Alcon晶状体病

晶状体病 Diseases of the lens,- Alcon Lewis Liu,晶状体的作用,晶状体（lens）是眼球屈光系统的重要组成部分，将光线聚焦到视网膜上。对于人眼总的屈光力来说，角膜的屈光力（约43D）是固定的，而晶状体的屈光力是可变的（范围10-20D，根据个人的调节不同而不同）。晶状体能吸收部分蓝光和紫外线，这对减少黄斑的光损伤起到一定的作用。,形状,完全发育成熟的晶状体是双凸、透明结构，类似双凸透镜，晶状体赤道部直径约为910mm, 晶状体厚度约为4mm左右，后表面的屈光力较前表面强，后表面曲率半径是6mm，前表面的曲率半径是10mm。,位置：,晶状体位于虹膜后表面之后、玻璃体之前的后房，玻璃体前表面的中央有一碟形凹陷区，称为透明凹，容纳晶状体。晶状体与虹膜共同形成分隔前房和后房的光学隔膜。放射状的晶状体悬韧带连接晶状体赤道部和睫状体以保持晶状体位置的稳定，同时传递睫状肌的张力完成眼的调节。,晶状体结构示意图,晶状体的发育：,晶状体是完全不含神经和血管的上皮性结构。在胚胎的第一个月，当表面外胚层进入包含神经外胚层的原始视泡时，晶状体就进入了眼球内。晶状体是一纯粹的上皮结构，从妊娠开始最终发育成具有几何形状的晶状体纤维和具有上皮细胞的前表面和无细胞的透明囊袋。上皮结构通常是离心性发育，最年轻的细胞永远位于最表面，而最老的细胞位于晶状体中央。发育中，原始晶状体纤维形成胚胎核，而赤道部的上皮细胞不断分化成晶状体纤维细胞。新分化出的晶状体纤维向中央包绕原来的纤维。出生时，胎儿核已经完全包绕胚胎核。赤道部的上皮细胞终身形成晶状体纤维，出生后十年二十年形成婴儿核，三十年形成成人核。由于晶状体被囊袋包裹，不断增加的晶状体纤维被压缩在囊袋内。晶状体发育中不连续的不同密度区可以在裂隙灯显微镜下很容易的区分出来。,晶状体的代谢和年龄改变：,晶状体的营养物质来源于房水。这样看来，晶状体像一种特殊组织：房水提供其营养，眼球作为容器提供稳定的温度。晶状体细胞的代谢和发育是自我调节的，代谢活性对于维持晶状体的完整、透明和光学功能是非常重要的。晶状体上皮帮助维持离子平衡，限制营养物质、矿物质和水进入晶状体。晶状体中的液体含量是恒定的，并与房水保持着动态平衡。随着年龄的增长，晶状体中液体的含量减少，而可溶性蛋白（晶体蛋白）含量增加，晶状体变得越来越硬、弹性越来越差（调节力下降）、透明度下降。同时，晶状体的重量也随着年龄的增长而增加。成人晶状体重量约为220mg，约为出生时重量的5倍。,正常晶状体组织切片,晶状体的检查方法,晶状体的检查方法,当瞳孔完全散大时，裂隙灯显微镜可以显示晶状体的三维结构，可以判定晶状体的大小、形状、位置、混浊的密度以及混浊区与视轴的关系。成熟期的晶状体混浊裸眼就可观察到瞳孔区发白（白瞳症）。 有晶状体震颤和/或虹膜震颤时表示晶状体半脱位或完全脱位,晶状体的检查方法,后照法（Brckners test）可以快速显示晶状体的混浊，是检查晶状体混浊的最重要的手段，用检眼镜或光源照射视网膜时瞳孔呈现红色反光区，晶状体混浊区呈黑色。,晶状体的先天异常 congenital anomalies of lens,晶状体先天异常,晶状体先天异常包括晶状体形成异常形态异常位置异常透明度异常（晶状体混浊）,晶状体形成异常,晶状体形成异常非常罕见，多伴有眼其他组织发育异常。包括先天性无晶状体晶状体形成不全双晶状体,晶状体的形状异常,晶状体的形状异常很罕见,包括圆锥形晶状体（lenticonus）球形晶状体(spherophakia,亦称小晶状体Microphakia)晶状体缺损（coloboma of lens）,球形晶状体是指晶状体呈球形、直径较小、前后径较长的一种晶状体异常。充分散瞳后晶状体赤道部和悬韧带可以完全暴露。由于球形晶状体悬韧带松弛、前后径长、晶状体前移，这类患者常可因瞳孔阻滞而发生青光眼，并且不能应用缩瞳剂治疗。,晶状体位置异常,晶状体位置异常是指先天性晶状体脱位或半脱位，多为遗传性疾病，常为先天性全身性疾病的一个体征，如Marfan综合症、Marchesani综合症或同型胱氨酸尿症。,晶状体透明度异常,晶状体透明度异常是指晶状体混浊即先天性白内障,定义：从解剖学上来说，任何晶状体的混浊即为白内障。但在临床上，白内障是指晶状体透明度下降导致视力下降的疾病。,主要症状：,白内障患者会有多种多样的症状，如视物有灰白影、视力下降、视物模糊、视物变形、眩光、单眼复视、颜色改变等等。主要症状是视物模糊。不同类型、不同发展阶段的白内障，其症状不尽相同。,白内障 Cataract,白内障分类方法,白内障分类方法很多，主要依据晶状体混浊发生的时间（time of occurrence）晶状体混浊程度（maturity）晶状体混浊的形态（morphology）,一、老年性白内障senile cataract （年龄相关性白内障 age-related cataract）,流行病学：老年性白内障是目前发病率最高的白内障类型，占白内障总数的90%。约5%的大于70岁老年人和10%的大于80岁的老年人因为这一疾病需要接受手术治疗。病因学：老年性白内障的确切病因还不清楚。,老年性白内障 senile cataract （年龄相关性白内障 age-related cataract）,老年性白内障的分类：早期一般根据视力损害程度和晶状体混浊程度进行分类，这对于决定手术时机是很重要的。现在根据晶状体的硬度和厚度进行形态学分类，这种分类对于手术适应症的选择是有欠缺的。,老年性白内障 senile cataract （年龄相关性白内障 age-related cataract）,根据晶状体混浊度的白内障分类,根据晶状体混浊范围和硬度分类（LOCS = 3 * ROMAN III）,白内障的临床分级,Emery核硬度分级，共5级I级： 透明、无核、软性II级：核呈黄白色、软核III级：核呈深黄色、中等核硬度IV级：核呈棕色、硬核V级：核呈棕褐色、极硬核,根据晶状体混浊度的白内障分类,白内障分类,核性白内障,晶状体核变成棕黄色(brunescent nuclear cataract)。眼底的红光反射可以从红棕色变成完全黑色（black cataract）。核性白内障增加了晶状体的屈光力，可以导致核性近视，有时会出现第二个焦点而出现单眼复视。核性白内障进展缓慢，由于核性近视的缘故，在相当一段时间内患者具有良好的近视力。,核性白内障,皮质性白内障,皮质性白内障由于水容量的增多会使晶状体变软。裂隙灯显微镜下可以清楚地看到晶状体形态的变化皮质性白内障进展比核性白内障快皮质性白内障会表现出远视,皮质性白内障,皮质性白内障在裂隙灯下还可看到下列特征性改变：空泡：水份聚集形成很小的窄皮质囊泡。空泡很小，但数目逐渐增多。水裂隙：皮质纤维之间出现放射状的充满液体的裂隙。板层分离：比水裂隙少见，是指晶状体纤维板层间充满液体，多发生在深层皮质。楔形白内障：发生在晶状体周围的放射状混浊，像车轮的轮辐。,皮质性白内障分4期,初发期膨胀期成熟期过熟期,初发期,膨胀期,成熟期,成熟期白内障,晶状体皮质完全混浊变成白色，由于皮质的遮挡往往不能分辨晶状体核的颜色和大小。视力降至手动或光感，不能窥见眼底。晶状体中液体增多导致膨胀，晶状体体积增大，晶状体囊膜表面张力增加并有丝绸光泽（膨胀的晶状体压迫囊膜所致）。晶状体体积和表面张力增大可以引起瞳孔阻滞从而发生继发性闭角型青光眼。,成熟期白内障,过熟期,后囊下白内障,是指发生在视轴上的一种特殊的皮质性白内障。初期是在后囊下皮质中央见一小簇颗粒状混浊，呈圆盘状向周边发展。随着进展，皮质和核也出现混浊。后囊下白内障引起早期、迅速、严重的视力下降，近视力下降更为明显。当混浊局限于中央时散瞳可以提高视力。,后囊下白内障,二、先天性白内障 congenital cataract,先天性白内障是胎儿发育过程中晶状体生长发育障碍的结果。发生原因包括 - 遗传性（内源性） - 胎盘获得性（外源性）,先天性白内障,遗传性先天性白内障,家族性的先天性白内障可以是常染色体显性遗传、隐性遗传、点突变或X连锁遗传。通过染色体核型分析容易诊断。,遗传性先天性白内障,遗传性先天性白内障的类型：绕核型或带状白内障：混浊位于晶状体纤维的同一层，通常骑跨在赤道区，称为“骑子”核型白内障：初期只累及外层胎儿核的一种特殊白内障。 冠状白内障：表现为赤道部的放射状混浊。 蓝色点状白内障：表现为细小点状、棒状，带有蓝色的晶状体周边混浊。,遗传性先天性白内障-绕核型或带状白内障,遗传性先天性白内障-核型白内障,妊娠前三个月的感染通过胎盘传染引起白内障,统计表明母亲妊娠前三个月感染的系统性疾病引起先天性白内障的几率： 风疹40-60% 腮腺炎10-22% 肝炎16% 弓形体5%,三、外伤性白内障 traumatic cataract,眼球钝挫伤、穿通伤、辐射伤、电击伤等所致的晶状体混浊均称为外伤性白内障。外伤性白内障男性多于女性，因为男性从事易致伤的职业和体育运动较女性多。,外伤性白内障,比较常见的外伤性白内障包括： 钝挫伤性白内障穿通伤性白内障红外线放射性白内障 电击性白内障,四、代谢性白内障 metabolic cataract,糖尿病性白内障半乳糖性白内障手足搐搦性白内障,五、并发性白内障,是指由于眼部的炎症或退行性变使晶状体的营养或代谢障碍引起的晶状体混浊。任何眼内炎症均可并发白内障，包括虹膜异色症、虹膜睫状体炎、视网膜血管炎等，一些变性性疾病如视网膜色素变性等也可并发白内障。一般表现为后囊下混浊，由后向前及周边发展。,并发性白内障,六、药物及中毒性白内障,皮质类固醇性白内障：长期大剂量全身用糖皮质激素可引起后囊下点状混浊，伴有空泡和黄蓝色结晶。其他可能引起白内障的药物有氯丙嗪、缩瞳剂(特别是胆碱酯酶抑制剂)、 三硝基甲苯。,后发性白内障,晶状体位置异常 anomalies of lens location,晶状体位于虹膜后表面之后、玻璃体之前的后房，放射状的晶状体悬韧带连接晶状体赤道部和睫状体以保持晶状体位置的稳定。外伤或先天性晶状体悬韧带发育不全均可导致晶状体脱位或半脱位。外伤性晶状体位置异常多见于眼球钝挫伤，包括晶状体全脱位和半脱位。由于外力的作用往往合并玻璃体嵌顿，这一特征可以区别于先天性晶状体脱位或半脱位。先天性晶状体脱位或半脱位多为遗传性疾病，常为先天性全身性疾病的一个体征，如Marfan综合症、Marchesani综合症或同型胱氨酸尿症。,晶状体位置异常 anomalies of lens location,晶状体半脱位(lens sublaxation)是指部分晶状体悬韧带断离、缺如或松弛，散大瞳孔后在裂隙灯下可见该处的晶状体赤道部，晶状体的位置向相反方向移动，如颞下方晶状体悬韧带断离，则晶状体会向鼻上方移位。晶状体半脱位时若晶状体移位小的情况下患者不会出现症状，可以不用任何处理；若晶状体明显移位时，患者会出现视力下降、单眼复视等症状，应行手术治疗。晶状体全脱位(lens dislocation)是指晶状体悬韧带全部断离或缺如，晶状体可能掉入前房、玻璃体腔或嵌顿于瞳孔区，以掉入前房最为常见。掉入前房者由于不断接触角膜内皮会造成角膜内皮失代偿，嵌顿于瞳孔区者会造成眼压急剧升高发生急性青光眼，因此，这两种情况均应进行手术治疗。掉入玻璃体腔者，晶状体在早期会有一定的活动度，之后会固定于下方视网膜前，长期存留可能发生晶状体过敏性色素膜炎或晶状体溶解性青光眼，因此有条件者应行手术取出。,晶状体位置异常 anomalies of lens location,晶状体位于虹膜后表面之后、玻璃体之前的后房，放射状的晶状体悬韧带连接晶状体赤道部和睫状体以保持晶状体位置的稳定。外伤或先天性晶状体悬韧带发育不全均可导致晶状体脱位或半脱位。,晶状体位置异常 anomalies of lens location,外伤性晶状体位置异常多见于眼球钝挫伤，包括晶状体全脱位晶状体半脱位。,晶状体位置异常 anomalies of lens location,晶状体半脱位(lens sublaxation)是指部分晶状体悬韧带断离、缺如或松弛，散大瞳孔后在裂隙灯下可见该处的晶状体赤道部，晶状体的位置向相反方向移动，如颞下方晶状体悬韧带断离，则晶状体会向鼻上方移位。晶状体半脱位时若晶状体移位小的情况下患者不会出现症状，可以不用任何处理；若晶状体明显移位时，患者会出现视力下降、单眼复视等症状，应行手术治疗。晶状体全脱位(lens dislocation)是指晶状体悬韧带全部断离或缺如，晶状体可能掉入前房、玻璃体腔或嵌顿于瞳孔区，以掉入前房最为常见。掉入前房者由于不断接触角膜内皮会造成角膜内皮失代偿，嵌顿于瞳孔区者会造成眼压急剧升高发生急性青光眼，因此，这两种情况均应进行手术治疗。掉入玻璃体腔者，晶状体在早期会有一定的活动度，之后会固定于下方视网膜前，长期存留可能发生晶状体过敏性色素膜炎或晶状体溶解性青光眼，因此有条件者应行手术取出。,晶状体病的治疗,一、 成人白内障的治疗 Treatment of adults cataract,白内障的治疗分药物治疗和手术治疗。,成人白内障的治疗,临床上，一般需要依据下面几项内容来综合判断患者是否具有手术指征： 视力下降程度 晶状体混浊程度 由于晶状体混浊导致并发症发生的可能性 患者对提高视力的要求 有无手术禁忌症：包括全身或眼部活动性炎症、严重的系统性疾病不能耐受手术者。,成人白内障的治疗,白内障的手术方法很多，有白内障针拨术白内障囊内摘除术(ICCE, intracapsular cataract extraction)、 白内障囊外摘除术( ECCE，extracapsular cataract extraction)白内障超声乳化术(Phacoemulsification ),成人白内障的治疗,成人白内障的治疗,Phaco,成人白内障的治疗,ECCE,成人白内障的治疗,ICCE,二、婴幼儿白内障的治疗,由于婴幼儿正处于视功能的快速发育期，因此，其白内障的治疗有别于成人。对于一些不严重的白内障如前极性白内障、花冠状白内障以及由于外伤等不同原因造成的限局白内障可以进行药物治疗，可用散瞳剂扩大瞳孔使光线充分进入眼内刺激视网膜，从而使视网膜功能正常发育。 当晶状体混浊致密、范围大并位于中央视轴区时应行手术治疗。一旦确定具有手术适应症要尽快进行手术以尽可能减轻形觉剥夺性弱视的程度。手术方法采用白内障囊外摘除术，由于婴幼儿的晶状体很软，可以经3mm的小切口将晶状体皮质及核吸出，同时撕除中央区后囊以避免视轴区后发障的发生，术后进行屈光矫正和弱视治疗。以往对于晶状体中央区混浊如核性白内障、前