原发性中枢神经系统血管炎

Primary angiitis of the central nervous system,原发性中枢神经系统血管炎,Definition,A primary vasculitis limited to the CNS,是一种血管炎，但仅限于中枢神经系统，须除外继发于系统性血管炎的情况。,Isolated Angitis of the CNS (IACNS)孤立性中枢神经系统血管炎Granulomatous Angiitis of the CNS (GACNS)肉芽肿性中枢神经系统血管炎 Benign Angiopathy of the CNS (BACNS)良性中枢神经系统血管病,Pathology,主要侵犯软脑膜和脑实质的中小血管的血管炎性病变，动脉为主，静脉少见，大血管少见。,病理分型,1、肉芽肿性血管炎 granulomatous angiitis 2、坏死性血管炎 necrotizing vasculitis 3、淋巴细胞浸润性血管炎 lymphocytic vasculitis,最终导致血管阻塞，相应供血区域缺血坏死,临床分型：GACNS, BACNS, Atypical PACNS,GACNS ：慢性或亚急性（常6m,至少3m），阵发性头痛，精神智能改变，可伴有各种中枢神经系统损害表现。,BACNS：女性多见，急性起病，头痛表现突出。血管造影有血管狭窄和近端血管扩张，CSF正常，预后良好。,Atypical PACNS：PACNS表现，病理非肉芽肿性，或累及静脉、大动脉、脊髓动脉等。预后各异。,临床表现缺乏特异性，取决于病变累及的部位和范围,Diagnose,1、中枢神经系统血管炎（除外其他疾病）2、除外系统性血管炎,有提示意义的检查：CSF、CT、MRI、血管造影。除外性检查：肿瘤筛查、感染筛查、免疫筛查等最终诊断：病理活检,Nikolov NP et al. (2006) Diagnosis and treatment of vasculitis of the central nervous system in a patient with systemic lupus erythematosus Nat Clin Pract Rheumatol 2: 627633 doi:10.1038/ncprheum0337,Diagnostic approach to CNS vasculitis,CSF: 中度淋巴细胞和蛋白升高，非感染性血管炎表现。,ESR、CPR等炎性指标通常正常或轻度升高，否则提示系统性血管炎,MRI:敏感性77-100%，特异性差，表现为双侧、多灶性，广泛分布于皮质、深白质、软脑膜的梗死灶。可有或不伴有增强，如果有软脑膜血管的增强病灶，则是取病理的好地方。,DSA:血管炎典型表现，中小动脉的节段性狭窄，“串珠样”改变。敏感性95%，其中65%有典型表现，特异性只有26%，必须与其他能引起血管挛缩或狭窄的疾病鉴别。,Biopsy:诊断金标准，但仍有25%假阴性率。对于没有影像学提示的，建议开颅楔形取非优势半球颞叶皮质，连带软脑膜。病理标本仍应该进行病原学检查。,Treatment,激素首选，首剂量1mg/kg/d。症状缓解后减量，连续2-3个月。对于典型GACNS，早期加用CTX，在症状缓解后，仍可持续1年，或换用抗代谢药物，如依木兰或MTX。对于BACNS，可加用CCB，如维拉帕米240mg/Qd。症状重的可用激素冲击。对于不典型PACNS，症状重则加用CTX。,预后：早期激素治疗，预后大多良好。,The End,Thanks for your attention,A: T2 Profound signal abnormalities in the white matter are compatible with ischemic or demyelinating disease. B: FLAIR The white matter signal abnormalities are more obvious. C: DW No frank restricted diffusion is seen, militating against acute/subacute infarction. D: Enhanced T1 striking enhancement along the perivascular regions (arrows) and slightly along the meninges. There is no fusiform, nodular, or ring-like enhancement as would be expected with demyelinating disease. E: Enhanced coronal T1 section through the trigones of the lateral ventricles shows dramatic perivascular enhancement (arrows).,Leptomeningeal arteries show severe transmu