恶性淋巴瘤大学

,恶性淋巴瘤,解剖,组成淋巴管道淋巴组织含有大量淋巴细胞的网状结缔组织，消化、呼吸、泌尿和生殖管道以及皮肤等处含有丰富的淋巴组织,起着防御屏障的作用；淋巴器官包括淋巴结、脾、胸腺和扁桃体。,解剖,功能辅助静脉回流组织液，回收蛋白质及运输营养物质；参加免疫反应，具有防御功能。,解剖,淋巴细胞起源于骨髓干细胞,成熟于胸腺,储存于脾脏和淋巴结B淋巴细胞-体液免疫T淋巴细胞-细胞免疫非T非B淋巴细胞各种淋巴细胞通过细胞表面抗原标记:CD来区分,什么是淋巴瘤？,是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤多发生于淋巴结 和/或结外淋巴组织,流行病学,在欧洲、美洲和澳大利亚等西方国家的发病率可高达1118/10万。在美国每年至少发现新病例3万以上。在我国恶性淋巴瘤虽相对少见， 1.6-2.1/10万，但近年来新发病例逐年上升，每年至少超过25000例，我国恶性淋巴瘤的死亡率为1.5/10万，占所有恶性肿瘤死亡位数的第1113位。,流行病学,恶性淋巴瘤在我国具有一些特点：发病率低于欧美、日本发病率在恶性肿瘤中排名：男性第9位，女性第10位；地区分布：沿海、中部内地，城市农村性别分布：男性女性，男：女 =1.5：1年龄：任何年龄阶段，高峰年龄45-60岁,病因-不明确,感染因素EB病毒-Burkitt淋巴瘤、HD； HTLV -成人T细胞淋巴瘤；幽门螺杆菌-胃粘膜相关淋巴组织淋巴瘤。免疫抑制环境因素,病理,霍奇金淋巴瘤在多形性、炎症浸润性背景上找到R-S细胞为特征恶性细胞即R-S细胞增殖的结果主要发生于淋巴结有规律沿着淋巴管道扩散很少累及骨髓和其他结外器官85-90%应用化放疗可治愈,病理,非霍奇金淋巴瘤恶性细胞即恶性淋巴瘤细胞分为B和T细胞, B细胞淋巴瘤占80-85%可起源于身体任何有淋巴细胞存在的部位 淋巴结 骨髓 脾 肝 胃肠道少数其他器官,非霍奇金淋巴瘤,惰性淋巴瘤CLL/小淋巴细胞NHL滤泡性淋巴瘤MALT淋巴瘤侵袭性淋巴瘤弥漫性大B细胞NHL套细胞NHLT细胞淋巴瘤高度侵袭性淋巴瘤淋巴母细胞NHLBurkitts NHL,非霍奇金淋巴瘤,惰性淋巴瘤的特点常为老年患者就诊时往往为IIIIV，血和骨髓常累及增生缓慢，治疗虽可控制病情，但经常复发目前无法治愈,非霍奇金淋巴瘤,侵袭性淋巴瘤的特点可发生于任何年龄常为成人。发病年龄年轻化趋势肿块快速生长若不治疗，自然病程仅1-2年应用化疗、免疫治疗、放疗、移植等多种手段联合治疗有治愈的可能,非霍奇金淋巴瘤,高度侵袭性淋巴瘤的特点儿童青年多见非常快速生长，需紧急抗肿瘤治疗常为IIIIV期，骨髓常累及，也常有中枢神经系统累及若不治疗数周数月患者死亡增生极快，对治疗反应良好：标准治疗，疗效一般给予强烈化疗，有治愈可能,临床表现,淋巴结肿大(60-70%)早期：无痛性颈部淋巴结肿大最常见,其他部位也较常见大小和触感: 黄豆大枣大,中等硬度,坚韧,均匀,丰满,与皮肤无粘连 后期：逐渐变大，甚至融合成块1/5患者起病即有多部位淋巴结肿大,临床表现,全身症状发热盗汗体重减轻皮肤瘙痒食欲减退乏力,B症状,临床表现,脾病变脾大，脾功能亢进肝病变肝大，肝功能异常骨骼病变骨痛，病理性骨折神经系统病变头痛、癫痫、颅神经瘫痪、脊髓压迫等皮肤损害特异性：肿块、溃疡、斑疹、丘疹等非特异性：瘙痒、痒疹、带状疱疹、鱼鳞癣等,诊断,淋巴组织活检仔细采集并使，特别注意有无“B”症状全面体检，特别注意淋巴区域以及韦氏环、肝脾的大小及有无骨压痛实验室检查：骨髓穿刺或活检CT、B超、MRI、PET/CT内窥镜检查,分期（ Ann Arbor）,期 一个淋巴结区或结外器官局限受累期 横膈同侧， 二个淋巴结区；或结外器官及横膈同侧一个淋巴结区受累期 横膈上下淋巴结病变，可伴脾（S）及其它结外器官（E）局限受累期 一个结外器官广泛侵犯，或肝、骨髓受累A：无B症状 B：有B症状,治疗,霍奇金淋巴瘤I期、II期无不良预后因素 ABVD （3-4）+侵犯野放疗有不良预后因素 ABVD 6+侵犯野放疗III期、IV期ABVD （6-8） 局部放疗MOPP/ABVBEACOPP,治疗,ABVD ：A ADM 阿霉素B BLM 博来霉素V VCR 长春新碱D DTIC 氮烯咪胺MOPP：M HN2 氮芥O VCR 长春新碱P PCZ 甲基苄肼P Pred 泼尼松,BEACOPP：B BLM 博来霉素 E VP-16 依托伯苷A ADM 阿霉素C CTX 环磷酰胺O VCR 长春新碱 P PCZ 甲基苄肼 P Pred 泼尼松,治疗,非霍奇金淋巴瘤低度恶性组：推迟化疗，可给COP、CHOP中度恶性组：化疗为主，可补充局部放射弥漫大B、纵隔大B、间变大细胞-CHOP、R-CHOP方案外周T、NK/T等-CHOP ，疗效差套细胞-Hyper-CVAD/MTX-Arac-Rituximab、硼替佐米高度恶性组淋巴母细胞性淋巴瘤-高剂量、长疗程的化疗伯基特淋巴瘤-高剂量、短疗程的化疗,C CTX 环磷酰胺H ADM 阿霉素O VCR 长春新碱P Pred 泼尼松,预后,非霍奇金淋巴瘤IPI年龄60岁，分期II