脉收缩/舒张期血流速度0.65有助于缩窄性心包炎诊断ECT：示左室舒张早期充盈加速，舒张期的前1/3已充盈80%。,辅助检查,缩窄性心包炎,心导管检查右房压、右室舒张压、肺毛压、左室舒张压升高且趋于一致，相差3-6mm），心导管检查提示心包缩窄的血液动力学改变，可诊断,诊断,缩窄性心包炎,限制型心肌病与缩窄性心包炎临床表现极为相似，有时难于鉴别。限制型心肌病一般情况下临床症状一开始就明显，可扪及心尖搏动，常有S3、S4，ECG可有异常Q波，放射学示心影扩大或正常伴有心内膜钙化，UCG示心内膜增厚，心尖部心腔闭塞。心内膜心肌活检有助于限制型心肌病的诊断,鉴别诊断,缩窄性心包炎,降低体循环静脉压：控制钠盐、利尿合并房颤或心衰者可予洋地黄制剂心包切除术，是有效的治疗方法严重肝功不全、高龄、恶病质、显著心脏扩大等提示广泛心肌损害或预后差者，不宜常规作心包切除术放射或结缔组织病所致者，常有严重心肌损害，心包切除术可能没有帮助,治疗,结核性心包炎,起病隐匿，常有心外结核原发病灶长期低热、盗汗、疲乏无力，多无胸痛少有心包摩擦音，可有亚急性心包填塞血沉快、淋巴细胞增高心包积液量大，血性或渗出性，有时可找到抗酸菌，ADA活性30u/L抗结核药治疗有效易形成缩窄性心包炎,常见心包炎,非特异性心包炎,起病急骤，起病前多有上呼吸道感染高热、剧烈胸痛早期明显心包摩擦音、少有心包填塞血沉、白细胞多正常，病毒抗体增高心包积液少至中量，渗出性或血性必要时可选肾上腺皮质激素治疗预后好，但25%复发,常见心包炎,肿瘤性心包炎,病情进行性加重消瘦，有或无胸痛，邻近脏器压迫少有摩擦音、多有心包填塞血沉快、贫血、CEA或AFP阳性积液量大，渗出性或血性，细胞学检查+敏感肿瘤可采取化疗预后差,常见心包炎,化脓性心包炎,起病急骤，多有邻近脏器或血源性化脓感染高热寒战，明显毒血症表现常有心包摩擦音，可出现心包填塞白细胞总数及中性粒细胞明显增多脓性积液，可找到或培养出化脓菌足量有效抗生素治疗并心包穿刺或切开引流病程长预后差，易发展成缩窄性心包炎,常见心包炎,心包引流术,任何原因严重心脏填塞心脏填塞伴左心室功能不全原因不明者旨在诊断心包腔内注入药物虽经特殊治疗，心包积液仍进行性增加或持续不缓解者心包积液本身并不构成穿刺指征,适应症,心包引流术,择期心包穿刺应避免以下情况：病人烦躁不安、不能配合接受抗凝治疗或有出血倾向、血小板5万/mm3心包积液未肯定或积液量甚少心包积液位于心后,禁忌症,心包引流术,刺破心脏引起心包积血和填塞气体栓塞冠脉撕裂气胸或穿入腹腔内脏器心律失常急性肺水肿心包活检时未获取病变组织导致漏诊,危险性,心包引流术,心电监测除颤仪无菌手套、消毒液、试管、1%利多卡因注射器：5ml, 10ml，50ml穿刺