弥散性血管内凝血

弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation DIC）,DIC诊断与防治病理生理学基础,DIC的分期与分型,讲授内容,DIC的主要临床表现,DIC发生、发展的机制,DIC的病因与影响DIC发生发展的因素,概述,01,02,03,04,Title,06,05,概述,DIC是一种继发于某些基础疾病或病理过程，以凝血系统和纤溶系统相继激活、并导致广泛微血栓形成及止血、凝血功能障碍为病理特征的临床综合征,病理过程,致病因子,微血栓形成,凝血因子血小板,纤溶系统亢进,血液凝固性,微循环障碍,溶血性贫血,激活,凝血系统,休克多器官功能障碍,DIC的基本特点是什么？,凝血功能异常！,血液凝固性先升高-表现为微血栓形成； 再转变为血液凝固性降低-表现为出血,概述,DIC诊断与防治病理生理学基础,DIC的分期与分型,讲授内容,DIC的主要临床表现,DIC发生、发展的机制,DIC的病因与影响DIC发生发展的因素,01,02,03,04,Title,06,05,病因,DIC的触发因素,组织损伤血管内皮细胞损伤细菌内毒素免疫复合物蛋白水解酶颗粒或胶体物质病毒或其他病原微生物,影响凝血与抗凝血的因素,单核-吞噬细胞系统功能受损严重肝脏疾病血液的高凝状态微循环障碍其他因素：吸烟 糖尿病,影响凝血与抗凝血的因素,单核/巨噬细胞系统具有清除促凝物质（循环血液中的凝血酶、纤维蛋白、免疫复合物及内毒素）的作用，可抑制血栓形成；当单核/巨噬细胞系统功能损伤时，可以导致机体非特异性细胞抗凝功能的下降，进而促进DIC的发生和发展临床上长期大量应用糖皮质激素、反复感染、脾切除术后或严重肝脏疾病时，单核/巨噬细胞系统功能明显降低，因此可能成为某些患者发生DIC的诱因,单核/巨噬细胞系统功能受损,严重肝脏疾病,引起肝脏病变的一些因素如病毒，免疫复合物和某些药物等可激活凝血系统肝脏合成抗凝物质减少，如蛋白C、AT-、PLg等肝脏产生与灭活凝血因子减少急性重型肝炎时，大量坏死肝细胞可释放组织因子,影响凝血与抗凝血的因素,血液的高凝状态,指某些生理或病理条件下，血液凝固性增高，有利于血栓形成的一种状态原发性高凝状态见于遗传性AT-、PS、PC缺乏症，凝血因子结构异常引起的PC抵抗症继发性高凝状态见于各种血液或非血液疾病，如肾病综合征，恶性肿瘤，白血病，妊娠中毒等,影响凝血与抗凝血的因素,高龄产妇或妊娠后期可有生理性高凝状态，从妊娠三周开始，孕妇血液中血小板及凝血因子、等逐渐增加，抗凝物质降低，使血液趋于高凝状态，至妊娠末期最明显，故产科意外，如胎盘早剥，宫内死胎，羊水栓塞等易导致DIC,影响凝血与抗凝血的因素,血液的高凝状态,局部障碍血管舒缩活性改变微血管缺血或血流缓慢、血液黏度增高、血液瘀滞局部酸中毒或血管内皮细胞损伤全身障碍休克血液流变学改变、血管内皮细胞受损、组织因子和溶酶体酶释放、应激、免疫反应的影响和血管舒缩活性的失调、炎症反应和炎症介质的作用、内环境严重紊乱,影响凝血与抗凝血的因素,微循环障碍,DIC诊断与防治病理生理学基础,DIC的分期与分型,讲授内容,DIC的主要临床表现,DIC的病因与影响DIC发生发展的因素,概述,DIC发生、发展的机制,01,02,03,04,Title,06,05,DIC发生发展的机制,DIC两方面的病理变化凝血系统和血小板激活，加之局部纤溶功能的降低导致广泛微血栓形成凝血物质的大量消耗和继发性纤溶功能亢进，导致机体止血、凝血功能严重障碍和出血倾向,（一）组织因子释放，启动凝血系统,DIC发生发展的机制,严重创伤、烧伤、外科大手术、产科意外、癌组织大量坏死等，使组织因子(或称因子)大量释放入血，启动外源性凝血系统，同时产生的凝血酶又可反馈激活凝血因子，扩大凝血反应,（二）血管内皮细胞（VEC）损伤,细菌、病毒、内毒素、免疫复合物、持续性缺氧、酸中毒、严重感染均可损伤VEC，其激活凝血系统的机制为：受损VEC表达大量组织因子-被认为是VEC引起DIC的主要机制血小板激活-加剧凝血反应及血栓形成白细胞的作用-受损VEC可趋化并激活单核/巨噬细胞、T淋巴细胞，释放TNF、IL-1、IFN等，加剧VEC损伤和组织因子释放,DIC发生发展的机制,（三）血小板激活,病毒、内毒素、外源性的或DIC早期形成的凝血酶有极强的活化血小板作用，其加速并加重DIC进程的机制为：血小板聚集直接形成血小板血栓启动花生四烯酸代谢，产生血栓素A2（TXA2），导致血管收缩及血小板聚集加强释放血小板 因子，加速凝血反应释放过程中产生的ADP和5-HT，具有引起血小板聚集和收缩血管的作用,DIC发生发展的机制,（四）其他途径和因素,异型输血、恶性疟疾、输入过量库存等 红细胞大量被破坏 ADP 促进血小板聚集 红细胞素 组织因子样作用急性早幼粒细胞白血病 细胞浆中含有大量组织因子样的促凝物质释放入血急性出血性胰腺炎 胰蛋白酶大量入血羊水栓塞 羊水中大量组织因子样成分蜂毒、蛇毒,DIC发生发展的机制,释放,DIC的临床表现,出血最突出，最常见，最早被发现循环障碍（休克）多器官功能障碍MODS是DIC引起患者死亡的重要原因溶血性贫血,DIC的临床表现-出血,特点多个部位同时出现出血现象，而且无法用原发性疾病进行解释出血常比较突然用一般止血药治疗无效,DIC的临床表现-出血,DIC患者的出血表现及频度,DIC的临床表现-出血,机制凝血物质大量消耗：广泛微血栓形成消耗了大量的血小板及凝血因子继发性纤溶功能增强：凝血活化时产生的凝血酶、因子a、因子a等均可使纤溶系统活化纤维蛋白（原）降解产物（FgDP/FDP）的形成是引起DIC出血的重要原因血管损伤,DIC的临床表现-循环障碍,DIC的临床表现-多器官功能障碍,DIC时，器官功能障碍主要由于微血栓大量形成！,表浅部位 四肢末梢发绀、疼痛肺 呼吸困难、肺出血 呼吸衰竭肾 肾皮质坏死、急性肾衰 少尿，血尿，蛋白尿华-佛综合症心 心泵功能障碍脑 缺血性脑损伤 神志不清，嗜睡，昏迷，惊厥垂体缺血坏死 席汉综合症,心肌中微血栓,肝内微血栓,肺中微血栓,肾内微血栓,机制：1.RBC挂在纤维蛋白丝上，不断受血流的冲击而引起红细胞破裂2.红细胞变形能力下降，脆性增加,裂体细胞,DIC的临床表现微血管病性溶血性贫血,RBC悬挂在纤维蛋白索上（扫描电镜，左2000，右5200）,DIC诊断与防治病理生理学基础,DIC的分期与分型,讲授内容,DIC的主要临床表现,DIC的病因与影响DIC发生发展的因素,概述,DIC发生、发展的机制,01,02,03,04,Title,06,05,DIC的分期与分型,分期,DIC的分期与分型,实验室指标变化,严重感染、创伤、羊水栓塞、异型输血，以休克、出血为主，数小时或12天内发生，分期不明显，占80%,DIC的分期与分型,分型,按发生发展的速度,急性型,慢性型,亚急性型,恶性肿瘤、结缔组织病、慢性溶血性贫血等，表现不明显，常表现为某器官功能不全，有时尸检才被证实,恶性肿瘤转移，宫内死胎，数天内逐渐形成DIC，表现介入急慢性之间,多见于急性DIC，凝血因子和血小板的消耗超过生成和释放速度,DIC的分期与分型,分型,按代偿情况,失代偿型,过度代偿型,代偿型,慢性DIC后期或急性DIC恢复期代偿引起的凝血因子和血小板生成、释放超过消耗和降解的速度,多见于慢性DIC，凝血因子和血小板的消耗与代偿性生成呈平衡状态,DIC诊断与防治病理生理学基础,DIC的分期与分型,讲授内容,DIC的主要临床表现,DIC的病因与影响DIC发生发展的因素,概述,DIC发生、发展的机制,01,02,03,04,Titl