支气管扩张症

,支气管扩张,铜陵市人民医院 杨莉,支气管扩张bronchiectasis,一 概念： 由于支气管及其周围组织慢性炎症及支气管阻塞，引起支气管组织结构较严重的病理性破坏，以致不可逆的支气管管腔的扩张和变形。,支气管扩张bronchiectasis,This is a bronchogram that demonstrates saccular bronchiectasis on the right in the lower lobe. The contrast media fills dilated bronchi, giving a saccular, dilated outline.,CT 正常 . 支气管扩张,支气管扩张bronchiectasis,Shows dilated airways in both lower lobes and in the lingula. When seen in cross section, the dilated airways have a ringlike appearance.,二 病因和发病机制,重要发病因素： 支气管-肺组织感染 支气管阻塞先天发育缺损和遗传因素：机体免疫功能失调：,病因和发病机制,（一）支气管-肺组织的感染和阻塞 感染常见原因- 婴幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎 阻塞常见原因- 感染、肿瘤、异物、管外肿大淋巴结压迫,发病机制,反复感染 破坏支气管壁平滑肌和弹性纤维 削弱管壁的支撑作用支气管阻塞 肺不张 胸腔内负压直接牵拉 支气管扩张变形,病因和发病机制,（二 ）支气管先天性发育缺损和遗传因素： 巨大气管-支气管症、Kartagener综合症、肺囊性纤维化、遗传性a1抗胰蛋白酶缺乏症。,病因和发病机制,（三）机体免疫功能失调 免疫性疾病如类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、SLE、支气管哮喘和泛细支气管炎等,三 病理和病理生理,病理 1 好发部位 下叶 左下叶 左下叶和左舌叶同时发生 2 囊状、柱状、混合 柱状扩张典型X线：轨道征。囊状扩张卷发影。 3 典型病理改变 支气管壁组织结构破坏 管腔变形扩大 腔内分泌物多 黏膜慢性溃疡 鳞状上皮代替柱状纤毛上皮 杯状细胞和黏液腺增生 支气管周围微小脓肿 小血管扩张血管瘤形成,中叶综合症：右肺中叶支气管细长，周围有多簇的淋巴结，常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管，引起右中叶不张，是支气管扩张的好发部位。,病理生理,1.早期-轻、局限-肺功能无改变 2.病变范围大-阻塞性通气障碍 3.重而广泛-以阻塞为主的混合性通气障碍,V/Q比值降低,支气管扩张区通气减少 血流未受限,弥散障碍,低氧血症,肺cap广泛破坏,肺小动脉痉挛,肺循环阻力增加,肺源性心脏病,四 临床表现,慢性经过 小儿或青年发病 反复发作下呼吸道感染 初始症状不明显典型症状 慢性咳嗽 大量脓痰 反复咯血体症 下胸部背部固定的持久的粗湿罗音 有时有哮鸣音 杵状指（趾）#干性支气管扩张：以反复咯血为唯一症状，平时无咳嗽、咳脓痰，病变多位于上叶支气管。,咳嗽：与体位改变有关-扩张部位分泌物积储，体位改变时分泌物刺激支气管粘膜引起咳嗽、咳痰。估计痰量： 150 ml/D-重度痰液特点：分层：泡沫上层 混浊粘液-中层 坏死组织沉淀物-下层,咯血：50%-70%患者均会咯血咯血量：痰中带血，大量咯血,答：不一致,咯血量与病情严重度一致？,五 诊断,童年病史 百日咳 麻疹 反复支气管肺炎临床症状 反复咳嗽 大量脓痰 反复咯血体症 下胸部固定、持久粗湿罗音胸部X线 胸部CT、HRCT支气管造影,六 鉴别诊断,慢性支气管炎肺脓肿肺结核先天性肺囊肿弥漫性泛细支气管炎,掌握相同点及不同点,慢性支气管炎,胸片示两肺纹理增多增粗、紊乱，下肺野有局限性肺气肿。是指气管、支气管粘膜及其周围组织的慢性非特异性炎症。临床上以长期咳、痰或伴有喘息及反复发作为特征。慢性咳嗽、咳痰或伴有喘息，每年发作持续3个月，连续2年或以上，并能排除心、肺其他疾患而反复发作，部分病人可发展成阻塞性肺气肿、慢性肺原性心脏病。,急性肺脓肿,起病多急剧，初期多有高热、寒战、咳嗽、胸痛和血白细胞增高，以后咳嗽逐步加剧，痰量多，浓而粘稠，有臭味 肺内大片状致密阴影，边续模糊，继而出现厚壁空洞，内壁光整或不规则，可见液平。可有少量胸腔积液、脓胸或脓气胸,需要注意：支气管扩张也可以发生肺脓肿，慢性肺脓肿常并发支气管扩张。,左侧急性肺脓肿,先天性肺囊肿,先天性肺囊肿是由于肺先天性发育异常所致。一般常在儿童及青壮年时期出现症状：（1）小的肺囊肿没有明显的症状，（2）囊肿较大时，病人可有胸痛、咳嗽、呼吸困难。（3）合并感染时有发热、咳脓痰或咯血。（4）如因外伤、猛烈啼哭等导致囊肿破裂并发气胸时，病人出现呼吸困难和紫绀。,先天性肺囊肿,X线特点 1)单一肺囊肿在X线所见的肺野可见一线条轮廓细而清晰的圆形透亮缘。(2)多发性肺囊肿X线可见轮廓清晰的蜂窝状纹理的网，许多大小不等的阴影重叠构成奇异的网。(3)囊内含气或气液均有，与支气管相通形似空洞；若囊内为液体充填，形似肿瘤；若因感染周围肺组织，有浸润现象。深呼吸及变换体位时，囊肿的形态及大小可能改变。,胸部CT检查和支气管造影可协助诊断。适合手术治疗，临床采用全麻醉配合治疗。,右肺上叶先天性支气管肺囊肿胸片正位（左图）示右肺中野巨大气液平面，其下方密度增高呈半圆状，侧位（右图）示病灶靠后。,右肺上叶先天性支气管肺囊肿CT平扫肺窗示右肺前部有一大的含气空腔。,右侧多发性肺囊肿,CT表现右侧肺呈弥漫多数薄壁环形透亮影（图），最大的直径约42mm，囊壁菲薄，邻近肺组织有局限性肺气肿，纵隔左移,左侧多发性肺囊肿,左肺上叶后段、下叶背段蜂房状分布，周围有炎性渗出见片状密度增高影，囊壁增厚，囊内未见液平,肺结核,低热、盗汗等中毒症状分五型查体：干湿罗音常位于上肺部。X线片及痰结核菌检查可作出诊断。,两上肺浸润性肺结核合并空洞,弥漫性泛细支气管炎,特征：细支气管炎和慢性鼻窦炎主要见于亚洲，尤其是日本成人组织学特点：呼吸性支气管壁增厚，管壁全层有淋巴细胞、浆细胞、组织细胞浸润。临床表现：咳脓性痰，呼吸困难，气流受阻。,查体：呼吸音低，杵状指不常见。特征性实验室检查：冷凝集试验阳性。该病自然史是进行性呼吸衰竭，伴反复感染，常合并铜绿假单胞菌感染。治疗：低剂量红霉素，每日400-600mg,可有一定疗效，大大改善了预后。,七 治疗,保持呼吸道引流通畅控制感染 急性感染期的主要措施外科手术治疗咯血的处理,保持呼吸道引流通畅,1.祛痰剂 2.支气管舒张药 3.体位引流 4.纤维支气管镜吸痰,控制感染,是支气管扩张急性感染期的主要治疗措施 1.根据症状、体症、痰液性状，参考细菌培养及药敏结果 2.轻症口服 3.重症静脉联合用药,手术治疗,手术指征：病人全身情况良好，下列情况应考虑手术 （1）反复大咯血,应用药物或支气管动脉栓塞不能控制。 （2）病变局限一侧或一叶， 感染反复迁延不愈并有加重趋势，感染药物不能控制。 （3） 合并肺脓肿或脓胸，内科治疗无法解决。,不宜手术：病变轻，症状不明显 病变广泛累及双肺 伴有严重心肺功能损害,咯血,定义：是指喉部以下的呼吸道出血，经口腔咯出。,咯血的诊断思路,咯血呕血鼻出血口腔出血-呕血、咯血：既往史，出血前症状、血中混有物、血液颜色、黑便、出血后痰性状,鼻出血：好发部位：常在鼻中隔前下方发现出血灶。鼻腔后部出血，尤其是出血量较多时，易与咯血混淆。,咯血的程度 少量咯血：500ml/24h 或100-500ml/次常表现为满口血液，或短时间内咯血不止。 (约占整个咯血病人的5，但死亡率高达732),咯血的颜色： 鲜红色-肺结核、支扩、肺脓肿 暗红色-二尖瓣狭窄所致肺淤血 铁锈色-肺炎链球菌性肺炎 砖红色胶冻样-肺炎克雷伯 浆液性粉红色泡沫样血痰-左心衰竭所致肺水肿 粘稠暗红色-肺梗死,咯血伴随症状,发热-肺结核、肺炎胸痛-大叶性肺炎 肺结核脓痰-支扩、脓肿皮肤粘膜出血-血液病杵状指-支扩、脓肿、支气管肺癌黄疸-大叶性肺炎、肺梗死,痰中带血肺癌、肺结核、支气管结核慢支、肺炎少量咯血肺结核、肺脓肿中等量咯血肺结核、支扩、二尖瓣狭窄。大咯血支扩、肺结核空洞、晚期肿瘤。,急救原则 咯血的急诊处理应着重及时止血和维持呼吸道通畅，防止窒息、病因治疗。,咯血的处理,1.痰血或小量咯血：休息、止咳、镇静、对症治疗2.中等或大量咯血：严格卧床休息，患侧卧位建立静脉通路，监测生命体征垂体后叶素应用： 垂体后叶素5-10U+25%葡萄糖液 15-20分钟静脉滴注 加入5%葡萄糖液中：0.1U/(Kg*H) 禁忌症：高血压、冠心病、心力衰竭、孕妇。其他：维生素K1、止血敏、云南白药、糖皮质激素、10%高渗盐水。 酌情适量输血,纤维支气管镜应用（局部滴入止血药、放置气囊导管堵 塞出血部位、凝血酶或纤维蛋白原经纤支镜灌洗止血）手术,镇咳：一般不用，但是剧咳者可给予咳必清2530毫克3次/日，或可待因1530毫克3次/日，特别是年老体弱者肺功能不全者。禁用吗啡、哌替定等以免抑制咳嗽反射使血液及分泌物淤积气道内，引起窒息及继发感染。,3.咯血窒息：前兆：胸闷、气憋、唇甲发绀、面色苍白、冷汗淋漓、烦躁不安处理： 保持呼吸道通畅、尽快挖出积血、血块、建立人工气道： （1）使患者头低足高45度俯卧位，拍击健侧背部，充分引流，尽快使积血和血块排出。 （2）刺激咽部以咳出血块。 （3）有条件时可进行气管插管，支气管镜吸引或气管切开。,严密观察与护理：注意体温、脉搏、呼吸、心率和血压，定期记录咯血量。,咯血的来源：肺部血供：1、肺循环起于右心室发出的肺A提供肺脏的99的血供(为低压系统）2、支气管循环发自于主动脉提供肺脏1血供（为高压系统） 临床的咯血90以上来自支气管循环,咯血的四大病因,1. 气管、支气管疾患 2. 肺部疾患 3. 心血管疾患 4. 全身性疾患血液系统疾患结缔组织病,肺结核；肺癌；支气管、肺部炎症； 支扩,咯血的诊断流程,咯血,病史&体检,咯血,呕血,CXR,呼吸道感染,-,+,出血倾象,-,+,血液病,痰检查、胸部CT、纤维支气管镜,恶性肿瘤、支气管内膜结核及其他,消化系统疾病,-,+,血液&痰检查、肺