第八章 系统性硬化病

第八章 系统性硬化病,系统性硬化病（SSc）曾称硬皮病、进行性系统性硬化。是一种原因不明，以小血管功能和结构异常，皮肤、内脏纤维化，免疫系统活化和自身免疫为特征的全身性疾病。女性多见，发病高峰年龄为3050岁,病因和发病机制尚不清楚病理受累组织广泛的血管病变、胶原增殖和纤维化是本病的病理特点。,临床表现一、早期表现起病隐匿。雷诺现象常为本病的首发症状。二、皮肤病变为本病标记性特点，呈对称性。由手指及面部向躯干蔓延肿胀期浸润期：面具脸萎缩期,三、关节、肌肉表现关节疼痛腕管综合征关节僵直皮肤溃疡肌无力四、胃肠道病变,五、肺病变：是本病主要死亡原因之一肺间质纤维化肺动脉高压六、心脏病变心包：心包积液心肌：心传导系统,七、肾病变硬皮病肾危象：急进性恶性高血压；急性肾衰竭八、其他上述心脏、肾、肺病变多见于弥漫型系统性硬化病,分型一、弥漫型 特点为对称性广泛性皮肤纤维化，除累及肢体远端和近端、面部和颈部外，尚累及胸部和腹部皮肤。本型病情进展快。多伴有内脏病变如肺、心脏、胃肠道或肾累及。抗Scl70抗体阳性率高，抗着丝点抗体（ACA）少见。总体预后较差。,二、局限型 特点为皮肤病变局限于手指、前臂远端，可有颜面和颈部受累。内脏病变出现较晚。CREST综合征指手指软组织钙化、雷诺现象、食管运动功能障碍、硬指及毛细血管扩张，为本病的一种特殊类型。抗着丝点抗体（ACA）阳性率高。预后相对较好。三、重叠型 特点为弥漫型或局限型系统性硬化病伴有另一种或一种以上的其他结缔组织病。,实验室检查血沉：正常或轻度升高高丙球蛋白血症（50）类风湿因子：阳性（50）Scl70：弥漫型的标记性抗体（5060）ACA：多见于局限型，尤其在CREST综合征中多见。抗RNP、抗PMSCl、抗SSA抗体可阳性,诊断诊断标准（美国，1980）具备下述主要指标或2个次要指标者可诊断为系统性硬化病。 （一）主要指标 近端硬皮病：对称性手指及掌指或趾跖近端皮肤增厚、紧硬，不易提起。类似皮肤改变同时累及肢体的全部、颜面、颈部和躯干。,（二）次要指标 指端硬化：硬皮改变仅限于手指；指端凹陷性疤痕或指垫变薄：由于缺血性指端有下陷区，指垫组织丧失；双肺底纤维化：标准X线胸片双下肺出现网状条索、结节、密度增加，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状，并已确定不是由原发于肺部疾病所致,鉴别诊断（一）局部硬皮病 特点为皮肤界限清楚的斑片状（硬斑病）或条状（线状硬皮病）硬皮改变，主要见于四肢。累及皮肤和深部组织而无内脏和血清学改变。,（二）嗜酸性粒细胞性筋膜炎 多见于青年人，剧烈活动后发病。表现为四肢皮肤肿胀，绷紧并伴有肌肉压痛、松弛。无雷诺现象，无内脏病变，抗核抗体阴性，血嗜酸性粒细胞增高。皮肤活检也可鉴别。,（三）仅表现为雷诺现象的系统性硬化病前期应和有关疾病鉴别。（四）有内脏损害者应与神经性胃无力、原发性肺纤维化、遗传性出血性毛细血管扩张症鉴别。（五）其他 食用毒油或长期接触二氧化硅、聚氰乙烯、L色氨酸等可发生硬皮样综合征。,治疗目前尚缺乏有效的根治或缓解病情进展的药物。1雷诺现象：（1）轻度发作者：注意保暖；（2）反复发作或症状比较严重者：钙拮抗剂，如硝苯地平等2早期或急性期皮肤水肿：糖皮质激素3抗纤维化：青霉胺，秋水仙碱，干扰素，干扰素,4肺间质纤维化：糖皮质激素，环磷酰胺5肺动脉高压：钙拮抗剂6肾危象：血管紧张素转换酶抑制剂，如卡托普利等；硝苯地平；哌