皮肤性病学精品课程004

了解多形红斑发病因素 掌握多形红斑的分型和临床表现 熟悉多形红斑的组织病理特点 诊断与鉴别诊断 治疗原则 多形红斑 erythma multiforme 是一种以靶形或虹膜状红斑为典型皮损的急性炎症性皮 肤病 常伴发黏膜损害 易复发 病 因 本病病因复杂 某些药物 慢性感染病灶 食物及物理因素 如寒冷 日光 放射线等 均可引起本病 某些疾病 如风湿热 结缔组织病 恶性肿瘤等 也可出现多形红斑样皮损 临床上将病因不明的称特发性多形红斑 病因明确 的称症状性多形红斑 发病机制 以往认为多形红斑是一种或多种因素引起的 型变态反应 近年研究则发现细 胞介导的免疫反应在多形红斑的发病中起重要作用 多形红斑 损中有激活的 T 细胞 其中细胞毒性或抑制性 T 细胞在表皮中占主导地位 而辅 助 T 细胞则主要分布于真皮 此外还发现轻型多形红斑与 HLA DQ3 密切相关 而重症型多形红斑则与药物异常代谢相关 临床表现 多形红斑在儿童 青年女性多见 春秋季节易发病 病程有自限性 但常复发 常起病较急 前驱症状可有畏寒 发热 头痛 四肢乏力 关节及肌肉酸痛 皮损呈多形性 可有红斑 斑丘疹 丘疹 水疱 大疱 紫癜和风团等 根据 皮损形态不同可将本病分为红斑 丘疹型 水疱 大疱型及重症型 典型图片 1 红斑 丘疹型 此型常见 发病较轻 全身症状不重 但易复发 多累及面颈部和四肢远端伸 侧皮肤 口腔 眼等黏膜也可被累及 皮损主要为红斑 初为 0 5 1 0cm 大小 圆形或椭圆形水肿性红斑 颜色鲜红 境界清楚 向周围渐扩大 典型皮损为 暗红色斑或风团样皮损 中央为青紫色或为紫癜 严重时可出现水疱 形如同 心圆状靶形皮损 target lesion 或虹膜样皮损 iris lesion 融合后可形成回状 或地图状 有瘙痒或轻度疼痛和灼热感 皮损约 2 4 周消退 可留有暂时性色 素沉着 多形红斑靶形皮损 2 水疱 大疱型 常由红斑 丘疹型发展而来 常伴全身症状 除四肢远端外 可向心性扩散至 全身 口 鼻 眼及外生殖器部黏膜也可出现糜烂 因渗出较严重 皮损常发 展为浆液性水疱 大疱或血疱 周围有暗红色晕 可在 2 3 周内干涸 脱屑 手足可出现手套和袜套状脱落而渐恢复 多形红斑水疱大疱皮损 3 重症型 又称 Stevens Johnson 综合征 发病急骤 全身症状严重 皮损为水肿性鲜红色 或暗红色虹膜样红斑或瘀斑 常迅速扩大 相互融合 其上出现水疱 大疱 或血疱 尼氏征阳性 皮损可突然泛发全身 并累及多部位黏膜 口鼻黏膜可 发生糜烂 表面出现灰白色假膜 疼痛明显 眼结膜充血 渗出 甚至可发生 角膜炎 角膜溃疡 全眼球炎及失明 外阴 肛门黏膜可红肿糜烂 呼吸道 消化道黏膜受累可导致支气管肺炎 消化道出血等 可并发坏死性胰腺炎 肝 肾功能损害 也可因继发感染引起败血症而导致死亡 死亡率为 5 15 本 型病程较长 可持续 3 6 周 甚至更长 多形红斑 2 上页 诊断和鉴别诊断 根据本病的好发年龄 典型临床表现 可对本病进行诊断和分型 组织病理学 检查有一定的辅助诊断价值 本病应与冻疮 红斑狼疮 大疱性类天疱疮 二 期梅毒等进行鉴别 治 疗 轻症患者多在数周内自愈 仅需对症处理 重症患者往往可危及生命 需积极 治疗 应积极寻找病因 疑为药物引起者应停用一切可疑致敏药物 1 外用药物治疗 有渗出糜烂时可用 3 硼酸液或生理盐水湿敷 无糜烂处可外用单纯扑粉 硫磺 炉甘石洗剂或糖皮质激素软膏 局部破溃者可外用 0 5 新霉素霜 莫匹罗星等 防止感染 口腔黏膜损害可用漱口液漱口后点涂制霉菌素甘油制剂 防止真菌 感染 眼部黏膜损害应积极进行眼科护理 防止眼睑粘连和失明 2 内用药物治疗 轻症患者口服抗组胺药有效 重症患者应尽早给予足量糖皮质激素 如泼尼松 1 5 2 5mg kg d 口服 或氢化可的松琥珀酸钠 200 300mg d 静滴 或甲 基泼尼松龙 40 80mg d 静滴 病情控制后逐渐减量 严重病例可采用糖皮质 激素冲击疗法 必要时配合静脉注射免疫球蛋白 IVIG 或血浆置换疗法 同时给 予支持疗法 合并感染时给予抗感染治疗 玫瑰糠疹 玫瑰糠疹 pityriasis rosea 为一种急性炎症性皮肤病 典型皮损为覆有圈状糠状鳞屑的 玫瑰色斑疹 病程为自限性 病因和发病机制 病因尚未清楚 多数认为与病毒 如柯萨奇 B 组病毒 感染有关 临床表现 本病多发于中青年 以春秋季多发 少数患者可出现全身症状 初起皮损为孤立的玫瑰 色淡红斑 直径可迅速扩大至 10cm 覆有细薄的鳞屑 称为前驱斑 herald patch 或母 斑 mother patch 可发生于躯干和四肢近端任何部位 1 2 周后颈 躯干以及四肢近 侧端逐渐出现大小不等的红色斑片 状同母斑 直径 0 2 1cm 常呈椭圆形 边缘覆圈 状游离缘向内的细薄鳞屑 长轴与皮纹平行 常伴有不同程度的瘙痒 典型图片 本病 有自限性 病程一般为 4 8 周 也有数月甚至数年不愈者 但一般愈后不复发 玫瑰糠疹母斑玫瑰糠疹 诊断和 别诊断 根据典型临床表现本病一般不难诊断 本病需与银屑病 脂溢性皮炎 花斑癣 二期梅毒疹和药疹等进行鉴别 治疗 本病有自限性 治疗目的主要是减轻症状和缩短病程 局部可外用硫磺炉甘石 洗剂或糖皮质激素 瘙痒明显者可口服抗组织胺药物 病情严重或病程较长者 可酌情口服泼尼松 30 60mg d 窄谱紫外线照射能促进皮损消退 扁平苔藓 1 下页 了解扁平苔藓的发病因素 掌握扁平苔藓的临床表现 熟悉扁平苔藓的组织病理特点 诊断与鉴别诊断 治疗原则 扁平苔藓 lichen planus 是一种原因不明的慢性或亚急性炎症性皮肤病 典型皮损为紫 红色多角形扁平丘疹 黏膜常受累及 病程慢性 病因 本病病因尚无定论 精神因素 某些药物 如阿的平 奎尼丁 链霉素 青霉 胺 别嘌呤醇和酮康唑等 自身免疫性疾病 如白癜风 桥本甲状腺炎 溃疡 性结肠炎 结缔组织病 移植物抗宿主反应及恶性肿瘤 等都可能与本病的发 生及加重有关 发病机制以细胞介导的免疫反应为主 临床表现 好发于腕屈侧 前臂 小腿及大腿内侧 发病可以突然或隐匿 典型皮损为高 起的紫红色扁平丘疹 粟粒至绿豆大小或更大 多角或圆形 境界清楚 表面 有蜡样薄膜 可见白色光泽小点 细浅的网状白色条纹 Wickham 纹 为特征 性皮损 皮损可密集成片或融合成斑块 典型图片 常伴瘙痒 急性期时可出现同形反应 Koebner 现象 常累及黏膜 口腔颊黏 膜损害呈白色网状条纹 可融合 增大及出现糜烂 头皮损害可造成永久性脱发 甲受累可引起甲板增厚或变薄 出现纵嵴 纵沟 或甲翼状胬肉 pterygium unguis 还可因进行性萎缩引起脱甲 病程慢性 可 持续数周或数月 亦可数年内反复发作 根据发病情况 皮损形态与分布特点 临床上又可分为多种亚型 如急性泛发 性扁平苔藓 慢性局限性扁平苔藓 色素型扁平苔藓 肥厚型扁平苔藓及大疱型扁平苔藓等 掌握 红 斑狼疮临 床表现 皮肌炎的 临床表现 硬皮病的 临床表现 熟悉 红 斑狼疮的 实验室检 查 了解 常 见结缔组 织病的发 病机理 实验室检 查 激素 及免疫抑 制剂的应 用 结缔组织病概述 结缔组织包括疏松结缔组织 致密结缔组织 软骨 骨组织 皮下脂肪组织等 疏松结缔组织由细胞 包括常住细胞 如成纤维细胞等 流动细胞 如淋巴细胞 单核细胞 肥大细胞和多形核白细胞等 纤维 胶原纤维 弹性纤维和网状纤维 等 和基质 含胶原 蛋白多糖 弹性蛋白 纤维连接蛋白等 构成 广泛分布于全 身各组织 器官及细胞之间 特别是在皮肤 关节 血管壁 肺 浆膜和肾脏 中 疏松结缔组织有输送营养物质至器官及收集代谢产物的功能 是保护机体 免受微生物的侵袭及其它有毒因子影响而发生炎症及免疫反应的场所 并参与 正常组织损伤后的修复功能 结缔组织病的范围有广义和狭义之分 广义的结缔组织病包括由遗传因素决定 的原发性侵犯结缔组织的一组疾病 狭义的结缔组织病只包括疏松结缔组织由 于明显的免疫性和炎症反应引起的一组疾病 返 回 顶 端 红斑狼疮 1 Lupus Erythematosus LE 下页 红斑狼疮是一种多见于 15 40 岁女性 临床有多种表现 可累及全身任何脏器的自身免 疫性疾病 红斑狼疮是一个病谱性疾病 病谱的一端为盘状红斑狼疮 discoid lupus erythe matosus DLE 病变主要限于皮肤 另一端为有内脏多系统累及 并常有皮肤损 害的系统性红斑狼疮 systemic lupus erythematosus SLE 中间有很多亚型 如播散性盘 状红斑狼疮 深在性红斑狼疮 亚急性皮肤型红斑狼疮和抗核抗体阴性的系统性红斑狼 疮等 病 因 病因红斑狼疮的病因尚不清楚 本病发病机理虽然迄今尚未完全阐明 大量的 研究证明本病是一种自身免疫性疾病 正常情况下机体对自身组织不能发生免 疫反应 正常机体内有完整的免疫系统 存在复杂的免疫调节功能 调节各种 免疫活性细胞活动 控制免疫活性细胞突变和防止静止免疫活性细胞复活 以 阻止发生自身免疫 其中 T 抑制细胞在免疫调节功能上起重要作用 如在正常人 中有对自身抗原受体的 B 淋巴细胞 血循环中亦有微量的 DNA 甲状腺球蛋等 自身抗原 并有识别这些自身抗原及与之起反应的淋巴细胞 机体之所以不发 生自身免疫病 是因为 T 抑制细胞有识别和抑制具有与自身抗原结合的 B 淋巴 细胞的作用 使这种自身免疫细胞群保持在最少 只产生相当少量的自身抗体 而不发病 称为自身耐受性 本病可能是遗传 病毒感染 某些环境和激素等 因素的相互作用使自身组织细胞结构改变 或免疫活性细胞发生突变 从而失 去自身耐受性 造成的机体免疫调节失常的结果 典型图片 现在发现与本病 发病有关的因素有 1 遗传因素 有不少证据表明遗传因素在红斑狼疮发病中起一定的作用 在同 卵双生儿中均发病的可达 65 二人发病的间隔时间一般在二年以内 且临床 表现颇为相似 近年来组织相容性抗原 HLA 的研究进一步支持了本病的遗传易 感性 发现 SLE 患者中表达率明显高于正常人的有 HLAB8 HLADR2 HLADR3 DQw1 等 在女性 DLE 病人中 HLAB1 阳性的转为 SLE 的要比其它病人高 2 15 倍 2 性激素 本病在生育年龄妇女较男性发生率高 故认为雌激素可能与本病发 生有关 已发现 SLE 患者性激素的异常在于患者 特别是女性患者产生较强而持 久的雌激素效应和较弱的雄激素效应 在动物模型中也发现雌性 NZB NZW 杂种 鼠发病早 且症状重 雄性阉割鼠死亡率较雌性鼠明显增高 给雌激素的雄鼠 比给雄激素的雄鼠死亡率高等 实验结果均说明本病发病与性激素有密切关系 3 环境因素 在 SLE 病人的病程中日晒可以激发或加重病情的可达 60 病人 对中波紫外线 UVB 和长波紫外线 UVA 的最小红斑剂量也降低 有人在实验中发 现经紫外线照射后 DNA 的抗原性加强 在实验动物中引起抗 DNA 抗体 再刺 激下可发生肾炎 有人发现紫外线辐射可诱导培养的角质形成细胞 Ro 抗原的表 达 而 Ro 抗原常常认为是一种与光敏感有关的抗体 但 Ro 抗体的滴度与 SLE 病人病情活动并无相关性 种种证据表明 紫外线辐射在 SLE 发病中有一定的作 用 但其确切的机制仍不清楚 4 感染 早就有人认为 SLE 发病与感染有关 在 SLE 病人中抗逆转录病毒双链 RNA 抗体的阳性率可达 70 在病人中对麻疹病毒和风疹病毒的抗体滴度也常 升高 表明 SLE 发病与病毒感染有关 同时患者血清中往往有几种抗病毒抗体 包括抗麻疹病毒 副流感病毒 型 EB 病毒 风疹病毒和粘病毒等抗体 患 者血清中尚有抗 ds RNA ds DNA 和 RNADNA 抗体 前者通常只在具有病毒感染 的组织中才能找到 5 其它 细菌的感染 精神忧郁 人种 地区 妊娠及环境污染等其它环境因 素等对本病发病均有关系 发病机制 LE 的发生与免疫异常有关 可能是具有遗传体质的个体在各种因素的作用下机 体免疫功能发生紊乱 结果导致 T 细胞调节功能障碍 T 抑制细胞功能受损 而 B 淋巴细胞功能亢进 产生多种自身抗体导致免疫损伤 LE 患者血清中最有代表 性的自身抗体为抗核抗体 其他自身抗体多达几十种 如抗双链 DNA dsDNA 抗体 抗可提取性核抗原 ENA 抗体 包括 U1RNP Sm Ro SSA La SSB 等 上述自身抗体与自身抗原形成的免疫复合物可介导免疫反应发生 型变 态反应 造成相应组织或脏器的损伤和功能异常 临床上可出现血管炎 肾小 球肾炎等损害 此外本病的发生还涉及 型和 型变态反应 产生诸如粒细胞 减少 血小板减少 溶血性贫血以及淋巴细胞浸润等损害 一 盘状红斑狼疮 盘状红斑狼疮 discoid lupus erythematosus DLE 主要累及皮肤和黏膜 一般 无系统受累 本病发病率为 0 4 0 5 好发于 20 40 岁 男 女患病率之 比约为 1 3 其发生主要与紫外线照射有关 病程慢性 预后较好 临床表现 好发于头面部 特别是两颊和鼻背 可呈蝶形分布 其次为耳廓 颈外侧 头 皮 基本皮损为境界清楚的紫红色丘疹或斑块 表面有粘着性鳞屑 鳞屑下方 有角栓 陈旧皮损中心可有萎缩 毛细血管扩张和色素减退 一般无明显自觉 症状 黏膜损害多累及口唇 表现为红斑 糜烂和溃疡 耳廓有时可发生冻疮 样皮损和萎缩 头皮损害可导致永久性秃发 经久不愈的皮损特别是黏膜损害 可继发癌变 多为鳞状细胞癌 DLE 临床表现 皮损超出头面部范围时称为播散性 DLE 多对称累及手背 前臂 前胸 上背 一般全身症状不明显 但少数患者可有乏力 低热或关节痛等 约 5 的播散型 DLE 可转变为 SLE DLE 患者血尿常规和免疫学检验一般无明显异常 少数患者 ANA 阳性 但滴度 较低 少数播散性 DLE 患者可有白细胞减少 血沉加快 球蛋白增高等表现 红斑狼疮 2 Lupus Erythematosus LE 上页下页 一 盘状红斑狼疮 组织病理和免疫病理 可见角化过度 毛囊角栓 表皮萎缩 基底细胞液化变性等 持久性皮损可见 基底膜增厚 真皮血管和附属器周围有较致密的淋巴细胞浸润 胶原纤维间有 粘蛋白沉积 DLE 病理表现 直接免疫荧光检查 即狼疮带试验 lupus band test LBT 可见皮损表皮 真皮 交界处 IgG IgM 和 C3 沉积 呈颗粒状荧光带 阳性率约为 70 90 正常 皮肤 LBT 阴性 诊断和鉴别诊断 本病根据典型临床表现 结合组织病理特征易于诊断 但须作相应检查以排除 系统受累 本病须与扁平苔藓 脂溢性皮炎 多形性日光疹等进行鉴别 治疗 患者应避免日晒 外出时应遮光 可打伞或外用防晒霜 1 外用药物治疗 可外用糖皮质激素 顽固皮损可用糖皮质激素皮损内注射 2 内用药物治疗 用于皮损较广泛或伴有全身症状者 可选用如下药物 1 抗疟药 有防光及抗炎 免疫抑制作用 对多数患者有效 常用氯喹 250 750mg d 分 1 3 次口服 或羟氯喹 200mg d 分 2 次口服 一般连用 3 4 周 2 沙利度胺 50 75mg d 分 2 3 次口服 3 糖皮质激素 用于病情严重患者或单用抗疟药疗效不理想的患者 一般用 小剂量泼尼松 15 30mg d 治疗 病情好转后缓慢减量 二 亚急性皮肤型红斑狼疮 亚急性皮肤型红斑狼疮 subacute cutaneous lupus erythematosus SCLE 约占 LE 的 10 15 较少累及肾脏和中枢神经系统等 预后相对较好 是严重程度 介于 DLE 和 SLE 之间的 LE 亚型 临床表现 SCLE 有两种特征性皮损 包括环形红斑和丘疹鳞屑样皮损 又称银屑病样皮损 环形红斑样皮损好发于面部 也可见于躯干或四肢 皮损初为浸润性红斑 后 逐渐向外扩大 中心逐渐愈合 也可相互融合形成环形 多环形或不规则环形 皮损 无或有少许鳞屑 愈后遗留色素沉着 丘疹鳞屑样皮损分布较广泛 好 发于曝光部位 如面部 颈前 V 形区 上肢伸侧和躯干上部等 皮损为红色丘 疹和斑疹 表面有鳞屑 鳞屑明显时呈银屑病样 愈后无皮肤萎缩和瘢痕 可 遗留毛细血管扩张及色素变化 多数患者对日光过敏 常伴不同程度的全身症状 如关节痛 低热和肌痛等 有时可伴浆膜炎 但严重的肾脏和中枢神经系统受累较少 约 50 SCLE 患者符 合美国风湿学会 SLE 的诊断标准 环形红斑型 SCLE 病情一般较稳定 不易转化 为 SLE 而部分丘疹鳞屑型患者则易发展为 SLE SCLE 临床表现图环状红斑 SCLE 临床表现图丘疹鳞屑 实验室检查 可有白细胞减少 血小板减少 血沉增快 免疫球蛋白增高等 约 80 患者 ANA 阳性 60 70 患者抗 Ro SSA 抗体和抗 La SSB 抗体阳性 后两种抗 体被认为是 SCLE 的标记抗体 其中环形红斑型抗 La SSB 抗体阳性率更高 组织病理和免疫病理 皮肤组织病理表现类似 DLE 但无角化过度和毛囊角栓 表皮萎缩也不明显 无 基底膜增厚 真皮血管和附属器周围淋巴细胞浸润较少 主要见于真皮中上部 皮损区 LBT 阳性 以 IgM 为主 和或 C3 沉积 呈颗粒状荧光带 10 25 患者正常皮肤 LBT 阳性 诊断和鉴别诊断 本病根据典型临床表现结合免疫学检查一般不难诊断 红斑鳞屑型 SCLE 需与银 屑病进行鉴别 环形红斑型则需与环形红斑和 Sweet 综合征等进行鉴别 治 疗 活动期注意适当休息 缓解期可从事适度工作 但勿过度劳累 尽量避免日晒 1 内用药物治疗为主要治疗方法 1 糖皮质激素 一般用中小剂量泼尼松 20 40mg d 病情控制后缓慢减 至维持量 5 10mg d 一般至少服用 2 年以上 并随病情调整用量 2 沙利度胺 成人初始剂量 100 150mg d 一般 2 3 周后起效 维持量 为 25 50mg d 可连续服用数月 3 氯喹 用于光敏性皮损及部分环形红斑样皮损 用法参见 DLE 节 4 其他 如氨苯砜 100mg d 连用 3 6 个月 雷公藤多甙等 免疫抑制 剂用于严重患者或激素治疗无效者 2 外用药物治疗 可酌情外用糖皮质激素霜剂 红斑狼疮 3 Lupus Erythematosus LE 上页下页 三 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 systemic lupus erythematosus SLE 是 LE 中最严重的类型 可累及全身多个器官 多见于育龄期妇女 男女之比约 1 9 本病临床表现较复 杂 各器官 系统的损害可同时或先后发生 临床表现 患者早期常有关节痛 发热和面部蝶形红斑等 有时贫血 血小板减少或肾炎 也可成为本病的初发症状 1 皮肤黏膜损害 发生率 70 80 部分患者为首发症状 黏膜损害主要表 现为口腔溃疡 皮肤可出现多种皮损 常见的有 面部蝶形红斑 是 SLE 的 特征性皮损 为分布于面颊和鼻梁部的蝶形水肿性红斑 日晒后常加重 图 20 4 DLE 样皮损 发生于 5 15 患者 男性较多见 皮肤血管炎 多 见于手足 常表现为紫癜样皮损 脱发 病情活动时患者常有弥漫性脱发 休止期脱发 部分患者前额发际毛发细而无光泽 常在 2 3 厘米处自行折 断 形成毛刷样外观 狼疮发 其它 可有雷诺现象 大疱性皮损 荨麻 疹样血管炎 网状青斑等 SLE 皮肤表现 SLE 皮肤临床表现 SLE 狼疮发临床表现 2 关肌肉损害 关节受累最常见 90 以上患者出现不同程度的关节痛 可伴 关节红肿 但关节畸型不多见 肌炎和肌痛也较常见 但肌无力不明显 少数 患者可出现缺血性骨坏死 以股骨头受累最常见 3 肾脏损害 即狼疮性肾炎 发生率约 75 其严重程度与疾病预后关系密切 其表现类似肾炎和肾病综合征 早期主要表现为蛋白尿和 或 血尿 肾功能 一般正常 随着病情发展 后期可出现尿毒症 是 SLE 的主要死因 狼疮性肾炎 病理分型按 WHO 制定的标准可分为 6 型 正常或微小病变型 系膜增殖 型 局灶节段增殖型 弥漫增殖型 弥漫性膜性肾小球肾炎型 进 行性肾小球病硬化型 弥漫增殖型和进行性肾小球病硬化型较严重 预后差 约 50 患者还可出现肾间质和肾小管病变 出现肾小管酸中毒等表现 4 心血管系统损害 发生率为 70 以心包炎最为多见 一般表现为干性纤维 性心包炎 也可有少量积液 超声心动检查有助于诊断 心肌炎者心电图可出 现相应改变 如低电压 T 波倒置 P R 间期延长等 少数患者可出现心内膜炎 由于糖皮质激素的应用 目前疣状心内膜炎已经少见 50 患者可出现动脉炎 静脉炎 部分患者可有周围血管病变 5 呼吸系统损害 发生率为 50 70 以胸膜炎多见 常为双侧 多为干性 有时可出现少量或中等量胸腔积液 此外还可发生间质性肺炎或肺间质纤维化 出现咳嗽 咯痰 呼吸困难和呼吸衰竭等表现 6 神经系统损害 常在急性期或终末期出现 表现呈多样化 如偏头痛 记忆 力减退 精神异常 如躁动 幻觉 妄想及强迫观念等 脑膜炎 脑炎 偏瘫 失语及癫痫样抽搐等 其中癫痫样抽搐是狼疮性脑病的典型表现 亦可出现脊 髓损害和周围神经损害 7 消化系统损害 可表现恶心 呕吐 腹痛 腹泻等消化道症状 肝脏受累时 还可有肝脏肿大 肝功能异常等自身免疫性肝病的表现 8 血液系统损害 白细胞减少最常见 其次为血小板减少 也可有溶血性贫血 9 其他 SLE 还可累及眼部 出现眼底中心血管周围丝棉样白斑 视乳头水肿 等变化 患者还可出现淋巴结肿大 口干 眼干等症状 LE 患者的主要死亡原因是肾衰竭 狼疮脑病和继发感染等 红斑狼疮 4 Lupus Erythematosus LE 上页 实验室检查 血常规检查可有贫血 白细胞减少和血小板减少 淋巴细胞绝对计数常减少 血沉增快提示疾病活动 尿常规检查可见蛋白尿 血尿和管型尿 患者常出现 血清蛋白异常 如 2 和 球蛋白升高 IgG IgM 或 IgA 升高 补体水平下降 循环免疫复合物水平升高 Coomb s 试验阳性 类风湿因子阳性等 肾脏受累时 可有血肌酐水平上升 部分患者有肝功能异常 SLE 患者血清中可测得多种自身抗体 其中抗核抗体 ANA 为 SLE 的筛选抗体 抗 dsDNA 抗体 抗 Sm 抗体对 SLE 的特异性较高 有重要诊断意义 其他还有抗 心磷脂抗体 抗 ENA 抗体 包括 U1RNP Ro SSA La SSB 抗体等 组织病理和免疫病理 SLE 组织病理改变与 DLE 相似 但基底细胞液化和真皮浅层水肿明显 有粘蛋白 沉积 有时小血管壁见纤维蛋白沉积 血管和附属器周围的炎症细胞浸润不如 DLE 致密 皮损区 LBT 显示表皮 真皮交界处有 IgG IgM IgA 和 C3 沉积形成颗粒状荧光 带 阳性率约 70 90 外观正常皮肤 LBT 阳性率约为 60 70 诊断和鉴别诊断 青年妇女出现面部红斑 原因不明的低热 关节酸痛 乏力 白细胞减少时 应考虑 SLE 的可能 可进行进一步检查 SLE 的诊断主要依据 1997 年修订的美 国风湿学会 SLE 的分类标推 本病还须和其他疾病如皮肌炎 硬皮病 血液病等 进行鉴别 有时 SLE 也可和其它结缔组织病并存 组成重叠综合征 表 20 1 SLE 诊断标准 1 蝶形红斑 2 盘状红斑 3 光敏感 4 口腔溃疡 5 关节炎 6 浆膜炎 胸膜炎或心包炎 7 肾病表现 尿蛋白 0 5g d 或尿 蛋白 或有细胞管型 8 神经病变 癫痫发作或精神症状 除 外由药物 代谢病引起 9 血液病变 溶血性贫血 白细胞 4000 l 淋巴细胞 1500 l 或 血小板 100 000 l 10 免疫学异常 抗 dsDNA 抗体 或抗 Sm 抗体 或抗心磷脂抗体 包括抗心磷脂抗体 或狼疮抗 凝物 或持续至少 6 个月的梅毒血清 假阳性反应 3 者中具备 1 项 11 ANA 阳性 除外药物性狼疮所致 11 项中具备 4 项即可诊断 SLE 治 疗 应向患者解释病情 使其对自己的疾病有正确认识 同时应积极配合医师 坚 持正规治疗 应避免暴晒和劳累 女性患者应避免妊娠 治疗以内用药物为主 常用药物有 1 糖皮质激素 是治疗 SLE 的主要药物 普通患者可用泼尼松 0 5 1mg kg d 狼疮性肾炎和狼疮性脑病患者需加大剂量 常用泼尼松 100 200mg d 或甲基泼尼松龙冲击疗法 0 5 1 0g d 静滴 连续 3 天 病情 控制后缓慢减量以免病情反跳 一般需维持数年甚至更长时间 2 免疫抑制剂 用于重症或不宜用大剂量糖皮质激素者 特别是狼疮性肾炎 患者 常用环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素 他克莫司 霉酚酸酯等 雷公藤多 甙也有一定疗效 3 其他 静滴免疫球蛋白用于重症 SLE 氯喹和羟氯喹可用于治疗光敏感 非激素性抗炎药物可用于治疗关节炎 血浆置换 血液透析和造血干细胞移植 等也可试用 四 其它特殊类型红斑狼疮 1 深在性红斑狼疮 lupus erythematosus profunda LEP 又称为红斑狼疮性脂膜炎 LE panniculitis 好发于面部 也可发生于上臂 臀 部和股部 表现为皮下结节和斑块 表面皮肤正常或呈暗红色 消退后形成局 部皮肤凹陷 少数患者可伴有低热 关节痛和乏力等全身症状 组织病理检查 可见脂肪小叶 脂肪间隔和真皮深层小血管周围有致密的炎症细胞浸润 以淋 巴细胞为主 陈旧皮损的脂肪小叶被增厚的胶原纤维代替 治疗首选氯喹 疗 效不理想时可配合小剂量糖皮质激素 2 新生儿红斑狼疮 neonatal lupus erythematosus NLE 是由于母亲体内的自身抗体 主要为 Ro SSA 抗体和 La SSB 抗体 通过胎盘进 入胎儿 在胎儿体内引起自身免疫反应所致 临床表现主要为皮肤环形红斑和 先天性心脏传导阻滞 有自限性 一般在生后 4 6 个月内自行消退 心脏病变 常持续存在 皮损可不治疗或服用小剂量糖皮质激素 心脏传导阻滞可予对症 治疗 3 药物性红斑狼疮 drug induced lupus DIL 服用某些药物 以普鲁卡因酰胺和肼苯达嗪最为多见 后引起的 LE 样表现和免 疫学异常 主要表现为发热 关节痛 肌肉痛 面部蝶形红斑 口腔溃疡 可 有浆膜炎 ANA 抗组蛋白抗体 抗 ssDNA 抗体等可为阳性 停药后逐渐好转 病情较重者可给予适量糖皮质激素 皮肌炎 1 下页 皮肌炎 dermatomyositis 是一