白血病

白 血 病,一般资料,姓名；王洪杏 住院号；11054132职业；农民性别；男入院日期；2014.07.11年龄；78 出生地；临海民族；汉 婚姻；已婚病史陈诉人；患者病人,主诉,确诊慢性白血病3月余，发现血小板低下10天入院。,白 血 病概念是一类起源于造血干细胞的克隆性恶性血液病。其特征为骨髓及其他造血组织中的白血病细胞呈克隆性异常增生，且凋亡减少，失去分化成熟能力，并浸润其他组织器官。临床表现：起病急缓不一，急着多为高热或严重出血，缓者常为面色苍白，乏力或轻度出血。部分病人因月经过多或拔牙后出血不止而就医被发现。1贫血，2出血，3发热，4器官和组织浸润的表现。,宁夏医科大学附属医院,从1847年德国病理学家鲁道夫魏尔啸(Rudolf Virchow) 首次识别了白血病，关于白血病的诊断、白血病发现迄今已有150 余年历史。,宁夏医科大学附属医院,德国人类学家, 公共卫生活动家 病理学家, 史前生物学家和政治家. 鲁道夫魏尔啸 Rudolf Virchow,宁夏医科大学附属医院,近160年来,由于骨髓穿刺技术的应用,已使白血病不致漏诊或误诊,形态学依然是主要的诊断依据。 白血病细胞的遗传学、免疫学、基因检测和细胞培养的研究使我们对白血病性质有了更多的认识,但这些方法如脱离了形态学,至少在目前还起不到诊断的作用。,宁夏医科大学附属医院,发病情况 我国白血病总的发病率35/10万，各省市发病率相近，无明显高发区，农村与城市相近。在各种恶性肿瘤死亡率中，白血病居男性的第六位，女性的第八位；在儿童及35岁以下年龄组居第一位。,宁夏医科大学附属医院,白血病的分类 1.按白血病细胞的分化程度和自然病程： 急性白血病 和 慢性白血病 2.按白血病细胞的系列：（FAB分型） 淋系白血病（L1、L2 、L3型） 髓系白血病(M0、M1、M2 M7型),宁夏医科大学附属医院,白血病分型及诊断治疗中的应用,在1976年FAB分类基础上发展而来，以为世界各国广泛采用。M0：急性髓细胞白血病微分化型。骨髓原始细胞浆嗜碱透明，无颗粒及Auer小体。核仁明显。MPO（+）3%。下阶段细胞很少。,宁夏医科大学附属医院,M1型 骨髓象：增生极度活跃或明显活跃。以青一色原粒细胞为主，可见小原粒细胞，其胞体，胞核园形；核染色质呈细颗粒状，核仁25个。 原粒细胞90% （NEC） PO（+）3%。,宁夏医科大学附属医院,M2a型: 急性粒细胞白血病部分分化型。 骨髓中原粒细胞占3089%（非幼红细胞），幼稚单核细胞10%。M2b型: 骨髓中以异常嗜中性中幼粒细胞为主，30%（核浆发育失衡），原、早幼粒细胞明显增多。,宁夏医科大学附属医院,M2a 型 骨髓象： 骨髓增生极度活跃或明显活跃，白血病细胞可见Aure小体。白血病细胞特征是核浆发育不平衡，细胞形态多变，核畸形变如凹陷、折叠、扭曲、分叶，核仁明显，胞浆中颗粒早熟即原始期胞浆中可出现非特异性和特异性颗粒，这种细胞称副原粒细胞（Rieder细胞）.早幼粒、中幼粒、和成熟粒细胞 大于10%。,宁夏医科大学附属医院,M2b 型 此型是我国提出的急粒亚型， 临床呈亚急性 经过，起病缓慢，多以贫血为首发症状，出血轻 以皮肤瘀点及鼻出血为主。髓外浸润发生率高，完全缓解率高。骨髓象 粒系增生明显活跃，以异常中性中幼粒细胞为主，30%（NEC），异常中性中幼粒细胞形态特点是核浆发育及不平衡，核染色质细致疏松，核仁大明显，胞浆丰富，常见空泡和双层浆。,慢性白血病,分为三型； 1慢性粒细胞白血病（我国多见） 2慢性淋巴细胞白血病 3慢性单核细胞白血病,慢粒白血病的诊断,慢粒白血病属于中医“虚劳”、“积聚”、“血证”的范畴，主要是根据其临床体征和舌脉决定的。中医分型为：热毒炽盛型、气滞血瘀型、正虚瘀结型。1、正虚瘀结：白血病患者积块坚硬，疼痛不移，神疲倦怠，不思饮食，消瘦脱形，面色萎黄，自汗盗汗，肌肤甲错，头晕心慌，唇甲少华，舌淡或暗，脉弦细或沉细。2、热毒炽盛：壮热持续，汗出不解，烦躁不安，甚则谵语神昏，口燥而不甚渴，肋下肿块继增， 硬痛不移，白血病患者倦怠乏力，形体消瘦，面色晦暗，骨节剧痛，或衄血不止，舌红无苔，脉细数。3、气滞血瘀：腔腹胀满、肋下有块，软而不坚，固定不移，苔薄脉弦。,临床表现,（1）症状：早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕，心悸气短，消瘦，低热，盗汗，皮肤紫癜，皮肤瘙痒，骨骼痛，常易感染，约10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。,2）体征：淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大最常见，其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大，一般呈中等硬度，表面光滑，无压痛，表皮无红肿，无粘连。如纵隔淋巴结肿大，压迫支气管引起咳嗽，声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后，肠系膜淋巴结肿大。,肝脾肿大：肝脏轻度肿大，脾肿大约占72%，一般在肋下34crn，个别患者可平脐，肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。皮肤损害：可出现皮肤增厚，结节，以致于全身性红皮病等。临床主要表现是以淋巴结肿大为主，常伴有肝脾肿大，贫血及出血等症状，少数患者还伴有皮肤损害。本病中老年人居多，偶见青年，男性多于女性。,宁夏医科大学附属医院,实验室检查（1）血象：白细胞总数常15109/L，一般在30109/L200109/L，分类中约80%90%为成熟小淋巴细胞，有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞，血片上易见破碎细胞，随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血，溶血时，网织红细胞升高。,（2）骨髓象：显示增生明显活跃，淋巴系占优势，成熟小淋巴细胞占50%90%，偶见原始和幼稚淋巴细胞，晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时，红系细胞可见代偿性增生。,（3）免疫学检查（ 4）细胞遗传学 （5）生化和组化：,宁夏医科大学附属医院,治疗一，支持治疗： 防治感染、控制出血、减轻贫血，保证化疗顺利进行，防治并发症。 二，化疗：主要治疗。达到完全缓解；延长生存期；争取治愈。 化疗步骤：1.诱导缓解：使骨髓造血功能恢复正常，达到完全缓解标准。 ALL方案： 儿童VP；成人VDLP，VDCP，VAP等。不缓解者改用其它方案。 ANLL方案：HA，DA，NA，EA等。不缓解者改用其它方案。2.巩固维持：间断化疗，持续较长时间，消灭体内残留白血病细胞，防止复发，延长缓解和无病生存期，争取治愈。,宁夏医科大学附属医院,3.特殊用药： M3型：全反式维甲酸（ATRA）诱导分化。 中国工程院院士、上海第二医科大学教授王振义被世界医学界 誉为“癌肿诱导分化第一人”。 亚砷酸（As2O3）细胞凋亡。 缓解后与化疗交替维持治疗3年。,宁夏医科大学附属医院,三、造血干细胞移植（HSCT） 异基因为主；如成功治愈率较高。但费用昂贵， 配型艰难， 白血病复发等因素而受限。,拟提问题,1白血病的概念2白血病的临床表现,1是一类起源于造血干细胞的克隆性恶性血液病。其特征为骨髓及其他造