肾病综合征的诊断与治疗PPT课件.ppt

肾病综合征 nephroticsyndrome 1 病例 患者 XXX 女 55岁主诉 因 双下肢水肿2月 入院患者2月前无明显诱因出现双下肢凹陷性水肿 伴腹胀乏力不适 不伴发热 恶心 呕吐 胸闷 全身关节疼痛 皮肤紫癜等情况 2 定义病因病理生理病理类型及临床特点并发症鉴别诊断治疗预后 肾病综合征 1 是什么 2 如何发生 3 具体分类 4 严重程度 5 其他可能 6 治疗方案的选择 7 疾病发展与治疗 3 定义 定义 1 是什么 肾病综合征是多种肾脏病理损害所致的以大量蛋白尿 尿蛋白 3 5g d 并常伴有相应的低蛋白血症 血浆白蛋白 30g L 水肿 高脂血症为基本特征的临床综合征 其中前两条为诊断的必备条件 4 定义病因病理生理 肾病综合征 1 是什么 2 如何发生 5 病因 6 病理生理 大量蛋白尿 1 肾小球滤过膜电荷屏障和分子屏障受损2 超过了肾小管重吸收能力3 主要成分为白蛋白 7 病理生理 低蛋白血症 原因1 丢失过多2 分解增加3 摄入减少 后果1 甲减2 维生素D水平下降3 免疫球蛋白及补体的丢失导致感染的风险增加4 营养不良和发育迟缓 8 病理生理 水肿 原因1 血浆胶体渗透压2 RAAS系统激活3 抗利尿激素分泌 9 病理生理 高脂血症 1 高胆固醇血症主要是由于肝脏合成过多2 高甘油三脂血症主要是由于肝脏分解代谢减少 10 定义病因病理生理病理类型及临床特点 肾病综合征 1 是什么 2 如何发生 3 具体分类 11 病理类型 微小病变性 病理特征 光镜基本正常 电镜下广泛的肾小球脏层上皮细胞足突消失 12 病理类型 微小病变性 13 病理类型 系膜增生性 病理特征 光镜下可见系膜细胞和系膜基质弥漫增生 电镜下系膜区可见电子致密物 14 病理类型 系膜增生性 15 病理类型 系膜毛细血管性 病理特征 增生的系膜细胞与系膜基质插入到内皮细胞与基底膜之间 形成 双轨征 电镜下系膜区及内皮下可见电子致密物的沉积 16 病理类型 系膜毛细血管性 17 病理类型 膜性 病理特征 光镜下嗜复红小颗粒 钉突形成 基底膜弥漫增后 电镜下可见GBM上皮侧有排列整齐的电子致密物 伴广泛足突融合 18 病理类型 膜性 19 病理类型 局灶节段硬化性 fsgs 病理特征 病变局灶 节段分布 受累部位基质增多 毛细血管闭塞 球囊粘连 电镜下足突广泛融合 足突与GBM分离及裸露的GBM节段 20 病理类型 fsgs 21 病理类型 各类总结 22 定义病因病理生理病理类型及临床特点并发症 肾病综合征 1 是什么 2 如何发生 3 具体分类 4 严重程度 23 并发症 24 并发症 感染 1 感染原因 蛋白质营养不良 免疫功能紊乱 糖皮质激素的应用2 感染部位 呼吸道 泌尿道 皮肤3 感染是NS最常见的并发症 严重时可造成死亡4 感染导致NS复发或治疗效果不佳 25 并发症 血栓和栓塞 1 血栓原因 1 血液浓缩2 高脂血症3 凝血功能失衡4 利尿剂及糖皮质激素的应用2 部位 肾静脉 肺 下肢 下腔3 影响NS治疗及预后的重要因素 26 并发症 急性肾衰竭 1 原因 有效血容量不足 导致肾前性氮质血症2 以微小病变性肾病居多 病理提示与肾间质弥漫水肿有关 27 并发症 蛋白质和脂肪代谢紊乱 低蛋白血症 NS 高脂血症 营养不良 发育迟缓 免疫球蛋白 免疫力低下 金属结合蛋白 微量元素缺乏 内分泌素结合蛋白 低T3综合征 药物结合蛋白 影响药物疗效 血栓 栓塞 心血管系统并发症 28 诊断 1 确诊NS2 确认病因 排除继发性和遗传性疾病 建议活检3 排除有无并发症 29 定义病因病理生理病理类型及临床特点并发症鉴别诊断 肾病综合征 1 是什么 2 如何发生 3 具体分类 4 严重程度 5 其他可能 30 鉴别诊断 乙肝肾 1 血清HBV抗原阳性2 患肾小球肾炎 排除其他继发性肾小球肾炎3 肾活检切片中找到HBV抗原 31 鉴别诊断 狼疮肾 1 好发于青少年及中年女性2 多系统受损3 免疫学检查有自身抗体 32 鉴别诊断 紫癜肾 1 好发于青少年2 典型的皮肤紫癜3 可伴关节痛 腹痛及黑便 33 鉴别诊断 糖尿病肾病 1 10年以上的糖尿病病史2 早期为微量白蛋白3 糖尿病的眼底改变 34 鉴别诊断 肾淀粉样变性 1 多器官受损 心 肾 消化道 皮肤 神经2 需肾活检进行鉴别 35 鉴别诊断 骨髓瘤 1 中老年男性多件2 骨痛 血清球蛋白增高 M蛋白血症3 骨髓象示浆细胞异常增生 36 定义病因病理生理病理类型及临床特点并发症鉴别诊断治疗 肾病综合征 1 是什么 2 如何发生 3 具体分类 4 严重程度 5 其他可能 6 治疗方案的选择 37 治疗 一般治疗 1 卧床休息为主2 应保持适度活动 以防肢体血管血栓形成 38 治疗 低盐低脂优质蛋白饮食 1 水肿时应低盐 3g d 饮食 2 为减轻高脂血症 少进富含饱和脂肪酸 动物油脂 多吃富含多不饱和脂肪酸 如植物油 鱼油 及富含可溶性纤维 如燕麦 米糠及豆类 的饮食 3 应予正常量1g kg d 的优质蛋白质饮食 热量要保证充分 高蛋白会促进肾病进展 39 治疗 水肿 利尿剂 40 治疗 水肿 白蛋白 必要时 血浆或白蛋白静脉输注可提高血浆胶体渗透压 改善肾灌注 之后再静脉输注呋塞米60 120mg 常能获得良好的利尿效果 严重水肿 利尿效果欠佳时 可选用血液透析超滤脱水 41 治疗 免疫抑制治疗 糖皮质激素和细胞毒药物是治疗NS的首选药物 原则上应依据肾活检病理结果选择治疗药物及疗程 42 治疗 免疫抑制治疗 糖皮质激素 用药原则 早期 足量 长程 缓减 起始足量足疗程 常用泼尼松1mg kg d 总量不超过60mg d 口服8周 必要时可延长至12周 缓慢减药 足量治疗后每2周减原用量的10 长期维持 当减至20mg d左右时症状易反复 应更加缓慢减量最后以最小有效剂量 10mg d 作为维持量 再服半年至1年 43 治疗 免疫抑制治疗 激素 激素敏感型 规范用药8周内NS缓解激素依赖型 激素撤减过程中或停用激素后14天内复发者激素抵抗型 规范化激素治疗 足量12周 无效 44 治疗 烷化剂 45 治疗 其他 环孢素 选择性抑制T细胞的毒性反应麦考酚吗乙酯 近来报道该药对部分难治性NS有效 代表药物 赛可平 骁悉 46 治疗 降脂治疗 47 治疗 抗凝治疗 高凝状态指标 当ALB 20g L 提示高凝状态 应预防性抗凝 可予肝素钠1875 3750U皮下注射 q6h 维持凝血时间于正常值的1倍 抗凝同时可辅以血小板解聚药 双嘧达莫300 500mg d 分3 4次口服或阿司匹林40 300mg d口服 抗凝剂种类 肝素 双香豆素类 华法令 有血栓栓塞时 应抗凝半年 48 治疗 各类病理类型治疗要点 1 MCD 大多数患者 约80 90 对糖皮质激素治疗敏感 一般治疗10 14天后开始出现利尿效应 蛋白尿可在数周内转阴 人血白蛋白逐渐恢复正常 但易复发 反复发作者 应积极寻找诱因并及时调整治疗方案 49 治疗 各类病理类型治疗要点 50 治疗 各类病理类型治疗要点 3 FSGS 既往认为本病治疗效果不好 循证医学表明部分患者 30 50 激素治疗有效 但显效较慢 建议足量激素治疗 40 60mg 应延长至6个月 6个月后无效才能称之为激素抵抗 激素效果不佳者可试用环孢素 51 治疗 各类病理类型治疗要点 4 MPG 本病治疗较为困难 50 患者在10年左右进展至ESRD 5 IgA肾病 有些患者可同时合并微小病变性肾病 这部分患者接受糖皮质激素治疗后 疗效同微小病变性肾病 若患者持续存在大量蛋白尿 则提示预后不良 52 定义病因病理生理病理类型及临床特点并发症鉴别诊断治疗预后 肾病综合征 1 是什么 2 如何发生 3 具体分类 4 严重程度 5 其他可能 6 治疗方案的选择 7 疾病发展与治疗 53 预后 1 病理类型 MCD 轻度MSPGN及早期MN预后好MPGN 重度MSPGN预后较差2 临床因素 大量蛋白尿高血压促进肾小球硬化高血脂3 并发症 反复感染血栓 栓塞并发症病 症 药 人 54 思考题 患者 XXX 女 55岁主诉