第二节口腔颌面部神经疾病

口腔颌面部神经疾病,陈敏洁 上海交通大学医学院附属第九人民医院,三叉神经痛（trigeminal neuralgia）,桥-小脑角,半月神经节及分支,1958年 Wartenberg提出临床诊断标准（五点）,阵发性的、有缓解期的疼痛无客观的临床发现（炎症、肿瘤等）尸检无神经病理性改变存在“扳机点”三叉神经分布区域内,定义,1988年，国际头痛协会,阵发性的面部或额部疼痛，持续数秒，不超过2分钟以下5条至少符合4条： 累及1个或多个三叉神经分支疼痛性质为突发、剧烈、锐性、浅表、刀割样、烧灼样剧痛扳机点 发作间期无症状,病因分类 症状性（继发性）三叉神经痛,脑干病变：延髓空洞症、炎症、肿瘤、多发性硬化感觉根病变（颅后窝）：桥小脑角肿瘤/瘤样病变半月节病变（颅中窝）：颅底肿瘤/瘤样病变周围支病变：炎症、肿瘤,占位（2%5%）,脑膜瘤,听神经瘤,蛛网膜囊肿,动静脉畸形,颅外病因,病因分类 特发性（原发性）三叉神经痛,中枢病因学说（癫痫学说）： 三叉神经脊束核、丘脑、大脑皮层周围病因学说 局部刺激学说(炎症、病毒) 硬脑膜、蛛网膜、骨嵴/骨孔、,周围病因学说,局部压迫学说,血管,变态反应学说病毒感染学说家族遗传学说,血管神经压迫学说(71%93%),颅内血管神经压迫,发病机制,解剖基础-脱髓鞘 +伪突触,中枢神经元病变,1.发病率 国内：47.8人/10万人口 国外：62.6人/10万人口2.性别 女(58%):男(42%)3.年龄 40a70a(平均 55a) (40s-18% 50s-29% 60s-28%)4.家族史 5%,流行病学调查,临床特点,1.疼痛 闪电样、电击样锐性短暂疼痛，有时会表现为钝性、烧灼样、抽搐样疼痛2. 发作周期 疼痛持续数秒或数分钟，存在完全无症状的间歇期 有时表现为钝痛基础上的锐性发作 58% 患者首次发作后有6个月的缓解期3. 扳机点和诱发因素 40%50%患者存在扳机点 常见区域：鼻周、唇周,4. 左右侧 右-61% 左-36% 双-3%5.分支,检查,1.确定分支,2.运动功能 咀嚼肌萎缩？ 肌力,3.其他感觉功能 触觉、痛觉、温度中枢/周围 电生理,4.神经反射检查 浅反射（角膜反射、腭反射） 深反射（眉间反射） 病理反射（口轮匝肌反射、吸吮反射、下颌反射等） 其他（瞳孔、肌张力等）5.影像学检查 牙片、全景片、颅底CT、MRI,影像学检查方法_MRTA,GE公司的Sgi ,1.5TTR=25ms,TE=4.3ms,翻转角为20,层厚1.0mm,1-三叉神经； 2-血管 3-脑干； 4-小脑； 5-大脑颞叶,水平面,矢状面,冠状面,责任血管,小脑上动脉(superior cerebellar artery, SCA) 46.4%(64/138),小脑下前动脉(anterior inferior cerebellar artery, AICA) 29.0%(40/138),责任血管,SCA+AICA 13.0%(18/138),椎动脉(vertebral artery, VA) 11.6%(16/138),临床特征总结,疼痛性质 锐性、短暂部位 三叉神经分支支配区域周期 阵发性发作期 存在缓解期程度 非常剧烈诱发因素 轻触缓解因素 抗癫痫药，局部阻滞相关表现 扳机点，体重减轻等,患者的行为表现,面部表情 扭曲，痛苦活动度 表情固定肢体反应 防御姿势减轻疼痛的行为 外出包裹面部 减少社交活动 尝试多种药物治疗功能限制 不愿说话 无法进食 无法刷牙、洗脸、刮胡子,鉴别诊断,累及三叉神经的疾病 带状疱疹后疼痛 丛集性头痛不累及三叉神经的疾病 面肌抽搐 舌咽神经痛口腔科疾病 牙体/牙髓/牙周疾病 折裂牙 颞下颌关节病 涎腺疾病耳鼻喉科疾病 副鼻窦炎眼科疾病 虹膜炎/视神经炎/青光眼肿瘤血管性疾病 偏头痛 巨细胞性动脉炎特发性疾病 非典型性面痛,治疗,非手术治疗 药物 阻断 针灸 -刀/X-刀手术治疗 外周水平 神经节水平 后颅窝水平,非手术治疗,适应证 初发患者 非手术治疗有效者 全身情况差无法承受手术治疗者 因恐惧而拒绝手术治疗者,1. 药物治疗 为首选,一线药物：卡马西平、苯妥英钠等。二线药物：氯硝基安定、巴氯芬等。目前国外较新的药物有：加巴贲丁（ 1993）、拉莫三嗪（ 1994）、妥泰（ 1996）、奥卡西平（1996）等等。,卡马西平首选,对三叉神经痛有特效早期70%80% 有效逐步加量，初起100mg/d, 每3天加100mg，最多不超过1000mg逐步减量，每37天减100mg副作用(20%): 过敏，共济失调, 头晕，呕吐，白细胞减少，肝肾功能损伤,阻断治疗,部位：眶上孔、眶下孔、下牙槽神经孔、卵圆孔等药物：利多卡因+硫酸镁, 无水酒精，无水甘油、阿霉素有效率：2年内40%的缓解率，复发率高副作用：肿胀，感觉丧失，组织坏死,Axi 3d Fiesta,Cor 3d Fiesta,Sag 3d Fiesta,半月神经节的X线治疗,手术治疗,适应证 非手术治疗无效者 药物过敏、疼痛无法忍受者 手术治疗复发者 患者要求,外周段手术,神经撕脱冷冻骨腔刮治外周分支射频温控热凝术骨管减压,神经撕脱术,眶上神经、眶下神经、下牙槽神经去除足够长神经骨孔封闭（如骨蜡等）“3年内均复发”并发症：感觉丧失,骨管减压,半月神经节水平手术,射频温控热凝术（RFT）微囊加压术50%60%,CT定位下射频温控热凝术,非外科治疗无效者外科治疗（射频治疗、颅内手术、神经撕脱术及无水酒精封闭）失败者特殊需要的患者（从事危险工作：如驾驶员、高空作业者等）全身伴较严重的心脑血管系统疾病，无法耐受颅内手术,适应证,RFTCT 引导,有效率高（90%）安全性好创伤小简便易行,高龄全身耐受力差无手术指证的肿瘤压迫,优点,术中并发症,面部麻木感（98%）麻木性疼痛 (1.5%)角膜麻痹或角膜炎（ 7%11%/ 1%2% ） 其中20%视力下降 咀嚼功能减退 (20%30%) 颅神经损伤 (5%)颅内出血或血肿（0.2%） 死亡 (无) 穿刺失败 (1%2%)。 复发 (20%30%/10%20%),术后并发症,咀嚼肌萎缩,导航辅助 RFT,后颅窝手术,微血管减压术(MVD)感觉根切断术,MVD 手术方法,并发症：死亡率0.2% 颅内出血 脑膜炎 共济失调 其他颅神经损伤-复视， 听力减弱 面瘫,优点: 保留神经功能,颅内血肿,颅内积气,符合三叉神经痛诊断标准药物治疗无效或副反应大其他手术后复发机体一般情况良好，可耐受MVD 患者愿意接受MVD,影像学手术指证,临床手术指证,排除颅内占位存在血管神经压迫,三叉神经痛 药物治疗 药物+封闭、理疗、针灸 神经撕脱术,无效,无效,或疼痛无法忍受,药物过敏,药物过敏无法承受手术或无技术条件,无法承受手术或无技术条件,无效,面神经解剖,面神经麻痹 facial paralysis,诊断,病因诊断定位诊断功能诊断,病因,先天性外伤性：产伤、医源性、软硬组织伤炎症性：中耳炎、带状疱疹、神经炎肿瘤代谢性：糖尿病、甲减特发性：贝尔面瘫、高空、潜水血管性：高血压其他,诊断,病因诊断定位诊断（中枢/周围、节段、分支）功能诊断,中枢性（核上型）面神经核以上至大脑皮层中枢皮质脑干束受损特点 病变对侧睑裂以下的表情肌瘫痪 常伴有与面瘫同侧的肢体瘫痪 无味觉和唾液分泌障碍,周围性面神经运动纤维病变病变部位 脑桥下部 中耳 腮腺等特点 病变侧表情肌全部瘫痪 （提上睑肌除外） 可伴有听觉、味觉改变 及唾液分泌障碍,节段：1.茎乳孔以外 （面瘫）2.鼓索与镫骨肌神经之间 （面瘫+味觉丧失+唾液分泌障碍）3.镫骨肌与膝状神经节之间 （面瘫+味觉丧失+唾液分泌障碍+听觉改变）4.膝状神经节 （面瘫+味觉丧失+泪液、唾液分泌 障碍+听觉改变）5.脑桥与膝状神经节之间 （除面瘫外 味觉与分泌功能障碍较轻 听N受损 耳鸣、眩晕）6.核性损害 （面瘫+轻度味觉与分泌功能障碍 可累及外展神经和皮质延髓束）,分支：1.额纹消失 ， 无法蹙眉 颞支 2.睑裂扩大 ，闭合不全 颧支3.患侧鼻唇沟较健侧变浅 颊支4.患者口角下垂健侧向上歪斜 下颌缘支5.口角无法紧密闭合 饮水漏水 颊支+下颌缘支 吹气漏气 无法鼓腮,诊断,病因诊断定位诊断功能诊断,味觉检查：糖、盐、醋等泪腺功能：Schirmers test(3min, 比对侧少30%以上 /双侧相加3.5mA最大刺激试验趋于消失神经电图示神经变性90%,面神经管减压术手术流程示意图（颞骨乳突进路）,面神经管减压术手术流程示意图（颅中窝进路）,后遗症期以1年后未恢复属永久性面神经麻痹,面神经-舌下神经吻合神经移植：耳大神经、腓肠神经对侧搭桥阔筋膜悬吊术:大腿阔筋膜、颞筋膜吻合神经血管的肌瓣：胸小肌、股薄肌,预后：病情的严重程度治疗是否及时和得当23w后部分恢复13m后约80%90%功能可恢复贝尔面瘫 90%左右患者可恢复原有功 能的95%以上 10%左右患者可能为永久性。,功能恢复的判断和评价动态 静态(量化:静止抬眉闭眼微笑,眶上点-眶下点,外眦-口角)肌电图、电兴奋性测验,永久性面神经麻痹Permanent facial paralysis病因：肿瘤、外伤、手术、 贝尔面瘫后遗症临床表现：与周围性面瘫相同,神经吻合术 外伤或手术误伤神经游离移植术 外伤或手术时面神经缺损 自体神经（耳大神经、腓肠神经）面神经横跨移植术 正常侧至患侧神经血管肌肉组织瓣移植术， 胸小肌 股薄肌整形治疗 筋膜悬吊术 “Z”成形术,治疗,面肌抽搐 facial spasm,病因,神经-血管压迫学说 中枢核团学说 占位性病变 多发性硬化症 Bells 面瘫 精神因素,临床表现,典型性面肌抽搐，起自于眼轮匝肌，随病程的迁延向下扩展至其他面部表情肌，多数表现在下睑，其次为颊部； 非典型性面肌抽搐，起自于口轮匝肌和颊肌，向上扩展至其他面部表情肌。24.5%的患者亦累及颈阔肌 双侧HFS，占1.6%4.9%,分级,0级-无抽搐；级-外部刺激引起轻度抽搐；级-轻度，偶有抽搐，仅患者本人察觉，无功能障碍；级-中度，明显抽搐，能被旁人觉察，轻微功能障碍；级-重度，严重痉挛和功能障碍，影响生活和工作。,鉴别诊断继发性面肌抽搐 肿瘤癔病三叉神经痛、舞蹈病,治疗,药物：抗癫痫药 、镇静药 、肌肉松弛