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额颞叶痴呆 第三节 神经病学 第8版 额颞叶痴呆 frontotemporaldementia FTD 是一组与额颞叶变性有关的非阿尔茨海默病痴呆综合征 以明显的人格 行为改变和认知障碍为特征可合并帕金森综合征和运动神经元病在所有痴呆患者中占6 在70岁以下的痴呆患者中占8 17 额颞叶痴呆 神经病学 第8版 FTD的病因及发病机制尚不清楚 可能机制有 额叶及颞叶皮层5 羟色胺 5 HT 能递质减少脑组织及脑脊液中多巴胺释放下降毒蕈碱样乙酰胆碱受体的数量明显减少多数患者具有明显的家族史 Tau基因突变导致过度磷酸化 影响微管形成 促使微管崩解 并在神经元内形成不溶性沉积物 引起神经元损害 额颞叶痴呆 神经病学 第8版 大体病理 脑萎缩 主要累及额叶和 或前颞叶双侧常不对称性 多数患者左半球受累严重杏仁核萎缩较海马明显灰质和白质均可受累侧脑室呈轻中度扩大 额颞叶萎缩 额颞叶痴呆 神经病学 第8版 星形胶质细胞呈弥漫性增生伴海绵状改变萎缩皮质神经元数目明显减少部分神经元呈膨胀变性 即为Pick细胞 细胞浆内含嗜银Pick小体 含有Pick小体的患者可以诊断为Pick病 约占FTD的1 4部分FTD患者中可见泛素阳性包涵体 组织病理 额颞叶痴呆 神经病学 第8版 根据病理表现 额颞叶痴呆可分以下类型 3R Tau蛋白病 Pick病4R Tau蛋白病 皮层基底节变性 进行性核上性麻痹和嗜银颗粒沉着3R和4R Tau蛋白病 神经纤维缠结占优的痴呆 额颞叶痴呆 神经病学 第8版 发病年龄 45 70岁 65岁以后发病罕见无性别差异起病隐袭 进展缓慢约半数患者有家族史 遗传方式为常染色体显性遗传表现为明显的人格改变 行为改变和语言障碍为特征 可以合并PD和MND 额颞叶痴呆 神经病学 第8版 90 的额颞叶痴呆患者部分或完全缺乏自知力2 3的患者有中至重度的淡漠和言语异常1 2以上有中至重度的活动过多 失抑制 社会意识丧失 持续动作或不讲个人卫生部分患者可出现特征性的Kluver Bucy综合征 表现为迟钝 淡漠 口部过度活动 任何东西都放入口中试探 易饥 过度饮食 肥胖 性行为增加等改变随着病情进展 患者会出现认知障碍 记忆障碍较轻 空间定向保存较好 行为 判断和语言能力明显障碍 可出现妄想及感知觉障碍 可出现锥体系或锥体外系损害 1 行为异常性FTD bvFTD 额颞叶痴呆 神经病学 第8版 2 原发性进行性失语 PPA 包括非流利性失语和语义性痴呆 非流利性失语 PFNA 多在60岁后缓慢起病 表现为语言表达障碍 对话能力下降 语言减少 找词困难 语音和语法错误 患者常表现为缄默不语 理解力相对保留语义性痴呆 SD 以语义记忆损害出现最早 并且最严重 患者语言流利 语法正确 但是不能理解单词的含义 找词困难 伴有不同程度面孔失认 命名性失语是特异性表现 晚期可出现行为异常 但视空间 注意力和记忆力相对保留 额颞叶痴呆 神经病学 第8版 CT或者MRI有特征性的额叶和 或 前颞叶萎缩 双侧多不对称性 脑回变窄 脑沟增宽 侧脑室额角扩大 额叶皮层和前颞极皮层变薄SPECT多表现为不对称性额 颞叶血流减少PET多显示不对称性额 颞叶代谢减低 1 影像学检查 额颞叶痴呆 神经病学 第8版 记忆 注意相关测验 额颞叶痴呆患者的表现较AD好 记忆缺损的模式属于 额叶型 遗忘执行功能的相关测验则相反 额颞叶痴呆患者的表现较差非认知症状 如自知力缺乏 人际交往失范 反社会行为或淡漠 意志缺失等 2 神经心理学检查 额颞叶痴呆 神经病学 第8版 1 行为或认知损害的进展表现为 1 人格的早期和进行性改变 以调整行为困难为特征 经常导致不恰当的反应 2 语言的早期和进行性改变 以语言表达困难或严重命名障碍和找词困难为特征 McKhann等2001年提出的FTD的临床诊断标准 额颞叶痴呆 神经病学 第8版 2 上述行为或认知损害导致显著的社会或职业功能缺损 与病前功能水平比较有明显下降3 病程以隐匿起病 持续加重为特征4 上述行为或认知损害并不是由于其它神经系统疾病 如脑血管意外 躯体疾病 如甲状腺功能减低 或药物依赖所致5 排除谵妄期间发生的损害6 损害不能用精神疾病 如抑郁症 解释 McKhann等2001年提出的FTD的临床诊断标准 额颞叶痴呆 神经病学 第8版 本病目前无有效治疗方法 主要以对症治疗为主胆碱酯酶抑制剂通常无效对于易激惹 好动 有攻击行为的患者可以给予镇静