朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞朗格汉斯细胞组织细胞增生组织细胞增生症症 郎格罕细胞组织细胞增生症 Langenhans cell histiocytosis LCH 原称 组织细胞增生症 是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患 传统分为三种临床 类型 即莱特勒西韦综合征 Litterer Siwe 病 简称 L S 病 汉 薛 柯综合 征 Hand Schuller Christian 病 简称 H S C 病 及骨嗜酸肉芽肿 eosinphilic granuloma of bone EGB 病因未明 近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱 有关 本病发病率估计1 20万 1 200万 主要发生在婴儿和儿童 也见于成人甚 至老人 不少报告提到男性患者居多 嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿 是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化 嗜酸性肉芽肿是郎罕 氏细胞增多症的一种表现 以前称为组织细胞增多症 X 嗜酸性肉芽肿多发生 于5 10岁的儿童 侵犯部位为骨骼和肺 这占郎罕氏细胞增多症病例的60 80 黑人本症极少见 嗜酸性肉芽肿可见于颅骨 下颔骨 脊柱和长管骨 男 女发生率比2 1 嗜酸性肉芽肿的临床表现为 局部疼痛 肿胀 血沉升高 嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性 不同的部位 表现不同 颅骨 的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏 形成 斜边缘 Beveled edge 骨盆的缺损边界多模糊 脊椎缺损多发生于椎体 发生在长骨 则多位 于股干 干骺端的髓腔中份 病损可以造成骨内 骨膜的反应 CT 扫描及 MRI 对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值 影像学诊断需与尤 文氏肉瘤 骨肉瘤 转移瘤和化脓性骨炎鉴别 大体组织检查 嗜酸性肉芽肿是软的 肉芽状 胶质状的组织 颜色灰红 褐色或者褚黄色 显微镜下观 嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞 这些郎罕氏细胞来源于单 核细胞和髓腔内的树突状细胞 电镜下 这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆 内的颗粒状小体 Birbeck s 颗粒 镜下尚可见数量不等的淋巴细胞 多核砼 性细胞 嗜酸性细胞和巨细胞 早期的病灶内富含郎罕氏细胞和嗜酸性细胞 晚期病损内细胞数量减少 纤维组织增多 嗜酯性肉芽肿产生的原因多认为是 感染性和免疫源性的 莱特勒西韦综合征莱特勒西韦综合征 Letterer Siwe 病又称急性弥散性组织细胞增生症 acute disseminated histiocytosis 是一种急性进行性全身性疾病 主要引起皮肤 内脏器官和广 泛的骨组织损害 多见于3岁以下的婴幼儿 3岁以上的儿童中很少见 很少发 生于成人 发病急 进展快 病程短 是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞 增生症 约占1 主要症状为发热 皮疹及肝 脾和全身淋巴结肿大 常伴有进 行性贫血 粒细胞和血小板减少 主要病变为全身性 Langerhans 细胞增生 增 生的 Langerhans 细胞多数分化较好 有些分化不成熟 体积大 大小 形状不 等 胞浆丰富呈伊红色 核椭圆或肾形 常有纵行沟纹呈分叶状 核分裂像很 少 有些增生的细胞可吞噬含铁血黄素 有少数吞噬红细胞 后期可吞噬脂类 故胞浆呈空泡状 同时可有少量嗜酸性粒细胞 巨噬细胞 浆细胞和淋巴细胞 浸润 有时可见多核巨细胞 病变范围很广 可累及全身各器官和组织 但以皮肤 脾 淋巴结和骨组 织最为常见 皮肤病变多发生于胸背部 四肢较少 早期皮肤上出现少数红色 或棕色小丘疹 以后可发展为广泛的斑丘疹或多数小结节 表面呈鳞片状 常 溃破 出血 镜下可见皮肤表皮萎缩 过度角化 真皮表层有大量 Langerhans 细胞浸润 淋巴结 肝和脾均明显肿大 切面可有出血和坏死区 淋巴窦 肝窦和脾 红髓内 Langerhans 细胞大量增生呈弥漫性浸润 并可逐渐浸润邻近组织 骨组织损害多发生于颅骨 盆骨和长骨 骨组织中有局限性的暗红色或灰 红色肿块 骨组织破坏 再生不明显 X 线检查见骨质缺损 骨髓腔内可有大 量成片的 Langerhans 细胞增生 胞浆内常含有多少不等的脂质 肺也常被累及 增生的 Langerhans 细胞在肺组织内浸润形成结节状病灶 类似粟粒性结核 以后可引起肺纤维化和肺气肿 Letterer Siwe 病预后与发病年龄有关 小于2岁者病变进展很快 如无有 效治疗常在数周或数月内由于严重贫血和全血细胞减少 并发感染或出血而死 亡 汉汉 薛薛 柯综合征柯综合征 Hand Schuller Christian 病 HSC 可发生于婴儿和成人 常于2 6岁 起病 典型的三联症为颅骨缺损 眼球凸出和尿崩症 不到晚期 三联症不一 定完全出现 最常见的系统体征为骨受侵 特别是颅骨 约10 患者出现眼球 凸出 约50 患者发生尿崩症 约30 病人有皮疹 皮疹有三种形态 最常见 的为浸润性斑块 可形成溃疡 尤其好发于腋 会阴和口腔 第二种为广泛而 融合的丘疹 上附鳞屑或结痂 好发于头面 躯干或臀部 似脂溢性皮炎样 第三种为散在的似发疹性黄瘤状黄色丘疹 质软 病理变化是诊断本病的主要依据 有四个不同时期 增殖 肉芽肿 黄色 瘤和纤维化 Hand Schuller Chri