yu肝脏良性肿瘤德州会议__讲课

肝脏良性肿瘤影像学表现Imaging Findings of Benign Tumors in Liver,于德新,肝脏良性肿瘤的分类,根据细胞学来源分类：肝细胞源性胆管细胞源性间叶性,一、肝细胞源性良性肿瘤,1、肝腺瘤,80%为孤立性病灶90%女性易感因素：口服避孕药（女性）、类固醇类（男性）、糖原贮积症。,由分化良好的肝细胞构成、缺乏胆管和汇管区。Kupffer细胞罕见。 HCC腺瘤细胞为扩张的肝窦分隔，细胞富含胶原及脂质 边界清晰无分叶内部出血、液化、坏死、脂肪、钙化,平扫CT ：低等密度；MR：T1WI低等信号，T2WI略高信号；增强动脉期：中等强化；静脉及延迟期：退出，等密度（信号）,T2, T1WI,T2, T1WI,PHASE IN-OUT,DCE-MRI,a型糖原贮积症（von Gierke Disease） ：多发腺瘤，青年发病；可发展为 HCC,多为孤立性病灶， 年轻女性多见 ，血管畸形导致的肝细胞继发性增生性反应 ；胆管增生-与邻近正常胆管树不沟通；Kupffer 细胞多于周围肝实质.中心疤痕区见动脉，无中央静脉及门脉,2、局灶性结节性增生（FNH）,平扫: CT：等或略高密度， MR:T1WI等或略低信号；T2WI等或略高信号增强： 动脉期快速均匀强化，静脉期快速退出；可见大供血动脉及引流静脉；中心瘢痕渐进强化；,20%非典型FNH三个亚型: 1，毛细血管扩张型2，非典型细胞型3，增生及腺瘤混合型,缺乏结节状构筑及畸形血管，但具备增生胆管,3、肝硬化结节,RN，DN,平扫：CT:等或略高，MR: T1WI/T2WI等信号增强：无特异性,弥漫性结节：肝细胞构成、缺乏纤维组织学上类似肝腺瘤 NRH与肝硬化导致的RN不同,它与门静脉高压、一些系统性疾病（淋巴、骨髓增生性疾病）、自身免疫性疾病、毒品应用、及 Budd-Chiari 综合症有关,4、结节再生性增生Nodular regenerative hyperplasia (NRH),影像学：肝实质不均匀、结节状改变、门脉高压。CT:平扫低密度，可轻度强化MRI:低等高均可；T2WI晕征；可边缘轻度强化,无特异性表现,可能源于错构瘤的前体，覆以胆管上皮，随时间增长。可合并出血或感染 内容物成分改变、壁或间隔增厚。,二、胆管细胞源性良性肿瘤,1、肝囊肿,Congenital Hepatic Cyst,也称von Meyenburg complexes 组织学表现为包埋在纤维基质内的局部增生的胆管由一个或多个扩张的管样结构构成，内衬胆管上皮，可合并纤维间质。可能为胚胎性胆管进化失败所致,2、胆管错构瘤,CT 典型表现： 多发、弥漫分布、小 (通常1.5 cm)的圆形或不规则形、低密度灶，分布全肝，多数无强化，偶见边缘强化。MRI: 水样信号，平衡或延迟期可见边缘薄的强化。,表现为胆管壁腺体的囊性扩张与肝硬化有关，特别合并门脉高压患者多见肝门区、大胆管多见沿胆管走形的囊状、管状囊性结构，直径多10mm，易误诊为胆道扩张,3、胆管周围囊肿（Peribiliary Cyst）,M, 45y，腹痛、黄疸反复发作8年,具有分泌性粘膜上皮影像：单-多囊状改变、内部间隔，可见壁结节、钙化。,4、胆管囊腺瘤,继发于胆管的胚胎重构异常或重构失败，属于胆管床变性，导致后期周围胆管分支发育异常；累及大胆管，导致肝内胆管扩张； 近来认为该病与胆总管囊肿有本质区别。分型： 1，Caroli病 2， Caroli综合症（合并先天性肝纤维化）：,5、 Caroli病,“中心点征”。合并胆汁淤积、结石、炎症，恶变（胆管癌7%）,肝内外胆管的乳头状腺瘤病，影像：胆管扩张，内见充盈缺损（乳头状瘤或/和粘蛋白）,6、 胆管乳头状瘤病（Biliary Papillomatosis）,Klippel-Trenaunay-Weber syndrome, Osler-Rendu-Weber disease, von HippelLindau disease,三、间叶性良性肿瘤,1、 海绵状血管瘤,Klippel-Trenaunay-Weber syndrome,Osler-Weber-Rendu syndrome,多在2岁前发现；男孩略多；无痛性腹部包块（肿大）；无特异性标记物,2、间叶性错构瘤,病理特征,大的、孤立性、边界清晰肿块；可达30 cm；多数 (85%)含不同大小的囊：几毫米 15 cm；含琥珀色液体或胶状物；右叶病灶可有蒂；,组织学特征间叶组织增生并包含不同大小的囊、胆管及肝细胞索；胆管增生活跃，肝细胞受压呈条状并位于肿块边缘；间叶性成分由处于松散的富含粘多糖的间质中的星形细胞构成，并包绕散在分布的血管及胆管；囊壁由间叶性组织构成；坏死及出血少见,发生机制：特点：是门脉周围原始间叶组织的无序增生。被认为先天性疾病，包括多种机制： 胆管基板发育异常、 胆管阻塞、 肝叶缺血或退变、 淋巴管阻塞等,发生于门脉周围，沿门脉生长，压迫肝实质；囊性部分发生于萎缩或退变区；良性肿瘤与未分化的胚胎性肉瘤的关系？,与囊性结构及实性成分比例有关： 囊性为主型，内含薄或厚间隔； 实性为主型，内含小囊；强化：间隔低血供,影像学特征,CT:复杂的囊性包块，间隔及实性部分低密度，可见强化；MR:囊液可含蛋白，实性部分T1、T2略低，囊性部分T1变化较大，长T2。,肝母细胞瘤：钙化，AFP间质粘液样变的血管内皮瘤：强化，钙化；未分化胚胎性肉瘤：6-10岁,鉴别诊断,好发区域： 左叶中部, 镰状韧带走行区, 胆囊窝, IV段中间部分, 肝门区,3、 局灶性脂肪沉积,Focal fat,Focal fatty sparing,三种组织散发；也可能与结节性硬化有关影像诊断：脂肪组织，增强动脉期明显强化，并见中心大血管,4、 血管平滑肌脂肪瘤 （Angiomyolipoma),5、 脂肪瘤,罕见良性血管性疾病； 特点：肝窦扩张，充盈血液的陷窝性间隙，多发小 (13 mm)病灶原因不明：（消耗性疾病） 1，中毒：砷、聚氯乙烯； 2，药物性：口服避孕药、类固醇、皮质醇、抗生素； 3，结核、恶性肿瘤、肾及心脏移植、糖尿病； 4，特发性,6、 肝性紫癜（Peliosis Hepatis),平扫： CT：低密度，内可合并血栓、出血、坏死、钙化； MRI:T1WI低-高信号（出血），T2WI高信号；增强： 早期强化不明显，向心性强化，延迟期强化可较均匀。,主要沿交感链走行，可发生于肝脏平扫： CT：光滑、边界清晰，内可见液化、点状钙化等； MRI: T1WI低信号，T2WI高信号，有时见间隔。增强： 强化明显,7、副神经节瘤 (Paraganglioma),良性