软骨起源的骨肿瘤及肿瘤样

软骨起源的骨肿瘤及 肿瘤样病变 上海第六人民医院放射科 杨世埙 软骨起源的骨肿瘤及 肿瘤样病变 骨软骨瘤（骨疣、骨赘） 多发性骨软骨瘤 软骨母细胞瘤 软骨粘液样纤维瘤 软骨瘤 软骨肉瘤 软骨性病变的共同影像特性 软骨基质 X线表现为分叶状低密度。 软骨钙化：点状、斑块状、条索状、弧状、半环和环状 MRI信号特征： T1W呈偏低信号， T2W呈分叶状高信号，有低信号间隔分隔。 骨软骨瘤（又名骨赘） 占良性肿瘤的 45.5%。 原因不明：骺板软骨增殖或发育不全；骺板软骨细胞移位；迷走软骨细胞。 发病年龄： 10-20岁。 好发部位：长骨干骺端，也见于扁骨。 临床症状 多数无症状，大的肿瘤可触及神经有疼痛。 无痛性肿块，随骨骼发育长大，骨发育停止肿块亦不再长大。 病 理 骨软骨瘤基底可有蒂或无蒂与母骨相连，端部有 1-6毫米软骨帽（ 1厘米以内为良性），肿瘤的生长过程与骨骺板区的正常发育相同。 X线表现 骨赘的骨皮质和骨松质骨与母骨的相应结构相连。 骨赘端部可规则，或呈不规则的菜花状，极少数大的肿瘤可环绕骨干。 端部有不同程度的钙化。 肿瘤压迫邻近骨骼使之变形。 CT、 MRI检查可观察软骨帽的厚度及软组织情况。 骨软骨瘤恶变的征象 恶变发生率约 1-2%。 恶变征象：骨生长发育停止后肿瘤继续在增大；短期内肿瘤生长迅速；端部软骨帽厚度大于 1厘米；钙化区域增大、消失与肿瘤间的距离增大；出现骨质破坏。 多发性骨软骨瘤 （又称骨连续症） 为常染色体显性遗传性疾病之一。 原因不明，可能为骨骺软骨生长障碍所致。 临床症状和病理： 与单发性骨软骨瘤相同，但可引起肢体发育畸形， 10-20%可恶变。 发病率和部位 年龄 80%发生在 10-20岁。 男女发病率相等或 2:1。 多见于骨干和干骺端交界处，以膝关节附近骨骼，桡、胫腓骨下端、指趾骨，少见于扁骨（肋、肩胛骨、锁骨和髂骨） 多发性骨软骨瘤的 X线表现 多发长骨干骺端的骨干上多数大小不一的骨赘形成，致使骨表面呈高低不平的突起。 长骨发育异常，常见有：变短、弯曲变形、关节面倾斜、畸形等。 病变也可发生在肋骨、脊椎、骨盆等。 软骨母细胞瘤 占良性肿瘤 1%。 可能起源于软骨胚芽细胞。 Datelin认为与软骨粘液样纤维瘤有关。 发病率和部位 10-20岁（ 60-80%）， 5岁以下及60以上者少见。 男女发病率大致相等。 1/3的病例发病于胫骨，其它为股骨上下端、腓骨、尺桡骨远端等。 临床症状 一般无症状，有时可有疼痛、软组织肿胀、关节积液。 病 理 早期：软骨细胞为圆形或多角形，细胞紧密排列，核大，坏死后可出现巨细胞。 中期：钙化、变性和坏死增多。 晚期：坏死区域由结缔组织取代，有类骨甚至骨性间形成，钙化骨化明显增多。典型的呈窗格样钙化。 X线表现 偏心生长，膨胀性囊性病灶，边缘分叶，有较显著硬化可破入软组织。 中晚期钙化骨化增多，（ 45%）有骨膜增厚。 不能因其破裂入软组织甚至发生转移而诊断为恶性。 CT、 MR对观察肿瘤的囊性变、出血或坏死有帮助。 MRI T1W呈低信号， T2W呈分叶状，高信号被低信号间隔分隔。 软骨粘液样纤维瘤 占原发性故肿瘤的 1-1.4%。 Aegerter和 Kikpairiack认为软骨母细胞瘤向同干骺端发展者则为软骨粘液样纤维瘤。 病 理 病灶为软骨、纤维和粘液组成，后者在电子显微镜观察为纤维母细胞。 发病率和部位 10-30岁（ 60%）， 5岁以下及 60岁以上极少见。 男女发病率大致相等。 1/3的病例发病于胫骨，其它为股骨上下端、腓骨、尺桡骨远端等。 临床症状 生长缓慢，一般无症状，可有间隙性轻度疼痛，肿瘤破裂入软组织可有肿胀但压痛不明显，可有病理骨折。 X线表现 干骺端局限性卵圆形分叶状偏心性生长囊性病变。 可破裂入软组织内形成局限性肿块，骨髓腔一侧的边缘硬化较其它边缘明显。 钙化（不常见）。 如病灶位于中央，无典型征象者诊断困难。 软骨瘤的分类 中央型单发性内生软骨瘤 多发性软骨瘤 1. Maffueels综合征 2. Ollis综合征 骨旁型软骨瘤 单发内生软骨瘤 起源于骨髓腔内错位的残留的软骨生长而成。 发病年龄：多见于 20-40岁， 10岁以下少见；男女发病率相等。 发病部位：多发于指（趾）骨，掌骨，尤其足近节指骨近端、掌骨远端，其它则为肱骨、骨盆、股骨、肋骨、胸骨等。 临床症状 一般无症状，常因病理骨折而发现。出现疼痛时要警惕恶变。 病 理 呈分叶状，浅兰色透明软骨，可粘液变性和坏死中有钙化或呈颗粒砂砾状组织，软骨细胞和透明软骨细胞相似，手足的病灶很少恶变而扁骨较多。 X线表现 病灶呈梭形膨胀，皮质内缘高低不平。 外缘分叶，硬化，内有钙化。 多发性软骨瘤 病因不明，可能为软骨化骨不全的结果，无遗传倾向。 伴肢体畸形的多发性软骨瘤称 Ollis综合征。 多发性软骨瘤伴软组织血管瘤称Maffueels综合征。 发病率和部位 发病年龄：好发于青少年。男稍多于女。 易累及软骨化骨的骨骼，见于掌指骨，肱骨近端，股骨远端，扁骨以骨盆最多。 病 理 软骨成骨的骨发育障碍，长骨变短、弯曲，干骺端膨大，有多数灰白透明软骨团块，或呈条状向骨内伸展，其间有骨性间隔。 组织学与单发内生软骨瘤相同。 指骨多处膨胀，呈分叶状，并伸入软组织，内有钙化。 Maffuccis综合征可见海绵状血管瘤和静脉石。 临床症状 患骨发育受阻，肢体畸形，四肢长短不一（可达 20-30厘米）手指粗短可触及多发性肿块，尺骨短于桡骨，手倾向尺侧。累及脊柱可有脊柱侧弯，骨盆倾斜。 X线表现 病骨干骺端增宽，内有点状、条索状钙化。 病骨端有赘状物伸入软组织，生长受阻，严重者可成侏儒。 髂骨病灶呈扇状、条索状阴影向髂骨嵴放射。 指骨出现多发性卵圆形膨胀透亮区，皮质可伸入软组织，具有散在钙化点。 50%病例可恶变。恶变表现为近期中路迅速增大伴骨质破坏，骨膜反应钙化增多模糊。 皮质旁型软骨瘤 起源于骨皮质表面或骨旁结缔组织，可侵犯皮质，不进入髓腔。 发病率和部位：少见，男女发病率相等，多见于手足短长骨，偶尔在长骨，如桡骨、胫骨远端。 临床症状 一般无症状，局部有质坚韧的肿块，一般直径不超过 2-4厘米。 病理：与中央型软骨瘤相同。 骨旁软骨瘤 X线表现 骨旁软组织肿块，压迫下方的骨皮质压迫而成浅弧形或蝶形缺损。 缺损区与皮质交界处有三角形骨膜新骨形成。 缺损区内散在点状、环状钙化。 CT可清晰显示软骨瘤的大小病灶内钙化及骨皮质压迫的情况。 MRI具有软骨类肿瘤的 MRI信号特征， T2W呈分叶状高信号。 软骨肉瘤分类 中心型：起源于髓腔，呈中心性生长。 周围型：起源于皮质或骨膜向外生长。 原发性软骨肉瘤：以中心型居多。 继发性软骨肉瘤多为内生软骨瘤、骨软骨瘤恶变。 发病情况 发病率：仅次于成骨肉瘤。 发病年龄：原发性多见于 30岁以上，继发性多在 40岁以上。 男女比例约 2:1。 发病部位：多见于长骨干骺端，约 3/4发生在股骨、肱骨近端，扁骨中以骨盆多见，其次为肋骨、肩胛骨。 临床表现 多数病变（尤其是继发性），发展缓慢，病程长，症状轻，预后较好。 少数病变（尤其是原发性）进展缓慢，病程短、症状重，预后差。 临床症状：局部疼痛，骨性肿疼，骨盆肿瘤有压迫症状。 病 理 分化良好者瘤细胞与正常骺板软骨细胞相似。病灶呈蓝白色，珍珠状半透明的组织组成，内有黄白色斑点状钙化和骨化，可粘液变性肿瘤有潜在的扩散能力，所以病灶的范围有时难以确定。 分化不良的瘤细胞似原始间叶细胞，瘤组织软似肉芽组织钙化不明显。 细胞学分三度 第一度：视野见到一个以上的软骨小窝内有两个或更多的软骨细胞。 第二度：如加上有囊性变和粘液变性时。 第三度：如加上有去分化，像纤维肉瘤时。 X线表现 溶骨性骨质破坏，部分边缘不清楚，皮质内缘高低不平，内有各种钙化，外形分叶，软组织肿瘤，良恶性肿瘤之间鉴别较为困难，一般以大小来分，超过 6厘米为恶性，位于扁骨者应考虑恶性，活检较为可靠。 软骨肉瘤少见的亚型 骨旁软骨瘤 逆分化软骨肉瘤 透明细胞软骨肉瘤 间充质软骨肉瘤 骨外软骨瘤 间充质软骨肉瘤 由分化很差的软骨细胞组成，甚似尤文氏瘤，具有分叶的软骨。 X线表现：大片溶骨区，内有钙化，骨膜反应，软组织膨胀。 逆分化软骨肉