先心病新生儿期的诊断和治疗.深圳和肇庆

先心病新生儿期的诊断和治疗,何少茹新生儿科,内容,发病率,美国活产儿CHD发病率68 Crit Care Nurs Clin North Am, 2009,21(1):37-48英国活产儿CHD发病率 7.97 Paediatric and Perinatal Epidemiology 2009;23:58-65中国 2008年CHD发病率 2.4 （24.45/万） 2009年全国妇幼卫生监测及年报第四期2013年,2011年广东省心血管病研究所的流调结果,人群先天性心脏病总发病率为 8.92男性发病率为 8.93女性发病率为 8.86活产儿发病率为8.27 与英美等发达国家的约8 接近,初步结果,珠江三角洲地区的发病率为 10.54 非珠江三角洲地区发病率 5.27,,发病率：80-100,2004-2006年“十一五”计划广东省心血管病研究所的研究报告，发病率8.27，复杂及急危重症病例约占 20%全国2011年全年出生人口1604万人、广东省150万，因此全国每年出生复杂及急危重症病例约25664人（ 8）、广东省约2405人；在新生儿期不治疗死亡率20-30%,各种先天性心脏病的发病的构成比,,北美儿科学 2012 Katherine DNathan,病例一,G1P1，足月顺产，无窒息, 体重3500g, 生后哭声响亮, 皮肤红润，查体未见异常。第2d颜面青紫，稍气促，反应欠佳，查体发现心脏杂音 L23 2-3/6 SM,肝不大。,思考：诊断？,诊 断,先天性心脏病？持续胎儿循环？ 肺部实变？,心脏彩超诊断,大动脉调转、动脉导管未闭、卵圆孔未闭,临床表现,特点： 1/3患重症先天性心脏病的婴儿在出生后的一周内有临床症状。,出生后各种常见的先天心的临床表现出现的时间,,Company Logo,先心病分类,肺动脉流出道梗阻左室流出道梗阻左向右分流大血管转位普通混合畸形其他,,Company Logo,主要的临床表现,紫绀心力衰竭气促心脏杂音心律失常,,Company Logo,紫绀,紫绀不伴呼吸困难 出生后一周内者，可能为肺动脉流出道梗阻如肺闭或肺窄、大血管转位紫绀伴有呼吸困难 严重者：梗阻性完全性肺静脉异位引流 轻者：混合畸形或TGA/VSD 肺部疾病等,,Company Logo,高氧实验,目的：鉴别中心性与外周性紫绀。方法：吸100%的氧气15分钟判断：PO2220mmHg ：肺部疾病 100-220mmHg：疑CHD 100mmHg ： 提示有右心压力升高引起的房水平或动脉导管水平的右向左分流 40-50mmHg ：TGA所有高氧试验阳性：请心血管专科医生会诊-可能是PDA依赖性的CHD。,紫绀型先天心,1、肺血少右向左分流（伴房水平或室水平分流的肺动脉狭窄和肺动脉闭锁（PS和PA）、法洛氏四联症2、混合血氧合差（大动脉转位） 3、伴有心内混合血的右向左分流（完全性肺静脉异位引流，永存动脉干，单心室）,心力衰竭,诊断标准必要条件：1、心率大于150次/分；2、气促（频率大于60次/分）；3、心脏肥大；4、湿肺（3和4为胸部X片上表现）。辅助诊断：1、肝脏肿大（3cm）；2、奔马律；3、明显的肺水肿。诊断条件：必要3条+辅助1条,三、诊断,（一）病史1、家族史：母亲妊娠期，曾分娩先心病患儿2、婴儿出生后的表现：如喂养困难、紫绀、气促、心率增快和水肿 （二）体检：紫绀、心前区异常搏动、震颤和上下肢脉搏 不一、心脏杂音、呼吸困难、肝脾肿大等,（二）体检,注意：测量四肢血压和四肢经皮血氧饱和度 差异性紫绀：持续胎儿循环时右室压力高及严重的主动脉缩窄或主动脉弓离断，由PDA供应下肢血供时出现。 如果上肢BP不同于下肢BP，应该鉴别PPNH及主动脉弓离断,（一）动脉导管依赖性先心病,、依赖动脉导管供应体循环血流有严重的左室梗阻性病变者，体循环供血依赖通过动脉导管的右向左分流。如：左心发育不良综合征、严重的主动脉缩窄及主动脉弓离断,主动脉弓缩窄,左心发育不良,动脉导管依赖性紫绀型先心病,依赖动脉导管来保证足够的流量或是保证体肺循环血之间得到足够的混合。如大动脉转位、重度肺动脉狭窄/肺动脉闭锁,正常心脏,TGA/IVS,26,正常心脏,TGA/VSD,27,肺动脉起源于左心室氧合的肺静脉血LA LV PA 肺,主动脉发自右心室去氧合静脉血RA RV AO全身,28,临床表现,紫绀的程度依赖于是否室间隔完整和房间隔缺损的大小。TGA/VSD的患儿新生儿期：肺血增加、哭闹时轻度发绀。生后6周： 充血性心衰、气促、心率增快、 肝脏增大和心脏杂音。,29,出生后气促、24小时至48小时内发绀+无明显不适低氧血症加重和代谢性酸中毒,TGA/IVS患儿的特点,30,（二）非动脉导管依赖性先心病,、伴青紫法洛氏四联症、右室双出口、完全性肺静脉异位引流、动脉单干（永存动脉干）、单心室等、不伴青紫室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等,32,法乐氏四联症-TOF,主动脉骑跨,室缺,右室流出道梗阻,右室肥厚,33,法乐氏四联征-TOF,紫绀,右室梗阻程度,34,靴型心,35,缺氧发作,紫绀苍白呼吸暂停神志改变,TOF的处理,1、供氧，降低肺血管床的压力2、75%时提示明显的肺动脉狭窄或闭锁，应用PGE13、75%，需要做进一步专科的评估,36,全肺静脉异位引流TAPVC,37,肺静脉回流到静脉系统，通过上腔或下腔静脉至右心房,出生后气促紫绀男：女 4：1没有心脏杂音，肺血多难与肺部疾病区别,1、机械通气2、100%氧3、纠正酸中毒、低血压、低氧和低体温4、紧急外科手术治疗,TAPVC的处理,38,（三）辅助检查,血气分析：代谢性酸中毒胸部X线：早期无独特的X线表现，但可了解心影大小及肺血的多少心电图 ：不作为诊断先心病的常用手段，但是在婴儿心律失常的诊断中是不可替代的作用心脏超声：是诊断新生儿先天性心脏病最重要的手段诊断性心导管：随着心脏超声检查的发展，心脏导管的使用越来越少 螺旋CT/：可以清楚地显示心脏超声难以观察到的心外大血管结构及大血管与周围组织、气道的关系，还可以显示复杂的层面关系,病例二,，在外院足月顺产，评分分，分，体重克。生后即出现气促，当地医院按肺炎予复达新抗感染、吸氧等处理病情仍恶化。生后天出现全身发绀、循环差，诊断感染性休克，予泰能抗感染、扩容、机械通气等处理无好转，并出现腹胀，遂转运至我科。,互动1-诊断与治疗,当地诊断：新生儿肺炎、感染性休克成立吗？ A 是 B 否当地治疗是否恰当？,入院时体检,生命征：T：36, P：1次/分,机械通气，Bp：5/58mmHg（上肢），（下肢），Wt：3.1Kg。嗜睡状，皮肤花斑纹，毛细血管充盈征4秒，桡脉搏动强于股动脉。口唇轻度紫绀 ，双肺呼吸音粗，少许粗湿罗音，闻及2/6。腹胀，肝肋下3.5。前囟紧张，四肢肌张力高，原始反射未引出。,互动-2 诊断？,入院诊断先心病：主动脉缩窄？主动脉弓离断？败血症？休克：心源性？感染性？呼吸衰竭坏死性小肠结肠炎？颅内出血？中枢神经系统感染？,互动-2 诊断？,败血症、感染性休克诊断是否成立？ A 是 B 否先心病诊断是否成立A 是 B 否,入院初步处理,监测生命征、血氧饱和度、血气、出入量机械通气抗感染利尿：速尿禁食，胃肠减压，全静脉营养床边胸片及超检查，同时约心脏,互动初步处理是否恰当？,入院检查结果,血常规：大致正常：正常白细胞比值：正常血培养：阴性,入院检查,胸片：双肺纹理清晰，未见明确实变影头颅：双侧脑室内及蛛网膜下腔少心脏超：室间隔缺损、房间隔缺损、主动脉弓离断血,心脏：室间隔缺损、房间隔缺损、主动脉弓离断，肋间动脉侧枝供应降主动脉血供,转归,治疗后情况：经治疗后气促、发绀渐减轻，入院后天撤呼吸机。病情稳定后接受手术治疗，手术顺利。现呼吸稍促，吃奶仍较慢，无发绀，无神经系统症状，出院。,鉴别诊断,严重的体循环梗阻与败血症的鉴别 主动脉离断、严重的主动脉狭窄及左心发育不良综合症与严重败血症很难在临床上鉴别，因为两者的发病率相近 严重的肺循环梗阻、肺静脉异位引流梗阻与持续肺动脉高压鉴别诊断,四、新生儿先心病的初步处理,最初的处理取决于可能存在的心脏缺损类型及预计可能出现的新生儿问题,（一）需要紧急处理的先心病,、依赖动脉导管供应体循环血流：如左心发育不良综合征、严重的主动脉缩窄及主动脉弓离断 （1）心电、血氧饱和度、血压、血气分析及出入量等监测，建立两条静脉通道（2）前列腺素E1维持动脉导管开放（）不要进行过度的氧疗（过度的氧合会造成肺血增加而减少体循环血流）（） 可以接受的血氧饱和度在75%以上，如果超过85%时应该降低吸氧浓度,（一）需紧急处理的先心病,、动脉导管依赖的紫绀型缺损：如如肺动脉闭锁、严重的肺动脉狭窄 、大动脉转位（）心电、血氧饱和度、血压、血气分析及出入量等监测，建立两条静脉通道（2 ）使用前列腺素E（3 ）出现呼吸暂停或血氧饱和度低于75%，应该进行辅助通气。（） 出现呼吸暂停但是血氧饱和度高于75%，前列腺素的剂量应该降低（）如果婴儿在无条件的医院深夜娩出且情况稳定，可以到上班时间才联系转院治疗，但应尽快转院,（一）需紧急处理的先心病,前列腺素的用法 负荷量 10-50 ngkgmin 维持量5-10 ng /kg/min 氧饱和度,心律失常的处理,安静下，心率60次/分，或心率180次/分。如出现完全性传导阻滞，注意出现完全是代偿状态，也要注意母亲是否患SLE,,Company Logo,五、先心病的转运,（一）胎儿转运胎儿超已经诊断或怀疑复杂先心病，转运到拥有儿童心血管专科医院分娩。 妊娠晚期正确地咨询儿童心血管专科医生有助于早期确诊及处理。,六、先心病的转运,（二）新生儿先心病转运新生儿严重先天性心脏病患儿分娩后应尽快转运至有儿童心血管专科的医院。目前广东省内拥有全面处理严重新生儿先天性心脏病的医院仅有广东省人民医院。,（二）新生儿先心病转运,需要紧急转运的新生儿先心病类型、依赖动脉导管供应体循环血流如：左心发育不良综合征、严重的主动脉缩窄及主动脉弓离断 、动脉导管依赖的如：大动脉转位，重度肺动脉狭窄/肺动脉闭锁,需要紧急转运的新生儿先心病类型,、非导管依赖的如：肺静脉异位引流，右室双出口，左心发育不良，重度法洛氏四联症，永存动脉干，单心室、心率失常不能维持正常循环的患儿、其他如：完全性房室通道缺损（完全性心内膜垫缺损），大型室间隔缺损、房间隔缺损及动脉导管未闭导致难以控制的肺炎、呼吸衰竭或心衰，血管环（肺动脉吊带）,气管插管转运指征,1、处于休克：具有代表性的是动脉导管依赖性先天