梅尼埃病PPT课件.ppt

第十章 耳源性眩晕 耳鼻咽喉教研室 1 人体依靠什么器官维持平衡 人依靠视觉 本体觉 前庭系组成的 平衡三联 维持身体平衡 视觉感知周围物体与自身的关系 本体觉传达躯体的位置 姿势 前庭器感受身体方位 动静 运动方向 三要素中前庭系是主要维持平衡器官有记忆 视和本体觉系次要器官 前庭器在内耳 其病主要症状为眩晕及平衡失调 引言 2 脑干 中脑 桥脑 延髓 为平衡低级中枢 感受平衡三联发出之冲动 维持人体平衡 人体维持平衡低级中枢在脑干 平衡三联输入信息不相矛盾时才能维持平衡 当旋转骤停 视觉及头部本体觉静止 但EL液仍流动 故觉物体转动 3 眩晕定义 LordBrain 1938年 认为空间定位觉障碍产生的一种运动幻觉 illusionofmotion 或位置错觉称眩晕 vertigo Vertigo一词来源于拉丁文 Vertere 旋转之意 包括旋转 倾倒 摇摆等动幻感 与头晕 头重脚轻等感觉不同 严格说眩晕包括在头晕 Dizziness 范畴之内 眩晕是有动幻感 现国内外文献仍将Vertigo与Dizziness混用 4 眩晕 Vertigo subjective objective 5 临床常用眩晕症分类 前庭周围性眩晕 前庭中枢性眩晕 1良性阵发性位置性眩晕 BPPV 2Meniere sdisease3突发性耳聋1 2病人伴眩晕4药物中毒性眩晕5内耳供血不足或称迷路卒中6RamsyHunt综合症7前庭神经炎或供血不足8大前庭水管综合症 LVAS 9急 慢性中耳炎 迷路炎 10外伤性颞骨骨折11上半规管裂 1PCI50 80 以眩晕为主诉 posteriorcirculationischemia 2颈椎骨质增生3桥小脑角肿瘤 听神经瘤4颅底畸形 颅底凹陷等5颅脑外伤性眩晕6眩晕性癫痫7Walleberg综合征8第四脑室肿瘤9锁骨下动脉盗血综合征10精神性眩晕 6 梅尼埃病的诊治 DIAGNOSISandMANAGEMENT MENIERE SDISEASE 7 大纲要求 了解 本病的病因和发病机制 熟悉 本病的临床特征 鉴别诊断及治疗措施 掌握 本病的诊断 8 1 ProsperMeniere s 1799 1862 首先提出内耳疾病可引起眩晕 故以其姓命名为 梅尼埃病 1861 不应是 梅尼埃综合征 背景 9 梅尼埃病 MD 是一种特发性膜迷路积水的内耳病 表现为反复发着的旋转性眩晕 波动性感音神经性听力损失 耳鸣和 或 耳胀满感 定义 10 迷路 Labyrinth 即内耳 深藏在颞骨岩部内 从上向下观颅底 显示骨迷路之位置及方位 解剖和生理 1 11 紫色为内淋巴 白色为外淋巴 骨迷路内有如影随行之膜迷路 包裹内淋巴液 解剖和生理 2 12 内 外淋巴互不相通 内淋巴经ELD流入ELS作用 1 吸收多余的淋巴液 2 吞噬内耳毛细胞代谢产物 解剖和生理 3 13 流行病学 发病率 文献报道差异较大 约7 5 157 10万 发病年龄 4 90岁 多发于青壮年 高峰为40 60岁 性别差异 男 女 1 1 1 1 3 一般单耳发病 Kitahara报道 首发20年后 约41 5 的患者双耳受累 14 众说纷纭 目前一致认为内淋巴分泌过多或吸收障碍可形成积水 出现吸收与分泌障碍 其病因尚不清 主要学说简述如下 1 内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍2 免疫反应学说3 内耳缺血学说 病因 一 15 4 其它学说 1 内淋巴功能紊乱学说 2 病毒感染学说 3 遗传学说 4 多因素学说 病因 二 16 病理 一 1 蜗管和球囊膨大明显 前庭膜推向前庭阶 2 前庭膜破裂 内外淋巴混合 3 感觉上皮改变 4 内淋巴囊上皮改变 17 内淋巴积水 正常内耳 病理 二 18 正常耳蜗 梅尼埃病 病理 三 19 临床表现 一 A 眩晕 无先兆 突发旋转性 持续时间20分钟至数小时 不超过24小时 伴自主神经反射症状 无头痛 意识障碍 转头或睁眼可使其症状加重 20 B 听力下降初期听力波动性改变 间歇期听力常能部分或全部自然恢复 早期听力损失以低频为主 随发作次数增加 听力损失逐渐加重 可转化为永久性 不可逆性感音神经性听力下降 患者有时健患两耳能将同一纯音听成音调和音色截然不同的两个声音 临床上称为复听 diplacusis 临床表现 二 21 C 耳鸣多出现在眩晕发作前或与眩晕同时出现 呈间歇性或持续性 眩晕发作前后耳鸣可有变化 多次发作后耳鸣转为永久性 并在眩晕发作时加重 临床表现 三 22 D 耳胀满感发作期患侧耳内或头部有胀满 沉重或压迫感 有时感耳周灼痛 临床表现 四 23 两种特殊类型 1 1 耳石危象 Tumarkin最早报道本病 患者表现为无先兆的突然丧失下肢伸肌功能而摔倒在地的症状 站立后很快恢复常态 无眩晕及其他不适 在梅尼埃病患者 这种状态是由于内淋巴积水造成一侧椭圆囊的神经放电的突然终止所致 当发作性跌倒是由于椎基底缺血所致时 没有典型的梅尼埃病表现 但在间歇期可能出现一种或多种暂时性的局灶性神经系统症状 椎基底缺血的患者是由于脑干网状结构尾部的暂时性缺血引起的 24 2 Lermoyez氏综合症 这种疾病的特点是一侧耳内发闷 渐渐出现耳聋和耳鸣 随后重度的眩晕后听力恢复 可以说 该症呈现出了一种罕见的梅尼埃病内耳症状的次序 比较少见 可能病因是交感神经兴奋 耳蜗毛细血管痉挛后渗出增多 蜗管积水压力上升 故只有耳聋无眩晕 当压力上升到冲开耳蜗与前庭之间的联合管时 椭圆囊与半规管压力升高 出现眩晕 此时耳蜗压力下降 听力好转 耳鸣减轻 两种特殊类型 2 25 一般检查 1 耳镜检查鼓膜正常 2 鼓室导抗图正常 3 咽鼓管功能良好 检查 阴性 26 1 纯音测听 早期即可逆期为低频听力下降 呈上升型听力曲线 中后期为平坦或下坡型曲线 检查 阳性1 27 a低频下降 B高频下降 C全频率下降 梅尼埃病听力演变过程 A低频下降 28 2 声导抗 镫骨肌反射域下降 正常人听阈与声反射域之间差70dB以上 有重振者两者差 60dB 检查 阳性2 29 3 耳蜗电图 EcochG 总和电位 SP 与蜗神经动作电位 AP 幅度的比值 SP AP 40 可作为耳蜗病变的诊断依据 检查 阳性3 30 4 甘油实验 按1 2g kg加50 生理盐水服用服前及服后1h 2h 3h纯音测听 0 25 1kHz连续2个频率听阈下降10dB 或1个频率听阈下降15dB者为阳性 本病阳性率为50 60 阳性具有诊断价值 阴性不能排除本病 检查 阳性4 31 甘油实验 听力图 32 5 前庭功能检查 前庭眼反射检查前庭脊髓反射检查前庭诱发性肌源性电位 VEMP 检查 阳性5 33 水平眼震 A 左向 B 右向 前庭眼反射检查 34 典型VEMP检查方法 1 肌电图之电极在胸锁乳突肌表面2 参考电极在胸骨表面 前额置地线3 病人取坐位或卧位4 保持转颈头位或者抬头位 35 VEMP Vestibularevokedmogenicpotenials FromColebatch etal 1994 36 检查 阳性6 6 影像学检查 颞骨CT 偶显前庭导水管周围气化差 导水管短而直 膜迷路MRI成像 部分患者可见前庭导水管变直变细 37 膜迷路MRI成像 38 诊断 诊断依据 2017年 临床诊断1 2次或2次以上眩晕发作 每次持续20min至12h 2 病程中至少有一次听力学检查证实患耳有低到中频的感音神经性听力下降 3 患耳有波动性听力下降 耳鸣和 或 耳闷胀感 4 排除其他疾病引起的眩晕 如前庭性偏头痛 突发性聋 良性阵发性位置性眩晕 迷路炎 前庭神经炎 前庭阵发症 药物中毒性眩晕 后循环缺血 颅内占位性病变等 此外 还需要排除继发性膜迷路积水 39 疑似诊断 符合以下任何一条为疑似诊断1 2次或2次以上眩晕发作 每次持续20min至24h 2 患耳有波动性听力下降 耳鸣和 或 耳闷胀感 3 排除其他疾病引起的眩晕 如前庭性偏头痛 突发性聋 良性阵发性位置性眩晕 迷路炎 前庭神经炎 前庭阵发症 药物中毒性眩晕 后循环缺血 颅内占位性病变等 此外 还需要排除继发性膜迷路积水 40 鉴别诊断 1 突发性耳聋在很短时间内出现严重的感音神经性聋 若伴眩晕 很易与MD首次犯病相混淆 区别为 突聋是以高频下降为主 而MD早期以低频降为主 且有听力波动 SD眩晕3 5d减轻或消失以后不再复发 而MD反复发作眩晕 服用利尿剂或甘油后MD听力有恢复 而突聋无效 鉴别诊断 1 41 2 听神经瘤以早期出现耳聋 耳鸣 且逐渐加重 鉴别要点为 听神经瘤发病缓慢 但很少发作性眩晕 以平衡障碍为主 纯音以高频下降为主 ABR 间期延长 ENG除半规管功能低下外 固视失败等视动中枢异常现象 影像检查CT或MRI见内听道扩大或肿瘤 鉴别诊断 2 42 43 听神经瘤早期 气脑造影 IAC有占位病变 44 45 3 良性阵发性位置性眩晕 BPPV 是最常见眩晕症 占眩晕病人的1 3 特点为头位变动或起床翻身时突发眩晕及眼震 发作时与MD相似 鉴别点为 典型BPPV间歇期无任何症状 听及前庭功能正常 而MD有耳聋 耳鸣及位听功能异常 在特定临界体位能诱发眩晕及眼震 后半规管壶腹结石最常见为水平旋转型眼震向患侧 体位改变后症状可缓解 眼震及眩晕时间短暂 不超过60秒 鉴别诊断 3 46 颞骨纵行骨折 颞骨横行骨折 4 脑外伤 颞骨骨折 鉴别诊断 4 47 48 因机制不清 经验治疗为主 治疗目的是 1 消除眩晕2 保存听力3 消除耳鸣及平衡障碍提高生活质量 急性发作期主要痛苦为眩晕及恶心 呕吐 缓解期以耳聋 耳鸣 耳堵 平衡障碍为主 故MD治疗分急性期及间歇期阐述 治疗 49 眩晕急性发作期处理 对症处理注射镇静剂1 安定10mg 静滴或肌注2 盐酸异丙嗪 非那根 25mg 静滴或肌注3 苯巴比妥1ml 100mg 肌注4 5 碳酸氢钠100ml 山莨菪碱5mg 静滴5 2 甘露醇100ml 静滴 50 急性期药物治疗 1 前庭神经镇静剂 安定 眩晕停 2 抗胆碱能制剂 阿托品 3 抗组胺药及其合成剂 敏使朗 4 血管扩张剂 金纳多 麦角隐亭咖啡因 5 利尿剂 双氢克尿塞 51 病因治疗 以眩晕为主诉多种疾病中 病因治疗是根本 对症治疗不可少 治疗结果可归纳为以下三情况 1 原病因易治 前庭属可逆性损害之眩晕 如浆液性迷路炎 良性位置性眩晕 过度换气综合征 Costen综合征 颞颌关综合征 运动病 屈光不正等 一旦病因解除眩晕消失 前庭功能可恢复 慢性期病因治疗 1 52 2 原病因诊断明确 前庭功能一次性损害不可逆转疾病所致眩晕 如流行性腮腺 前庭神经元炎 化脓性迷路炎等 前庭功能不能恢复 原病因治疗意义不大 依靠药物及代偿消除眩晕 3 原病因难治前庭功能波动性损害或不可逆损害如Meniere s病 迟发性膜迷路积水 听神经瘤等 眩晕不定期复发 脱水特异治疗仍无效者可行外科治疗 慢性期病因治疗 2 53 间歇期 预防 1 每天均匀地安排自己的食物和水的摄入量 严格控制每顿的饭量 切勿暴饮暴食 2 避免摄入盐和糖量高的食品 尽可能多的食用新鲜水果 蔬菜和全麦食品 少用罐装 冷藏或加工食物 3 每天饮用足够的液体 包括水 牛奶和低糖果汁 4 避免含有咖啡因的饮料和食品 如咖啡 茶 巧克力 5 限制或戒除饮酒习惯 酒精能够直接影响内耳 改变内耳液体的容量和成分而加重症状 6 避免含有味精 谷氨酸钠 的食品 可以加重某些患者的症状 54 外科治疗 保守治疗6 12月无效可行外科治疗 1 保守性手术 各种内淋巴囊减压及引流术 耳蜗球囊造瘘术 半规管填塞术 2 破坏性手术 迷路破坏术 a 经